Tìm hiểu bệnh Kümmell: Tổng quan toàn diện

trừu tượng

Bệnh Kümmell là một tình trạng cột sống hiếm gặp, đặc trưng bởi sự xẹp thân đốt sống chậm do thiếu máu cục bộ và các gãy xương không liền nhau. Tình trạng này thường biểu hiện sau chấn thương nhẹ, với các triệu chứng xuất hiện vài tuần hoặc thậm chí vài tháng sau đó. Căn bệnh này chủ yếu ảnh hưởng đến những người cao tuổi mắc chứng loãng xương, khiến họ dễ bị gãy xương đốt sống và các biến chứng sau đó.1

Được mô tả lần đầu tiên bởi Tiến sĩ Hermann Kümmell vào năm 1891, căn bệnh này bao gồm một chuỗi các sự kiện bắt đầu bằng một chấn thương cột sống dường như rất nhỏ. Ban đầu, bệnh nhân có thể gặp ít hoặc không có triệu chứng, nhưng theo thời gian, các đốt sống bị ảnh hưởng sẽ bị hoại tử do thiếu máu cục bộ, dẫn đến xẹp chậm. Sự tiến triển này dẫn đến đau lưng đáng kể và chứng gù cột sống, cột sống bị cong về phía trước. 2

Cơ chế bệnh sinh của bệnh Kümmell có liên quan chặt chẽ với hoại tử vô mạch ở đốt sống. Tình trạng này phổ biến hơn ở nữ giới và có liên quan đến các yếu tố nguy cơ như loãng xương, sử dụng corticosteroid, nghiện rượu và xạ trị. Hoại tử do thiếu máu cục bộ dẫn đến các vết gãy không liền nhau, đây là dấu hiệu đặc trưng của bệnh.

Bệnh nhân mắc bệnh Kümmell thường bị đau lưng và chứng gù lưng tiến triển. Các triệu chứng thường xuất hiện vài tuần sau chấn thương ban đầu, khiến việc chẩn đoán trở nên khó khăn. Việc khởi phát muộn các triệu chứng có thể dẫn đến chẩn đoán sai hoặc trì hoãn điều trị thích hợp, làm tình trạng bệnh nhân trầm trọng hơn. 3

Chẩn đoán bệnh Kümmell chủ yếu được thực hiện thông qua các kỹ thuật hình ảnh như chụp X-quang, MRI và CT. Những phương pháp hình ảnh này cho thấy tình trạng xẹp đốt sống và sự hiện diện của khe hở chân không trong đốt sống, là dấu hiệu của bệnh. Khe hở chân không trong đốt sống là một dấu hiệu đặc trưng trên X quang, mặc dù nó không dành riêng cho bệnh Kümmell.

,

Các lựa chọn điều trị cho bệnh Kümmell khác nhau tùy thuộc vào mức độ nghiêm trọng của tình trạng. Quản lý bảo tồn bao gồm giảm đau và vật lý trị liệu, có thể giúp giảm bớt các triệu chứng và cải thiện chất lượng cuộc sống của bệnh nhân. Trong những trường hợp nghiêm trọng hơn, có thể cần phải can thiệp bằng phẫu thuật như tạo hình đốt sống hoặc tạo hình gù để ổn định cột sống và ngăn ngừa tình trạng xẹp thêm.

Tiên lượng cho bệnh nhân mắc bệnh Kümmell rất khác nhau. Chẩn đoán và điều trị sớm là rất quan trọng để cải thiện kết quả. Điều trị chậm trễ có thể dẫn đến đau mãn tính, biến dạng cột sống đáng kể và tàn tật. Vì vậy, việc nhận biết kịp thời và điều trị bệnh phù hợp là điều cần thiết để ngăn ngừa các biến chứng lâu dài.

Giới thiệu

Bệnh Kümmell, được mô tả lần đầu tiên vào cuối thế kỷ 19, là một tình trạng cột sống hiếm gặp, đặc trưng bởi sự xẹp đốt sống muộn sau chấn thương nhẹ. Tình trạng này chủ yếu ảnh hưởng đến những bệnh nhân cao tuổi bị loãng xương, khiến xương của họ dễ bị gãy và các biến chứng sau đó.

Căn bệnh này ban đầu được xác định bởi Tiến sĩ Hermann Kümmell vào năm 1891, người đã quan sát một loạt bệnh nhân bị xẹp đốt sống hàng tuần đến hàng tháng sau những chấn thương dường như không đáng kể. Sự xẹp chậm này được cho là do thiếu máu cục bộ và gãy xương nêm thân đốt sống phía trước không liền nhau.

Bệnh Kümmell phổ biến nhất ở người cao tuổi, đặc biệt là những người mắc bệnh loãng xương. Tình trạng này phổ biến hơn ở nữ giới, có thể do tỷ lệ mắc bệnh loãng xương cao hơn ở phụ nữ sau mãn kinh. Các yếu tố nguy cơ khác bao gồm sử dụng corticosteroid, nghiện rượu và xạ trị, tất cả đều có thể góp phần làm xương yếu đi.

Cơ chế bệnh sinh của bệnh Kümmell liên quan đến hoại tử vô mạch của thân đốt sống. Quá trình thiếu máu cục bộ này dẫn đến chết mô xương, cuối cùng dẫn đến xẹp đốt sống. Chấn thương ban đầu có vẻ nhỏ nhưng tình trạng xương tiềm ẩn sẽ làm tổn thương trầm trọng hơn theo thời gian. 4

Bệnh nhân mắc bệnh Kümmell thường bị đau lưng và chứng gù cột sống tiến triển, cột sống bị cong về phía trước. Những triệu chứng này thường xuất hiện vài tuần sau chấn thương ban đầu, khiến mối liên hệ giữa chấn thương và tình trạng xẹp đốt sống sau đó trở nên ít rõ ràng hơn. 5

Bối cảnh lịch sử

Tiến sĩ Hermann Kümmell, một bác sĩ phẫu thuật người Đức, lần đầu tiên mô tả căn bệnh mà sau này mang tên ông vào năm 1891. Ông đã ghi lại một loạt bệnh nhân bị trụy cột sống muộn sau những vết thương tưởng như nhẹ. Tình trạng này, ngày nay được gọi là bệnh Kümmell, được đặc trưng bởi giai đoạn đầu tương đối không có triệu chứng, sau đó là chứng gù lưng tiến triển và đau đớn ở vùng thắt lưng trên hoặc vùng ngực dưới.

Những quan sát của Kümmell đã mang tính đột phá vào thời điểm đó, khi họ đưa ra khái niệm về sự xẹp đốt sống sau chấn thương bị trì hoãn. Đây là một sự bổ sung đáng kể cho các nguyên nhân đã biết gây xẹp thân đốt sống, bao gồm nhiễm trùng, u ác tính và chấn thương tức thời. Công trình của Kümmell nêu bật một quá trình lâm sàng độc đáo trong đó bệnh nhân vẫn không có triệu chứng trong nhiều tháng hoặc thậm chí nhiều năm trước khi phát triển các biến dạng cột sống nghiêm trọng.

Căn bệnh này ban đầu vấp phải sự hoài nghi và đấu tranh để được chấp nhận trong cộng đồng y tế. Các nghiên cứu chụp X quang ban đầu thường không có kết quả thuyết phục, khiến một số người đặt câu hỏi về sự tồn tại của tình trạng xẹp đốt sống muộn. Tuy nhiên, với những tiến bộ trong công nghệ hình ảnh, đặc biệt là sự ra đời của tia X, người ta thấy rõ rằng chứng gù cột sống quan sát thấy ở bệnh nhân của Kümmell thực sự là do xẹp đốt sống muộn.

Carl Schulz, một sinh viên của Kümmell, là người đầu tiên đặt tên cho căn bệnh này theo tên người thầy của mình vào năm 1911. Cùng khoảng thời gian đó, một bác sĩ phẫu thuật người Pháp tên là Verneuil đã mô tả một tình trạng tương tự, dẫn đến một số trường hợp căn bệnh này được gọi là Kümmell-Verneuil. bệnh. Bất chấp những mô tả ban đầu này, tình trạng này vẫn chưa được hiểu rõ và chưa được báo cáo đầy đủ trong nhiều năm.

Mãi đến giữa thế kỷ 20, cộng đồng y tế mới bắt đầu công nhận và ghi nhận rộng rãi bệnh Kümmell. Các bài báo của Rigler năm 1931 và Steel năm 1951 đã cung cấp bằng chứng rõ ràng cho thấy xẹp thân đốt sống ở những bệnh nhân này chỉ xuất hiện trên các phim quay chậm, xác nhận những quan sát ban đầu của Kümmell. Những nghiên cứu này đã giúp củng cố sự hiểu biết về căn bệnh này và diễn biến lâm sàng của nó.

Mặc dù có tài liệu ban đầu nhưng bệnh Kümmell vẫn là một tình trạng hiếm gặp và thường không được chẩn đoán. Sự quan tâm mới trong những năm gần đây đã dẫn đến sự hiểu biết tốt hơn về sinh lý bệnh và biểu hiện lâm sàng của nó. Tuy nhiên, tài liệu về chủ đề này vẫn còn hạn chế, chỉ có một số ít trường hợp được báo cáo kể từ lần mô tả đầu tiên cách đây hơn một thế kỷ.

Nguyên nhân và yếu tố rủi ro
 

Bệnh Kümmell chủ yếu liên quan đến hoại tử vô mạch ở đốt sống, tình trạng nguồn cung cấp máu đến xương bị gián đoạn, dẫn đến chết mô xương. Bệnh này chủ yếu ảnh hưởng đến những người cao tuổi mắc chứng loãng xương, một tình trạng đặc trưng bởi xương yếu và dễ bị gãy xương.

Các yếu tố nguy cơ phát triển bệnh Kümmell bao gồm sử dụng steroid mãn tính, có thể dẫn đến tăng tích tụ mỡ trong tủy và sau đó là đứt mạch máu. Các yếu tố nguy cơ đáng kể khác là chứng nghiện rượu, có thể gây ra thuyên tắc mỡ cực nhỏ ở đoạn cuối động mạch và xạ trị, có thể gây tổn hại trực tiếp đến mạch máu.

Các yếu tố nguy cơ khác gây hoại tử vô mạch ở đốt sống bao gồm bệnh lý huyết sắc tố, chẳng hạn như bệnh hồng cầu hình liềm, có thể dẫn đến tắc mạch máu và thiếu máu cục bộ thân đốt sống. Các tình trạng như viêm mạch và tiểu đường cũng góp phần gây ra nguy cơ này, mặc dù cơ chế chính xác gây ra bệnh tiểu đường vẫn chưa rõ ràng.

Nhiễm trùng, khối u ác tính và những thay đổi sau bức xạ là những yếu tố ảnh hưởng khác. Ví dụ, những thay đổi sau bức xạ có thể dẫn đến tác động gây độc tế bào trực tiếp làm tổn thương mạch máu của đốt sống. Tương tự, các tình trạng như viêm tụy và xơ gan có liên quan đến sự chèn ép mạch máu và các cơ chế chưa được biết rõ, góp phần vào sự phát triển của hoại tử vô mạch.

Bệnh Kümmell phổ biến hơn ở nữ giới, điều này có thể là do tỷ lệ mắc bệnh loãng xương cao hơn ở phụ nữ, đặc biệt là phụ nữ sau mãn kinh. Bệnh thường biểu hiện vài tuần đến vài tháng sau một chấn thương nhẹ, làm nổi bật tính chất chậm của xẹp đốt sống ở những người bị ảnh hưởng.

Triệu chứng và biểu hiện lâm sàng

Bệnh nhân mắc bệnh Kümmell thường bị đau lưng và chứng gù lưng tiến triển. Sự khởi đầu của các triệu chứng thường bị trì hoãn, xuất hiện vài tuần đến vài tháng sau chấn thương nhẹ ban đầu. Sự chậm trễ này có thể dẫn đến một khoảng thời gian tương đối khỏe mạnh trước khi các triệu chứng trở nên rõ ràng.

Quá trình lâm sàng của bệnh Kümmell được chia thành năm giai đoạn. Ban đầu, bệnh nhân có thể bị chấn thương nhẹ mà không có triệu chứng ngay lập tức. Tiếp theo là giai đoạn hậu chấn thương với các triệu chứng nhẹ và không bị hạn chế hoạt động. Khoảng thời gian tiềm ẩn, một khoảng thời gian tương đối khỏe mạnh, có thể kéo dài từ vài tuần đến vài tháng trước khi tình trạng khuyết tật tiến triển xuất hiện.

Ở giai đoạn tái phát, bệnh nhân bắt đầu cảm thấy đau lưng dai dẳng, cục bộ, có thể trở nên đau ngoại biên hơn với đau rễ. Giai đoạn này được đặc trưng bởi tính chất tiến triển của các triệu chứng, dẫn đến sự khó chịu và tàn tật đáng kể.

Giai đoạn cuối cùng, được gọi là giai đoạn cuối, liên quan đến sự hình thành bệnh gù lưng vĩnh viễn. Điều này có thể xảy ra có hoặc không có áp lực tăng dần lên rễ hoặc tủy sống. Tổn thương thần kinh, mặc dù hiếm gặp, nhưng là một biến chứng đáng kể có thể phát sinh trong giai đoạn này.

Các triệu chứng của bệnh Kümmell thường trở nên trầm trọng hơn do các yếu tố như sử dụng steroid mãn tính, loãng xương, nghiện rượu và xạ trị. Những yếu tố nguy cơ này góp phần gây ra hoại tử vô mạch ở thân đốt sống, dẫn đến xẹp đốt sống muộn và các triệu chứng liên quan.

Chẩn đoán

Chẩn đoán bệnh Kümmell chủ yếu đạt được thông qua các kỹ thuật hình ảnh như chụp X-quang, MRI và CT. Những phương thức hình ảnh này rất cần thiết trong việc phát hiện tình trạng xẹp thân đốt sống (VBC) và sự hiện diện của các khe hở dịch, là dấu hiệu của bệnh. Bước đầu tiên bao gồm việc thu thập bệnh sử kỹ lưỡng của bệnh nhân và tiến hành đánh giá y tế tổng quát để loại trừ các tình trạng khác có thể biểu hiện tương tự, chẳng hạn như khối u, nhiễm trùng hoặc loãng xương.

MRI đặc biệt có giá trị trong chẩn đoán bệnh Kümmell vì nó có thể phân biệt hoại tử vô mạch với các khối u ác tính hoặc nhiễm trùng. Hình ảnh MRI của hoại tử vô mạch thường cho thấy các dạng khác biệt không thấy ở các khối u ác tính hoặc nhiễm trùng. Ví dụ, các khối u ác tính thường biểu hiện cường độ tín hiệu giảm trên hình ảnh T1W và tăng cường độ tín hiệu trên hình ảnh T2W, với cường độ tín hiệu cao lan tỏa hơn và có thể liên quan đến mô mềm cạnh cột sống.

Hình ảnh nối tiếp rất quan trọng để chẩn đoán bệnh Kümmell, vì nó có thể mô tả thân đốt sống ban đầu còn nguyên vẹn sau chấn thương, sau đó là VBC khi các triệu chứng phát triển. So sánh hình ảnh mới với phim cũ có thể giúp xác định liệu gãy xương do nén là cấp tính hay mãn tính. Trong trường hợp không có phim chụp trước đó, quét xương hoặc MRI có thể hỗ trợ xác định tuổi gãy xương. Quét xương, đặc biệt với hình ảnh SPECT hoặc SPECT/CT, rất hữu ích để xác định mức độ hoạt động của các gãy xương không rõ tuổi và xác định các gãy xương bổ sung.

Hiện tượng khe hở chân không nội sọ (IVC) là một đặc điểm X quang quan trọng của bệnh Kümmell. Quét CT và MRI có thể xác định các khe hở này, xuất hiện dưới dạng cường độ tín hiệu thấp trên hình ảnh T1 và cường độ tín hiệu cao trên chuỗi xung T2, cho thấy sự tụ dịch. Sự hiện diện của IVC gợi ý sự sụp đổ lành tính và thường không liên quan đến gãy xương cấp tính, nhiễm trùng hoặc khối u ác tính. Khả năng di chuyển linh hoạt của IVC ở các tư thế cơ thể khác nhau có thể cho thấy sự mất ổn định trong ổ gãy, tương quan với cơn đau dữ dội, dai dẳng.

Quét xương được coi là một trong những công cụ hình ảnh nhạy hơn để chẩn đoán sớm hoại tử thiếu máu cục bộ trong bệnh Kümmell. Có thể quan sát thấy sự hấp thu ngày càng tăng của các chất đánh dấu xương được đánh dấu bằng phóng xạ ở vị trí đốt sống trước khi xảy ra tình trạng xẹp đốt sống. Tuy nhiên, trong các tổn thương mãn tính, chụp cắt lớp xương có thể cho thấy sự hấp thu không có hoặc ở mức tối thiểu do thiếu phản ứng nguyên bào xương bình thường. Nói chung, sinh thiết không cần thiết để chẩn đoán bệnh Kümmell trừ khi nghi ngờ bệnh ác tính hoặc là một phần của thủ thuật tạo hình đốt sống hoặc tạo hình kyphoplasty.

Những lựa chọn điều trị

Điều trị bệnh Kümmell được điều chỉnh theo triệu chứng và kết quả lâm sàng của bệnh nhân. Do tình trạng bệnh hiếm gặp và tài liệu hạn chế nên các phác đồ điều trị cụ thể chưa được thiết lập rõ ràng. Trong lịch sử, quản lý thận trọng là phương pháp chính, nhưng các xu hướng gần đây thiên về can thiệp phẫu thuật để có kết quả tốt hơn.

Điều trị bảo tồn bao gồm kiểm soát cơn đau bằng thuốc giảm đau, nghỉ ngơi tại giường và nẹp. Cách tiếp cận này thường được xem xét khi không có tổn thương thần kinh và thành đốt sống sau vẫn còn nguyên vẹn. Trong một số trường hợp, teriparatide, một dạng hormone tuyến cận giáp tái tổ hợp, có thể được sử dụng để lấp đầy khoảng trống trong xương, giảm đau và cải thiện chức năng.

Khi điều trị bảo tồn thất bại hoặc trong trường hợp có biến dạng gù đáng kể, các thủ tục phẫu thuật xâm lấn tối thiểu như tạo hình đốt sống hoặc tạo hình gù sẽ được chỉ định. Các thủ tục này nhằm mục đích ổn định gãy xương, khôi phục sự liên kết của cột sống và giảm đau. Tạo hình đốt sống bao gồm việc tiêm xi măng xương vào thân đốt sống để ổn định chỗ gãy, trong khi tạo hình đốt sống bao gồm bước bổ sung là tạo khoang bằng bóng trước khi bơm xi măng.

Đối với phẫu thuật tạo hình đốt sống, bệnh nhân được đặt ở tư thế nằm sấp để mở khe hở và phục hồi chiều cao đốt sống. Có thể sử dụng Cavity-gram với chất cản quang để ngăn rò rỉ xi măng và nên lấp đầy hoàn toàn khe hở để ổn định tối đa. Tuy nhiên, kết quả của phẫu thuật tạo hình đốt sống có thể gây tranh cãi, đặc biệt liên quan đến việc điều chỉnh gù và ép đùn xi măng.

Trong trường hợp xẹp thân đốt sống mãn tính (VBC) hoặc VBC cấp tính kèm theo vỡ thành sau, cần phải phẫu thuật ổn định thông qua phản ứng tổng hợp. Nếu có sự tổn hại về thần kinh, cần phải giải nén bằng cách ổn định. Việc giải nén có thể được tiếp cận từ phía trước hoặc phía sau, với các phương pháp tiếp cận phía trước dễ dàng hơn về mặt kỹ thuật để loại bỏ các mảnh bị đẩy lùi. Tuy nhiên, các thủ thuật sau có thể thích hợp hơn ở những bệnh nhân cao tuổi có nhiều bệnh đi kèm.

Nhìn chung, sự lựa chọn giữa điều trị bảo tồn và phẫu thuật phụ thuộc vào các yếu tố như mức độ nghiêm trọng của cơn đau, mức độ biến dạng và sự hiện diện của các khiếm khuyết về thần kinh. Can thiệp sớm có thể mang lại kết quả tốt hơn, trong khi điều trị chậm trễ có thể dẫn đến đau mãn tính và tàn tật.

Tiên lượng và kết quả

Tiên lượng của

có thể thay đổi đáng kể tùy thuộc vào thời điểm chẩn đoán và bắt đầu điều trị. Việc phát hiện và can thiệp sớm là rất quan trọng trong việc quản lý tình trạng bệnh một cách hiệu quả và cải thiện kết quả của bệnh nhân. Khi được chẩn đoán sớm, các phương pháp điều trị bảo tồn như kiểm soát cơn đau và vật lý trị liệu có thể giúp giảm bớt các triệu chứng và ngăn ngừa tình trạng xẹp đốt sống thêm.6

Trong trường hợp bệnh được xác định ở giai đoạn nặng hơn, các lựa chọn phẫu thuật như tạo hình đốt sống hoặc tạo hình gù có thể cần thiết để ổn định cột sống và giảm đau. Các thủ tục này có thể mang lại sự giảm đau đáng kể và cải thiện chất lượng cuộc sống cho bệnh nhân, mặc dù chúng có những rủi ro và biến chứng tiềm ẩn.

Việc điều trị bệnh Kümmell bị trì hoãn thường dẫn đến đau mãn tính và biến dạng cột sống tiến triển, chẳng hạn như chứng gù cột sống. Điều này có thể dẫn đến tình trạng khuyết tật lâu dài và giảm khả năng thực hiện các hoạt động hàng ngày. Vì vậy, can thiệp y tế kịp thời là điều cần thiết để ngăn ngừa những hậu quả bất lợi này và duy trì chất lượng cuộc sống tốt hơn cho những người bị ảnh hưởng.

Nhìn chung, tiên lượng cho bệnh nhân mắc bệnh Kümmell phụ thuộc nhiều vào giai đoạn bệnh được chẩn đoán và điều trị kịp thời. Quản lý sớm và thích hợp có thể cải thiện đáng kể tiên lượng, trong khi điều trị chậm trễ có thể dẫn đến các biến chứng nghiêm trọng hơn và chất lượng cuộc sống kém hơn.

Đọc thêm

Đối với những người muốn hiểu sâu hơn về bệnh Kümmell, có rất nhiều bài báo và nghiên cứu điển hình có sẵn trên cơ sở dữ liệu và tạp chí y tế. Những tài nguyên này cung cấp những hiểu biết toàn diện về sinh lý bệnh, biểu hiện lâm sàng và chiến lược quản lý tình trạng cột sống hiếm gặp này.7

Các tạp chí y khoa như Tạp chí Nghiên cứu và Phẫu thuật Chỉnh hình và Tạp chí Cột sống thường xuyên xuất bản các báo cáo và đánh giá trường hợp chi tiết về bệnh Kümmell. Những ấn phẩm này cung cấp thông tin có giá trị về các kỹ thuật chẩn đoán và phương thức điều trị mới nhất. số 8

Về góc độ lịch sử, việc xem xét các mô tả ban đầu của Tiến sĩ Hermann Kümmell và các nghiên cứu tiếp theo có thể cung cấp bối cảnh về sự phát triển trong hiểu biết và cách quản lý căn bệnh này. Những tài liệu lịch sử này thường được trích dẫn trong các bài báo nghiên cứu đương thời. 9

Các thư viện y tế trực tuyến như PubMed và Google Scholar là điểm khởi đầu tuyệt vời để truy cập các bài báo và hướng dẫn lâm sàng được bình duyệt. Những nền tảng này cung cấp một kho tài liệu nghiên cứu khổng lồ đề cập đến nhiều khía cạnh khác nhau của bệnh Kümmell, từ dịch tễ học đến kết quả phẫu thuật. 10

Đối với các bác sĩ lâm sàng và nhà nghiên cứu, việc tham dự các hội nghị và hội nghị chuyên đề về rối loạn cột sống có thể mang lại cơ hội tìm hiểu về những tiến bộ mới nhất trong chẩn đoán và điều trị bệnh Kümmell. Kỷ yếu từ những sự kiện này thường được xuất bản trên các tạp chí y khoa chuyên ngành. 11