Понимание болезни Кюммелла: всеобъемлющий обзор

Абстрактный

Болезнь Кюммелла — редкое заболевание позвоночника, характеризующееся отсроченным коллапсом тел позвонков из-за ишемии и несращения переломов. Это состояние обычно проявляется после незначительной травмы, причем симптомы появляются через несколько недель или даже месяцев. Заболевание в первую очередь поражает пожилых людей с остеопорозом, что делает их более восприимчивыми к переломам позвонков и последующим осложнениям.1

Заболевание, впервые описанное доктором Германом Кюммеллом в 1891 году, включает в себя последовательность событий, начиная с, казалось бы, незначительной травмы позвоночника. Первоначально пациенты могут практически не испытывать симптомов, но со временем пораженные позвонки подвергаются ишемическому некрозу, что приводит к отсроченному коллапсу. Это прогрессирование приводит к сильной боли в спине и кифозу — искривлению позвоночника вперед. 2

Патогенез болезни Кюммелла тесно связан с аваскулярным некрозом позвонков. Это состояние чаще встречается у женщин и связано с такими факторами риска, как остеопороз, прием кортикостероидов, алкоголизм и лучевая терапия. Ишемический некроз приводит к несращению переломов, что является отличительным признаком заболевания.

У пациентов с болезнью Кюммелла обычно наблюдаются боли в спине и прогрессирующий кифоз. Симптомы часто появляются через несколько недель после первоначальной травмы, что затрудняет диагностику. Запоздалое появление симптомов может привести к неправильному диагнозу или задержке соответствующего лечения, что усугубляет состояние пациента. 3

Диагностика болезни Кюммелла в основном осуществляется с помощью методов визуализации, таких как рентген, МРТ и КТ. Эти методы визуализации выявляют коллапс позвонков и наличие внутрипозвоночных вакуумных щелей, которые указывают на заболевание. Внутрипозвоночная вакуумная щель — патогномоничная рентгенологическая находка, хотя она не является исключительной для болезни Кюммелла.

,

Варианты лечения болезни Кюммелла варьируются в зависимости от тяжести состояния. Консервативное лечение включает обезболивание и физиотерапию, которые могут помочь облегчить симптомы и улучшить качество жизни пациента. В более тяжелых случаях для стабилизации позвоночника и предотвращения дальнейшего коллапса могут потребоваться хирургические вмешательства, такие как вертебропластика или кифопластика.

Прогноз для пациентов с болезнью Кюммелла варьируется. Ранняя диагностика и лечение имеют решающее значение для улучшения результатов. Несвоевременное лечение может привести к хронической боли, значительной деформации позвоночника и инвалидности. Таким образом, своевременное выявление и соответствующее лечение заболевания имеют важное значение для предотвращения долгосрочных осложнений.

Введение

Болезнь Кюммелла, впервые описанная в конце 19 века, представляет собой редкое заболевание позвоночника, характеризующееся отсроченным коллапсом позвонков после незначительной травмы. Это состояние в первую очередь поражает пожилых пациентов, страдающих остеопорозом, что делает их кости более восприимчивыми к переломам и последующим осложнениям.

Заболевание было первоначально выявлено доктором Германом Кюммеллом в 1891 году, который наблюдал серию пациентов, у которых наблюдался коллапс тел позвонков через несколько недель или месяцев после, казалось бы, незначительных травм. Этот отсроченный коллапс объясняется ишемией и несращением передних клиновидных переломов тел позвонков.

Болезнь Кюммелла наиболее распространена среди пожилых людей, особенно среди больных остеопорозом. Это заболевание чаще встречается у женщин, вероятно, из-за более высокой заболеваемости остеопорозом у женщин в постменопаузе. Другие факторы риска включают использование кортикостероидов, алкоголизм и лучевую терапию, которые могут способствовать ослаблению костей.

Патогенез болезни Кюммелла включает аваскулярный некроз тел позвонков. Этот ишемический процесс приводит к отмиранию костной ткани, что в конечном итоге приводит к коллапсу позвонков. Первоначальная травма может показаться незначительной, но состояние костей со временем усугубляет повреждение. 4

У пациентов с болезнью Кюммелла обычно наблюдаются боли в спине и прогрессирующий кифоз — искривление позвоночника вперед. Эти симптомы часто появляются через несколько недель после первоначальной травмы, что делает связь между травмой и последующим коллапсом позвоночника менее очевидной. 5

Историческая справка

Доктор Герман Кюммелл, немецкий хирург, впервые описал заболевание, которое позже будет носить его имя, в 1891 году. Он задокументировал ряд пациентов, у которых наблюдался отсроченный коллапс позвоночника после, казалось бы, незначительных травм. Это состояние, теперь известное как болезнь Кюммелла, характеризовалось начальным периодом относительного бессимптомного поведения, за которым следовал прогрессирующий и болезненный кифоз в нижнегрудном или верхнем поясничном отделах.

Наблюдения Кюммелла были новаторскими для того времени, поскольку они представили концепцию отсроченного посттравматического коллапса тел позвонков. Это было существенным дополнением к известным причинам коллапса тел позвонков, которые включали инфекцию, злокачественную неоплазию и непосредственную травму. Работа Кюммелла выявила уникальное клиническое течение, когда у пациентов не было симптомов в течение месяцев или даже лет, прежде чем у них развивались серьезные деформации позвоночника.

Поначалу болезнь была встречена со скептицизмом и боролась за признание в медицинском сообществе. Ранние рентгенографические исследования часто были безрезультатными, что заставляло некоторых сомневаться в существовании отсроченного коллапса позвонков. Однако с развитием технологий визуализации, особенно с появлением рентгеновских лучей, стало ясно, что кифоз, наблюдаемый у пациентов Кюммелла, действительно был вызван отсроченным коллапсом тел позвонков.

Карл Шульц, ученик Кюммеля, был первым, кто назвал это заболевание в честь своего наставника в 1911 году. Примерно в то же время французский хирург Верней описал похожее состояние, что привело к некоторым случаям, когда болезнь упоминалась как Кюммеля-Вернейля. болезнь. Несмотря на эти ранние описания, это состояние оставалось плохо изученным и заниженным в течение многих лет.

Лишь в середине 20-го века медицинское сообщество начало широко признавать и документировать болезнь Кюммелла. Работы Риглера в 1931 году и Стила в 1951 году предоставили четкие доказательства того, что коллапс тел позвонков у этих пациентов проявлялся только на отсроченных пленках, что подтвердило первоначальные наблюдения Кюммелла. Эти исследования помогли укрепить понимание болезни и ее клинического течения.

Несмотря на раннюю документацию, болезнь Кюммелла остается редким и часто недостаточно диагностируемым заболеванием. Возобновление интереса в последние годы привело к лучшему пониманию его патофизиологии и клинической картины. Однако литература по этому вопросу по-прежнему ограничена: с момента его первоначального описания более века назад было зарегистрировано лишь несколько случаев.

Причины и факторы риска
 

Болезнь Кюммелла в первую очередь связана с аваскулярным некрозом позвонков — состоянием, при котором кровоснабжение кости нарушается, что приводит к отмиранию костной ткани. Это заболевание преимущественно поражает пожилых людей, страдающих остеопорозом — состоянием, характеризующимся ослаблением костей, которые более подвержены переломам.

Факторы риска развития болезни Кюммелла включают хроническое употребление стероидов, которое может привести к увеличению интрамедуллярного отложения жира и последующему повреждению сосудов. Другими важными факторами риска являются алкоголизм, который может вызвать микроскопические жировые эмболы в конечных артериях, и лучевая терапия, которая может напрямую повредить сосуды.

Дополнительные факторы риска аваскулярного некроза позвонков включают гемоглобинопатии, такие как серповидно-клеточная анемия, которая может привести к окклюзии сосудов и ишемии тела позвонка. Такие состояния, как васкулиты и диабет, также способствуют риску, хотя точные механизмы развития диабета остаются неясными.

Другими предрасполагающими факторами являются инфекции, злокачественные новообразования и пострадиационные изменения. Например, постлучевые изменения могут привести к прямым цитотоксическим эффектам, повреждающим васкуляризацию позвонков. Аналогично, такие состояния, как панкреатит и цирроз печени, связаны с сосудистой компрессией и неизвестными механизмами, соответственно, способствующими развитию аваскулярного некроза.

Болезнь Кюммелла чаще встречается у женщин, что можно объяснить более высокой распространенностью остеопороза у женщин, особенно в постменопаузе. Заболевание часто проявляется через несколько недель или месяцев после незначительной травматической травмы, что подчеркивает отсроченный характер коллапса позвонков у пострадавших людей.

Симптомы и клиническая картина

У пациентов с болезнью Кюммелла обычно наблюдаются боли в спине и прогрессирующий кифоз. Симптомы часто появляются с задержкой и появляются через несколько недель или месяцев после первоначальной незначительной травмы. Эта задержка может привести к периоду относительного благополучия до того, как симптомы станут очевидными.

Клиническое течение болезни Кюммелла разделяют на пять стадий. Первоначально пациенты могут получить легкую травму без немедленных симптомов. Далее следует посттравматический период с незначительными симптомами и без ограничений активности. Скрытый период, период относительного благополучия, может длиться от недель до месяцев, прежде чем наступит прогрессирующая инвалидность.

На стадии обострения пациенты начинают испытывать постоянную локализованную боль в спине, которая может стать более периферической с болью в корешках. Эта стадия характеризуется прогрессирующим характером симптомов, приводящим к значительному дискомфорту и инвалидности.

Заключительная стадия, известная как терминальная стадия, включает формирование постоянного кифоза. Это может произойти с прогрессирующим давлением на спинномозговые корешки или спинной мозг или без него. Неврологические нарушения, хотя и редки, являются серьезным осложнением, которое может возникнуть на этом этапе.

Симптомы болезни Кюммелла часто усугубляются такими факторами, как хроническое употребление стероидов, остеопороз, алкоголизм и лучевая терапия. Эти факторы риска способствуют аваскулярному некрозу тела позвонка, что приводит к характерному отсроченному коллапсу позвонка и связанным с ним симптомам.

Диагностика

Диагностика болезни Кюммелла в первую очередь достигается с помощью методов визуализации, таких как рентген, МРТ и КТ. Эти методы визуализации необходимы для выявления коллапса тел позвонков (VBC) и наличия жидкостных щелей, которые указывают на заболевание. Первоначальный шаг включает в себя сбор тщательного анамнеза пациента и проведение общего медицинского обследования, чтобы исключить другие состояния, которые могут проявляться аналогичным образом, такие как новообразование, инфекция или остеопороз.

МРТ особенно ценна при диагностике болезни Кюммелла, поскольку позволяет отличить аваскулярный некроз от злокачественных новообразований или инфекций. На МРТ-изображениях аваскулярного некроза обычно наблюдаются отчетливые закономерности, которые не наблюдаются при злокачественных новообразованиях или инфекциях. Например, злокачественные новообразования часто демонстрируют пониженную интенсивность сигнала на Т1-взвешенных изображениях и повышенную интенсивность сигнала на Т2-взвешенных изображениях с более диффузной высокой интенсивностью сигнала и возможным поражением паравертебральных мягких тканей.

Серийная визуализация имеет решающее значение для диагностики болезни Кюммелла, поскольку она может отображать первоначально неповрежденное тело позвонка после травмы, а затем VBC по мере развития симптомов. Сравнение новых изображений со старыми пленками может помочь определить, является ли компрессионный перелом острым или хроническим. При отсутствии предыдущих снимков сканирование костей или МРТ могут помочь установить возраст перелома. Сканирование костей, особенно с помощью ОФЭКТ или ОФЭКТ/КТ, полезно для определения уровня активности переломов неизвестного возраста и выявления дополнительных переломов.

Феномен внутрипозвоночной вакуумной щели (НПВ) является важным радиологическим признаком болезни Кюммелла. С помощью КТ и МРТ можно идентифицировать эти расщелины, которые проявляются как низкая интенсивность сигнала на Т1-взвешенных изображениях и высокая интенсивность сигнала на Т2-взвешенных последовательностях, что указывает на скопление жидкости. Наличие НПВ указывает на доброкачественный коллапс и обычно не связано с острыми переломами, инфекциями или злокачественными новообразованиями. Динамическая подвижность НПВ в различных положениях тела может указывать на нестабильность перелома, что коррелирует с сильной, постоянной болью.

Сканирование костей считается одним из наиболее чувствительных методов визуализации для ранней диагностики ишемического некроза при болезни Кюммелла. Повышенное поглощение радиоактивно меченных остеофильных индикаторов в области позвонка можно наблюдать до того, как произойдет коллапс. Однако при хронических поражениях сканирование костей может выявить отсутствие или минимальное поглощение из-за отсутствия нормального остеобластического ответа. Биопсия обычно не требуется для диагностики болезни Кюммелла, за исключением случаев подозрения на злокачественное новообразование или в рамках процедуры вертебропластики или кифопластики.

Варианты лечения

Лечение болезни Кюммелла подбирается с учетом симптомов и клинических данных пациента. Из-за редкости заболевания и ограниченности литературы конкретные протоколы лечения не разработаны. Исторически консервативное лечение было основным подходом, но последние тенденции отдают предпочтение хирургическим вмешательствам для достижения лучших результатов.

Консервативное лечение включает обезболивание с помощью анальгетиков, постельный режим и фиксацию. Этот подход обычно рассматривается, когда нет неврологических нарушений и задняя стенка позвонка остается неповрежденной. В некоторых случаях терипаратид, рекомбинантная форма паратиреоидного гормона, может использоваться для заполнения костного разрыва, облегчения боли и улучшения функции.

При неэффективности консервативного лечения или в случаях значительной кифотической деформации показаны минимально инвазивные хирургические процедуры, такие как вертебропластика или кифопластика. Эти процедуры направлены на стабилизацию перелома, восстановление выравнивания позвоночника и облегчение боли. Вертебропластика включает введение костного цемента в тело позвонка для стабилизации перелома, тогда как кифопластика включает дополнительный этап создания полости с помощью баллона перед инъекцией цемента.

При вертебропластике пациентов укладывают в положение лежа на животе с гиперлордозом, чтобы открыть расщелину и восстановить высоту позвонка. Для предотвращения утечки цемента можно использовать кавити-грамму с контрастным веществом, а для максимальной стабилизации рекомендуется полное заполнение расщелины. Однако результаты вертебропластики могут быть противоречивыми, особенно в отношении коррекции кифоза и экструзии цемента.

В случаях хронического коллапса тела позвонка (КВП) или острого коллапса тела позвонка (КВП) с разрывом задней стенки необходима хирургическая стабилизация посредством спондилодеза. При наличии неврологического нарушения требуется декомпрессия со стабилизацией. Декомпрессию можно проводить спереди или сзади, при этом передние доступы технически проще для удаления ретропульсированных фрагментов. Однако задние процедуры могут быть предпочтительнее у пожилых пациентов со значительными сопутствующими заболеваниями.

В целом выбор между консервативным и хирургическим лечением зависит от таких факторов, как выраженность боли, степень деформации и наличие неврологического дефицита. Раннее вмешательство может привести к лучшим результатам, тогда как отложенное лечение может привести к хронической боли и инвалидности.

Прогноз и результаты

Прогноз

может существенно варьировать в зависимости от сроков постановки диагноза и начала лечения. Раннее выявление и вмешательство имеют решающее значение для эффективного лечения этого заболевания и улучшения результатов лечения пациентов. При ранней диагностике консервативные методы лечения, такие как обезболивание и физиотерапия, могут помочь облегчить симптомы и предотвратить дальнейший коллапс позвоночника.6

В случаях, когда заболевание выявлено на более поздней стадии, могут потребоваться хирургические варианты, такие как вертебропластика или кифопластика, для стабилизации позвоночника и уменьшения боли. Эти процедуры могут принести значительное облегчение и улучшить качество жизни пациентов, хотя они сопряжены со своими рисками и потенциальными осложнениями.

Запоздалое лечение болезни Кюммелла часто приводит к хронической боли и прогрессирующей деформации позвоночника, например, кифозу. Это может привести к длительной инвалидности и снижению способности выполнять повседневную деятельность. Поэтому своевременное медицинское вмешательство имеет важное значение для предотвращения этих неблагоприятных последствий и поддержания лучшего качества жизни пострадавших людей.

В целом прогноз для пациентов с болезнью Кюммелла во многом зависит от стадии диагностики заболевания и своевременности лечения. Раннее и правильное лечение может значительно улучшить прогноз, тогда как отложенное лечение может привести к более тяжелым осложнениям и ухудшению качества жизни.

Дальнейшее чтение

Для тех, кто хочет глубже понять болезнь Кюммелла, в медицинских базах данных и журналах доступны многочисленные статьи и тематические исследования. Эти ресурсы предоставляют всестороннюю информацию о патофизиологии, клинической картине и стратегиях лечения этого редкого заболевания позвоночника.7

Медицинские журналы, такие как «Журнал ортопедической хирургии и исследований» и «Журнал позвоночника», часто публикуют подробные описания случаев и обзоры болезни Кюммелла. Эти публикации содержат ценную информацию о новейших методах диагностики и методах лечения. 8

В исторической перспективе обзор оригинальных описаний доктора Германа Кюммелла и последующих исследований может дать контекст эволюции понимания и лечения этого заболевания. Эти исторические документы часто цитируются в современных научных статьях. 9

Медицинские онлайн-библиотеки, такие как PubMed и Google Scholar, являются отличной отправной точкой для доступа к рецензируемым статьям и клиническим руководствам. Эти платформы предлагают обширное хранилище исследовательских работ, охватывающих различные аспекты болезни Кюммелла, от эпидемиологии до хирургических результатов. 10

Для врачей и исследователей участие в конференциях и симпозиумах по заболеваниям позвоночника может предоставить возможность узнать о последних достижениях в диагностике и лечении болезни Кюммелла. Материалы этих мероприятий часто публикуются в специализированных медицинских журналах. 11