Compreendendo a doença de Kümmell: uma visão geral abrangente

Abstrato

A doença de Kümmell é uma condição rara da coluna vertebral caracterizada por colapso retardado do corpo vertebral devido à isquemia e não união de fraturas. Essa condição geralmente se manifesta após pequenos traumas, com sintomas aparecendo semanas ou até meses depois. A doença afeta principalmente idosos com osteoporose, tornando-os mais suscetíveis a fraturas vertebrais e complicações subsequentes.1

Descrita pela primeira vez pelo Dr. Hermann Kümmell em 1891, a doença envolve uma sequência de eventos começando com uma lesão espinhal aparentemente leve. Inicialmente, os pacientes podem apresentar poucos ou nenhum sintoma, mas com o tempo, as vértebras afetadas sofrem necrose isquêmica, levando a um colapso retardado. Essa progressão resulta em dor significativa nas costas e cifose, uma curvatura anterior da coluna. 2

A patogênese da doença de Kümmell está intimamente ligada à necrose avascular das vértebras. Essa condição é mais prevalente em mulheres e está associada a fatores de risco como osteoporose, uso de corticosteroides, alcoolismo e radioterapia. A necrose isquêmica leva à não união das fraturas, o que é uma marca registrada da doença.

Pacientes com doença de Kümmell geralmente apresentam dor nas costas e cifose progressiva. Os sintomas geralmente aparecem semanas após o trauma inicial, tornando o diagnóstico desafiador. O início tardio dos sintomas pode levar a um diagnóstico errado ou a um atraso no tratamento adequado, agravando o quadro do paciente. 3

O diagnóstico da doença de Kümmell é feito principalmente por meio de técnicas de imagem, como raios X, ressonância magnética e tomografia computadorizada. Essas modalidades de imagem revelam colapso vertebral e presença de fendas de vácuo intravertebrais, que são indicativas da doença. A fenda de vácuo intravertebral é um achado radiográfico patognomônico, embora não seja exclusivo da doença de Kümmell.

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As opções de tratamento para a doença de Kümmell variam dependendo da gravidade da doença. O manejo conservador inclui alívio da dor e fisioterapia, que podem ajudar a aliviar os sintomas e melhorar a qualidade de vida do paciente. Em casos mais graves, intervenções cirúrgicas como vertebroplastia ou cifoplastia podem ser necessárias para estabilizar a coluna e evitar mais colapsos.

O prognóstico para pacientes com doença de Kümmell varia. O diagnóstico e o tratamento precoces são cruciais para melhorar os resultados. O atraso no tratamento pode causar dor crônica, deformidade significativa da coluna vertebral e incapacidade. Portanto, o reconhecimento oportuno e o manejo adequado da doença são essenciais para prevenir complicações a longo prazo.

Introdução

A doença de Kümmell, descrita pela primeira vez no final do século 19, é uma doença espinhal rara caracterizada por colapso vertebral retardado após um pequeno trauma. Esta condição afeta principalmente pacientes idosos que sofrem de osteoporose, tornando os seus ossos mais suscetíveis a fraturas e complicações subsequentes.

A doença foi inicialmente identificada pelo Dr. Hermann Kümmell em 1891, que observou uma série de pacientes apresentando colapso do corpo vertebral semanas a meses após lesões aparentemente insignificantes. Este colapso tardio é atribuído à isquemia e à não união das fraturas em cunha do corpo vertebral anterior.

A doença de Kümmell é mais prevalente entre idosos, principalmente aqueles com osteoporose. A condição é mais comum em mulheres, provavelmente devido à maior incidência de osteoporose em mulheres na pós-menopausa. Outros fatores de risco incluem uso de corticosteróides, alcoolismo e radioterapia, que podem contribuir para o enfraquecimento ósseo.

A patogênese da doença de Kümmell envolve necrose avascular dos corpos vertebrais. Este processo isquêmico leva à morte do tecido ósseo, o que eventualmente resulta no colapso das vértebras. O trauma inicial pode parecer menor, mas a condição óssea subjacente agrava o dano ao longo do tempo. 4

Pacientes com doença de Kümmell geralmente apresentam dor nas costas e cifose progressiva, uma curvatura anterior da coluna vertebral. Esses sintomas geralmente aparecem semanas após o trauma inicial, tornando menos óbvia a ligação entre a lesão e o subsequente colapso vertebral. 5

Contexto histórico

O Dr. Hermann Kümmell, um cirurgião alemão, descreveu pela primeira vez a doença que mais tarde levaria seu nome em 1891. Ele documentou uma série de pacientes que sofreram colapso espinhal retardado após lesões aparentemente leves. Essa condição, hoje conhecida como doença de Kümmell, caracterizou-se por um período inicial de comportamento relativamente assintomático, seguido por uma cifose progressiva e dolorosa na região torácica inferior ou lombar superior.

As observações de Kümmell foram inovadoras na época, pois introduziram o conceito de colapso tardio do corpo vertebral pós-traumático. Este foi um acréscimo significativo às causas conhecidas de colapso do corpo vertebral, que incluíam infecção, neoplasia maligna e trauma imediato. O trabalho de Kümmell destacou um curso clínico único em que os pacientes permaneceram assintomáticos durante meses ou mesmo anos antes de desenvolverem deformidades graves da coluna vertebral.

A doença foi inicialmente recebida com ceticismo e lutou para ser aceita na comunidade médica. Os primeiros estudos radiográficos foram muitas vezes inconclusivos, levando alguns a questionar a existência de colapso vertebral tardio. No entanto, com os avanços na tecnologia de imagem, particularmente o advento dos raios X, tornou-se claro que a cifose observada nos pacientes de Kümmell era de fato devida ao colapso tardio do corpo vertebral.

Carl Schulz, um aluno de Kümmell, foi o primeiro a nomear a doença em homenagem ao seu mentor em 1911. Na mesma época, um cirurgião francês chamado Verneuil descreveu uma condição semelhante, levando a alguns casos em que a doença é referida como Kümmell-Verneuil. doença. Apesar destas descrições iniciais, a condição permaneceu pouco compreendida e subnotificada durante muitos anos.

Somente em meados do século 20 a comunidade médica começou a reconhecer e documentar amplamente a doença de Kümmell. Artigos de Rigler em 1931 e Steel em 1951 forneceram evidências claras de que o colapso do corpo vertebral nesses pacientes apareceu apenas em filmes tardios, confirmando as observações originais de Kümmell. Esses estudos ajudaram a solidificar a compreensão da doença e de seu curso clínico.

Apesar da sua documentação inicial, a doença de Kümmell continua a ser uma condição rara e muitas vezes subdiagnosticada. O interesse renovado nos últimos anos levou a uma melhor compreensão de sua fisiopatologia e apresentação clínica. No entanto, a literatura sobre o assunto ainda é limitada, com apenas alguns casos relatados desde a sua descrição inicial, há mais de um século.

Causas e Fatores de Risco
 

A doença de Kümmell está associada principalmente à necrose avascular das vértebras, uma condição em que o fornecimento de sangue ao osso é interrompido, levando à morte do tecido ósseo. Esta doença afeta predominantemente idosos que sofrem de osteoporose, condição caracterizada por ossos enfraquecidos e mais suscetíveis a fraturas.

Os fatores de risco para o desenvolvimento da doença de Kümmell incluem o uso crônico de esteróides, que pode levar ao aumento da deposição de gordura intramedular e subsequente ruptura vascular. Outros fatores de risco significativos são o alcoolismo, que pode causar êmbolos gordurosos microscópicos nas artérias terminais, e a radioterapia, que pode danificar diretamente a vascularização.

Fatores de risco adicionais para necrose avascular das vértebras incluem hemoglobinopatias, como a doença falciforme, que pode resultar em oclusão vascular e isquemia do corpo vertebral. Condições como vasculites e diabetes também contribuem para o risco, embora os mecanismos exatos da diabetes permaneçam obscuros.

Infecções, malignidades e alterações pós-radiação são outros fatores predisponentes. Por exemplo, alterações pós-radiação podem levar a efeitos citotóxicos diretos que danificam a vascularização das vértebras. Da mesma forma, condições como pancreatite e cirrose estão associadas à compressão vascular e a mecanismos desconhecidos, respectivamente, contribuindo para o desenvolvimento de necrose avascular.

A doença de Kümmell é mais comum em mulheres, o que pode ser atribuído à maior prevalência de osteoporose em mulheres, especialmente mulheres na pós-menopausa. A doença manifesta-se frequentemente semanas a meses após uma lesão traumática ligeira, realçando a natureza retardada do colapso vertebral nos indivíduos afectados.

Sintomas e apresentação clínica

Pacientes com doença de Kümmell geralmente apresentam dor nas costas e cifose progressiva. O início dos sintomas costuma ser tardio, aparecendo semanas a meses após o pequeno trauma inicial. Este atraso pode levar a um período de relativo bem-estar antes que os sintomas se tornem aparentes.

O curso clínico da doença de Kümmell é dividido em cinco estágios. Inicialmente, os pacientes podem sofrer uma lesão leve sem sintomas imediatos. Isto é seguido por um período pós-traumático com sintomas leves e sem limitações de atividade. O intervalo latente, um período de relativo bem-estar, pode durar de semanas a meses antes que a incapacidade progressiva se instale.

No estágio recrudescente, os pacientes começam a sentir dor nas costas localizada e persistente, que pode se tornar mais periférica com dor radicular. Esta fase é caracterizada pela natureza progressiva dos sintomas, levando a desconforto e incapacidade significativos.

O estágio final, conhecido como estágio terminal, envolve a formação de uma cifose permanente. Isso pode ocorrer com ou sem pressão progressiva nas raízes ou medula espinhal. O comprometimento neurológico, embora raro, é uma complicação significativa que pode surgir durante esta fase.

Os sintomas da doença de Kümmell são frequentemente exacerbados por fatores como uso crônico de esteróides, osteoporose, alcoolismo e radioterapia. Esses fatores de risco contribuem para a necrose avascular do corpo vertebral, levando ao colapso vertebral retardado característico e aos sintomas associados.

Diagnóstico

O diagnóstico da doença de Kümmell é obtido principalmente por meio de técnicas de imagem, como raios X, ressonância magnética e tomografia computadorizada. Essas modalidades de imagem são essenciais para revelar o colapso do corpo vertebral (CV) e a presença de fendas fluidas, que são indicativas da doença. A etapa inicial envolve a obtenção de um histórico completo do paciente e a realização de uma avaliação médica geral para descartar outras condições que possam se apresentar de forma semelhante, como neoplasia, infecção ou osteoporose.

A ressonância magnética é particularmente valiosa no diagnóstico da doença de Kümmell, pois pode diferenciar necrose avascular de neoplasias ou infecções malignas. A aparência da necrose avascular na ressonância magnética normalmente mostra padrões distintos que não são observados em malignidades ou infecções. Por exemplo, as neoplasias malignas frequentemente exibem diminuição da intensidade do sinal nas imagens ponderadas em T1 e aumento da intensidade do sinal nas imagens ponderadas em T2, com alta intensidade de sinal mais difusa e possível envolvimento de tecidos moles paravertebrais.

Imagens seriadas são cruciais para o diagnóstico da doença de Kümmell, pois podem representar um corpo vertebral pós-trauma inicialmente intacto, seguido por VBC à medida que os sintomas se desenvolvem. A comparação de novas imagens com filmes antigos pode ajudar a determinar se uma fratura por compressão é aguda ou crônica. Na ausência de filmes anteriores, uma cintilografia óssea ou ressonância magnética pode ajudar a estabelecer a idade da fratura. As cintilografias ósseas, particularmente com imagens SPECT ou SPECT/CT, são úteis para determinar o nível de atividade em fraturas de idade desconhecida e identificar fraturas adicionais.

O fenômeno da fenda de vácuo intravertebral (VCI) é uma característica radiológica significativa da doença de Kümmell. A tomografia computadorizada e a ressonância magnética podem identificar essas fissuras, que aparecem como baixo sinal nas imagens ponderadas em T1 e alto sinal nas sequências ponderadas em T2, indicando coleção líquida. A presença de VCIs é sugestiva de colapso benigno e normalmente não está associada a fraturas agudas, infecções ou malignidades. A mobilidade dinâmica das VCIs em diferentes posturas corporais pode indicar instabilidade dentro da fratura, correlacionando-se com dor intensa e persistente.

A cintilografia óssea é considerada uma das ferramentas de imagem mais sensíveis para o diagnóstico precoce da necrose isquêmica na doença de Kümmell. O aumento da captação de traçadores osteofílicos radiomarcados no local vertebral pode ser observado antes que ocorra o colapso. Entretanto, em lesões crônicas, a cintilografia óssea pode mostrar captação ausente ou mínima devido à falta de resposta osteoblástica normal. As biópsias geralmente não são necessárias para o diagnóstico da doença de Kümmell, a menos que haja suspeita de malignidade ou como parte de um procedimento de vertebroplastia ou cifoplastia.

Opções de tratamento

O tratamento da doença de Kümmell é adaptado aos sintomas e achados clínicos do paciente. Devido à raridade da doença e à literatura limitada, protocolos de tratamento específicos não estão bem estabelecidos. Historicamente, o manejo conservador foi a abordagem primária, mas as tendências recentes favorecem intervenções cirúrgicas para melhores resultados.

O tratamento conservador inclui controle da dor com analgésicos, repouso no leito e órteses. Esta abordagem é normalmente considerada quando não há comprometimento neurológico e a parede vertebral posterior permanece intacta. Em alguns casos, a teriparatida, uma forma recombinante do hormônio da paratireóide, pode ser usada para preencher a lacuna óssea, aliviar a dor e melhorar a função.

Quando o tratamento conservador falha ou nos casos com deformidade cifótica significativa, estão indicados procedimentos cirúrgicos minimamente invasivos, como vertebroplastia ou cifoplastia. Esses procedimentos visam estabilizar a fratura, restaurar o alinhamento da coluna vertebral e aliviar a dor. A vertebroplastia envolve a injeção de cimento ósseo no corpo vertebral para estabilizar a fratura, enquanto a cifoplastia inclui a etapa adicional de criar uma cavidade com um balão antes da injeção do cimento.

Para vertebroplastia, os pacientes são posicionados em decúbito ventral com hiperlordose para abrir a fenda e restaurar a altura vertebral. Gramas de cavidade com meio de contraste podem ser usadas para evitar vazamento de cimento, e o preenchimento completo da fissura é recomendado para estabilização máxima. Contudo, os resultados da vertebroplastia podem ser controversos, principalmente no que diz respeito à correção da cifose e à extrusão do cimento.

Em casos de colapso crônico do corpo vertebral (CV) ou CV agudo com ruptura da parede posterior, é necessária a estabilização cirúrgica por meio de fusão. Se houver comprometimento neurológico, é necessária descompressão com estabilização. A descompressão pode ser abordada anteriormente ou posteriormente, sendo as abordagens anteriores tecnicamente mais fáceis para remoção de fragmentos retropulsados. Contudo, procedimentos posteriores podem ser preferíveis em pacientes idosos com comorbidades significativas.

De modo geral, a escolha entre tratamento conservador e cirúrgico depende de fatores como intensidade da dor, grau de deformidade e presença de déficits neurológicos. A intervenção precoce pode levar a melhores resultados, enquanto o tratamento tardio pode resultar em dor crónica e incapacidade.

Prognóstico e Resultados

O prognóstico de

pode variar significativamente dependendo do momento do diagnóstico e do início do tratamento. A detecção e intervenção precoces são cruciais para o gerenciamento eficaz da doença e para a melhoria dos resultados dos pacientes. Quando diagnosticados precocemente, tratamentos conservadores, como controle da dor e fisioterapia, podem ajudar a aliviar os sintomas e prevenir mais colapsos vertebrais.6

Nos casos em que a doença é identificada em estágio mais avançado, opções cirúrgicas como vertebroplastia ou cifoplastia podem ser necessárias para estabilizar a coluna e reduzir a dor. Esses procedimentos podem proporcionar alívio significativo e melhorar a qualidade de vida dos pacientes, embora apresentem seus próprios riscos e complicações potenciais.

O atraso no tratamento da doença de Kümmell geralmente leva a dor crônica e deformidade progressiva da coluna vertebral, como cifose. Isso pode resultar em incapacidade a longo prazo e diminuição da capacidade de realizar atividades diárias. Portanto, a intervenção médica oportuna é essencial para prevenir estes resultados adversos e manter uma melhor qualidade de vida para os indivíduos afetados.

No geral, o prognóstico para pacientes com doença de Kümmell é altamente dependente do estágio em que a doença é diagnosticada e da rapidez do tratamento. O manejo precoce e adequado pode melhorar significativamente o prognóstico, enquanto o tratamento tardio pode levar a complicações mais graves e pior qualidade de vida.

Leitura adicional

Para aqueles que procuram uma compreensão mais profunda da doença de Kümmell, numerosos artigos e estudos de caso estão disponíveis em bases de dados e revistas médicas. Esses recursos fornecem informações abrangentes sobre a fisiopatologia, a apresentação clínica e as estratégias de manejo dessa rara condição espinhal.7

Revistas médicas como o Journal of Orthopaedic Surgery and Research e Spine Journal publicam frequentemente relatos de casos detalhados e revisões sobre a doença de Kümmell. Estas publicações oferecem informações valiosas sobre as mais recentes técnicas de diagnóstico e modalidades de tratamento. 8

Para uma perspectiva histórica, a revisão das descrições originais do Dr. Hermann Kümmell e dos estudos subsequentes pode fornecer contexto sobre a evolução da compreensão e do manejo da doença. Esses documentos históricos são frequentemente citados em artigos de pesquisa contemporâneos. 9

Bibliotecas médicas on-line, como PubMed e Google Scholar, são excelentes pontos de partida para acessar artigos revisados ​​por pares e diretrizes clínicas. Estas plataformas oferecem um vasto repositório de trabalhos de investigação que cobrem vários aspectos da doença de Kümmell, desde a epidemiologia aos resultados cirúrgicos. 10

Para médicos e pesquisadores, participar de conferências e simpósios sobre distúrbios da coluna vertebral pode proporcionar oportunidades de aprender sobre os mais recentes avanços no diagnóstico e tratamento da doença de Kümmell. Os anais desses eventos são frequentemente publicados em revistas médicas especializadas. 11