Zrozumienie choroby Kümmella: kompleksowy przegląd

Abstrakcyjny

Choroba Kümmella to rzadka choroba kręgosłupa charakteryzująca się opóźnionym zapadaniem się trzonów kręgowych na skutek niedokrwienia i braku zrostu złamań. Stan ten zwykle objawia się po niewielkim urazie, a objawy pojawiają się kilka tygodni lub nawet miesięcy później. Choroba dotyka przede wszystkim osoby starsze, cierpiące na osteoporozę, przez co są one bardziej podatne na złamania kręgów i późniejsze powikłania.1

Choroba opisana po raz pierwszy przez dr Hermanna Kümmella w 1891 r. obejmuje sekwencję zdarzeń rozpoczynającą się od pozornie niewielkiego uszkodzenia kręgosłupa. Początkowo u pacjentów mogą wystąpić niewielkie lub żadne objawy, ale z biegiem czasu dotknięte kręgi ulegają martwicy niedokrwiennej, co prowadzi do opóźnionego zapadnięcia się. Postęp ten powoduje znaczny ból pleców i kifozę, czyli skrzywienie kręgosłupa do przodu. 2

Patogeneza choroby Kümmella jest ściśle powiązana z jałową martwicą kręgów. Schorzenie to występuje częściej u kobiet i wiąże się z czynnikami ryzyka, takimi jak osteoporoza, stosowanie kortykosteroidów, alkoholizm i radioterapia. Martwica niedokrwienna prowadzi do braku zrostu złamań, co jest cechą charakterystyczną choroby.

Pacjenci z chorobą Kümmella zazwyczaj zgłaszają się z bólem pleców i postępującą kifozą. Objawy często pojawiają się kilka tygodni po początkowym urazie, co utrudnia postawienie diagnozy. Opóźnione wystąpienie objawów może prowadzić do błędnej diagnozy lub opóźnienia w zastosowaniu odpowiedniego leczenia, co pogarsza stan pacjenta. 3

Rozpoznanie choroby Kümmella opiera się głównie na technikach obrazowania, takich jak zdjęcia rentgenowskie, rezonans magnetyczny i tomografia komputerowa. Te metody obrazowania ujawniają zapadnięcie się kręgów i obecność międzykręgowych rozszczepów próżniowych, które wskazują na chorobę. Wewnątrzkręgowa szczelina podciśnieniowa jest patognomonicznym objawem radiologicznym, chociaż nie dotyczy wyłącznie choroby Kümmella.

,

Możliwości leczenia choroby Kümmella różnią się w zależności od ciężkości stanu. Postępowanie zachowawcze obejmuje uśmierzanie bólu i fizjoterapię, które mogą pomóc złagodzić objawy i poprawić jakość życia pacjenta. W cięższych przypadkach mogą być konieczne interwencje chirurgiczne, takie jak wertebroplastyka lub kyfoplastyka, aby ustabilizować kręgosłup i zapobiec dalszemu zapadnięciu.

Rokowanie dla pacjentów z chorobą Kümmella jest zróżnicowane. Wczesna diagnoza i leczenie mają kluczowe znaczenie dla poprawy wyników leczenia. Opóźnione leczenie może prowadzić do przewlekłego bólu, znacznej deformacji kręgosłupa i niepełnosprawności. Dlatego wczesne rozpoznanie i odpowiednie leczenie choroby jest niezbędne, aby zapobiec długotrwałym powikłaniom.

Wstęp

Choroba Kümmella, opisana po raz pierwszy pod koniec XIX wieku, jest rzadką chorobą kręgosłupa charakteryzującą się opóźnionym zapadnięciem się kręgów w następstwie drobnego urazu. Schorzenie to dotyka przede wszystkim pacjentów w podeszłym wieku, cierpiących na osteoporozę, przez co ich kości są bardziej podatne na złamania i późniejsze powikłania.

Chorobę po raz pierwszy zidentyfikował dr Hermann Kümmell w 1891 r., który zaobserwował serię pacjentów doświadczających zapadnięcia się trzonów kręgowych od tygodni do miesięcy po pozornie nieistotnych urazach. To opóźnione załamanie przypisuje się niedokrwieniu i brakowi zrostu przednich złamań klinowych trzonu kręgowego.

Choroba Kümmella występuje najczęściej u osób starszych, szczególnie tych z osteoporozą. Schorzenie to występuje częściej u kobiet, prawdopodobnie ze względu na większą częstość występowania osteoporozy u kobiet po menopauzie. Inne czynniki ryzyka obejmują stosowanie kortykosteroidów, alkoholizm i radioterapię, a wszystkie one mogą przyczyniać się do osłabienia kości.

Patogeneza choroby Kümmella obejmuje jałową martwicę trzonów kręgowych. Ten proces niedokrwienny prowadzi do śmierci tkanki kostnej, co ostatecznie skutkuje zapadnięciem się kręgów. Początkowy uraz może wydawać się niewielki, ale podstawowy stan kości z czasem pogłębia uszkodzenia. 4

Pacjenci z chorobą Kümmella zazwyczaj skarżą się na ból pleców i postępującą kifozę, czyli skrzywienie kręgosłupa do przodu. Objawy te często pojawiają się kilka tygodni po początkowym urazie, przez co związek między urazem a późniejszym zapadnięciem się kręgów jest mniej oczywisty. 5

Tło historyczne

Doktor Hermann Kümmell, niemiecki chirurg, po raz pierwszy opisał chorobę, która później otrzymała jego imię, w 1891 roku. Udokumentował serię pacjentów, u których doszło do opóźnionego zapadnięcia kręgosłupa w wyniku pozornie niewielkich urazów. Stan ten, obecnie znany jako choroba Kümmella, charakteryzował się początkowym okresem względnego bezobjawowego zachowania, po którym następowała postępująca i bolesna kifoza w dolnym odcinku piersiowym lub górnym odcinku lędźwiowym.

Obserwacje Kümmella były wówczas przełomowe, ponieważ wprowadziły koncepcję opóźnionego pourazowego zapadnięcia się trzonów kręgowych. Było to znaczące uzupełnienie znanych przyczyn zapadnięcia się trzonów kręgowych, do których zaliczały się infekcja, nowotwór złośliwy i natychmiastowy uraz. Praca Kümmella uwypukliła wyjątkowy przebieg kliniczny, w którym u pacjentów nie występowały żadne objawy przez miesiące, a nawet lata, zanim rozwinęły się poważne deformacje kręgosłupa.

Choroba początkowo spotkała się ze sceptycyzmem i walczyła o akceptację w środowisku medycznym. Wczesne badania radiograficzne często nie dawały jednoznacznych wniosków, co skłoniło niektórych do kwestionowania istnienia opóźnionego zapadnięcia kręgów. Jednakże wraz z postępem technologii obrazowania, zwłaszcza pojawieniem się promieni rentgenowskich, stało się jasne, że kifoza obserwowana u pacjentów Kümmella w rzeczywistości była spowodowana opóźnionym zapadnięciem się trzonów kręgowych.

Carl Schulz, uczeń Kümmell, jako pierwszy nazwał tę chorobę imieniem swojego mentora w 1911 r. Mniej więcej w tym samym czasie francuski chirurg nazwiskiem Verneuil opisał podobną przypadłość, co doprowadziło do tego, że w niektórych przypadkach chorobę nazywano Kümmell-Verneuil choroba. Pomimo tych wczesnych opisów schorzenie to przez wiele lat było słabo poznane i niedostatecznie zgłaszane.

Dopiero w połowie XX wieku środowisko medyczne zaczęło powszechnie rozpoznawać i dokumentować chorobę Kümmella. Artykuły Riglera z 1931 r. i Steela z 1951 r. dostarczyły wyraźnych dowodów na to, że zapadnięcie się trzonów kręgowych u tych pacjentów pojawiało się jedynie na opóźnionych filmach, potwierdzając oryginalne obserwacje Kümmella. Badania te pomogły w lepszym zrozumieniu choroby i jej przebiegu klinicznego.

Pomimo wczesnej dokumentacji choroba Kümmella pozostaje chorobą rzadką i często niedodiagnozowaną. Ponowne zainteresowanie tą chorobą w ostatnich latach doprowadziło do lepszego zrozumienia jej patofizjologii i obrazu klinicznego. Jednak literatura na ten temat jest nadal ograniczona, a od czasu jej pierwotnego opisu ponad sto lat temu zgłoszono jedynie kilka przypadków.

Przyczyny i czynniki ryzyka
 

Choroba Kümmella jest przede wszystkim związana z jałową martwicą kręgów, stanem, w którym zostaje zakłócony dopływ krwi do kości, co prowadzi do śmierci tkanki kostnej. Choroba ta dotyka głównie osoby starsze, które cierpią na osteoporozę – schorzenie charakteryzujące się osłabieniem kości i większą podatnością na złamania.

Do czynników ryzyka rozwoju choroby Kümmella zalicza się przewlekłe stosowanie sterydów, które może prowadzić do zwiększonego śródszpikowego odkładania się tłuszczu i w konsekwencji do uszkodzenia naczyń. Inne istotne czynniki ryzyka to alkoholizm, który może powodować mikroskopijne zatory tłuszczowe w tętnicach końcowych, oraz radioterapia, która może bezpośrednio uszkodzić naczynia.

Dodatkowe czynniki ryzyka jałowej martwicy kręgów obejmują hemoglobinopatie, takie jak niedokrwistość sierpowatokrwinkowa, która może powodować niedrożność naczyń i niedokrwienie trzonu kręgowego. Do ryzyka przyczyniają się również choroby takie jak zapalenie naczyń i cukrzyca, chociaż dokładne mechanizmy cukrzycy pozostają niejasne.

Infekcje, nowotwory złośliwe i zmiany popromienne to inne czynniki predysponujące. Na przykład zmiany popromienne mogą prowadzić do bezpośrednich skutków cytotoksycznych, które uszkadzają unaczynienie kręgów. Podobnie stany takie jak zapalenie trzustki i marskość wątroby są powiązane odpowiednio z uciskiem naczyń i nieznanymi mechanizmami, przyczyniając się do rozwoju martwicy jałowej.

Choroba Kümmella występuje częściej u kobiet, co można przypisać częstszemu występowaniu osteoporozy u kobiet, zwłaszcza po menopauzie. Choroba często objawia się tygodniami lub miesiącami po drobnym urazie, co uwypukla opóźniony charakter zapadnięcia się kręgów u dotkniętych nią osób.

Objawy i obraz kliniczny

Pacjenci z chorobą Kümmella zazwyczaj zgłaszają się z bólem pleców i postępującą kifozą. Początek objawów jest często opóźniony i pojawiają się tygodnie lub miesiące po początkowym niewielkim urazie. To opóźnienie może prowadzić do okresu względnego dobrego samopoczucia, zanim objawy staną się widoczne.

Przebieg kliniczny choroby Kümmella dzieli się na pięć etapów. Początkowo pacjenci mogą doświadczyć niewielkich obrażeń bez natychmiastowych objawów. Po tym następuje okres pourazowy z niewielkimi objawami i brakiem ograniczeń aktywności. Ukryty okres, okres względnego dobrego samopoczucia, może trwać od tygodni do miesięcy, zanim nastąpi postępująca niepełnosprawność.

W fazie nawrotowej pacjenci zaczynają odczuwać uporczywy, miejscowy ból pleców, który w przypadku bólu korzenia może stać się bardziej obwodowy. Etap ten charakteryzuje się postępującym charakterem objawów, prowadzącym do znacznego dyskomfortu i niepełnosprawności.

Ostatni etap, zwany etapem końcowym, polega na wytworzeniu się trwałej kifozy. Może to nastąpić z lub bez postępującego ucisku na korzenie kręgowe lub rdzeń kręgowy. Kompromis neurologiczny, choć rzadki, jest poważnym powikłaniem, które może wystąpić na tym etapie.

Objawy choroby Kümmella często zaostrzają się pod wpływem takich czynników, jak przewlekłe stosowanie sterydów, osteoporoza, alkoholizm i radioterapia. Te czynniki ryzyka przyczyniają się do jałowej martwicy trzonów kręgowych, co prowadzi do charakterystycznego opóźnionego zapadnięcia się kręgów i towarzyszących mu objawów.

Diagnoza

Rozpoznanie choroby Kümmella stawia się przede wszystkim za pomocą technik obrazowych, takich jak zdjęcia rentgenowskie, rezonans magnetyczny i tomografia komputerowa. Te metody obrazowania są niezbędne do wykrycia zapadnięcia się trzonu kręgowego (VBC) i obecności rozszczepów płynowych, które wskazują na chorobę. Pierwszym krokiem jest zebranie dokładnego wywiadu od pacjenta i przeprowadzenie ogólnej oceny lekarskiej w celu wykluczenia innych schorzeń, które mogą mieć podobny przebieg, takich jak nowotwór, infekcja lub osteoporoza.

Rezonans magnetyczny jest szczególnie cenny w diagnostyce choroby Kümmella, ponieważ pozwala odróżnić martwicę jałową od nowotworów złośliwych lub infekcji. Obraz MR martwicy jałowej zazwyczaj wykazuje wyraźne wzorce, których nie widać w przypadku nowotworów złośliwych ani infekcji. Na przykład nowotwory złośliwe często wykazują zmniejszoną intensywność sygnału na obrazach T1-zależnych i zwiększoną intensywność sygnału na obrazach T2-zależnych, z bardziej rozproszonym wysokim natężeniem sygnału i możliwym zajęciem przykręgowych tkanek miękkich.

Zdjęcia seryjne mają kluczowe znaczenie w diagnozowaniu choroby Kümmella, ponieważ mogą ukazać początkowo nienaruszony pourazowy trzon kręgu, a następnie VBC w miarę rozwoju objawów. Porównanie nowych zdjęć ze starymi filmami może pomóc w ustaleniu, czy złamanie kompresyjne jest ostre, czy przewlekłe. W przypadku braku wcześniejszych filmów, badanie kości lub MRI może pomóc w ustaleniu wieku złamania. Skanowanie kości, szczególnie za pomocą obrazowania SPECT lub SPECT/CT, jest przydatne do określenia poziomu aktywności złamań o nieznanym wieku i identyfikacji dodatkowych złamań.

Zjawisko śródkręgowej szczeliny próżniowej (IVC) jest istotną cechą radiologiczną choroby Kümmella. Skany CT i MRI pozwalają zidentyfikować te rozszczepy, które objawiają się niską intensywnością sygnału na obrazach T1-zależnych i dużą intensywnością sygnału w sekwencjach T2-zależnych, co wskazuje na gromadzenie się płynu. Obecność IVC sugeruje łagodny zapaść i zazwyczaj nie jest związana z ostrymi złamaniami, infekcjami lub nowotworami złośliwymi. Dynamiczna ruchliwość IVC w różnych pozycjach ciała może wskazywać na niestabilność w obrębie złamania, korelującą z silnym, uporczywym bólem.

Skanowanie kości uważane jest za jedno z bardziej czułych narzędzi obrazowych umożliwiających wczesną diagnostykę martwicy niedokrwiennej w chorobie Kümmella. Zwiększony wychwyt znakowanych radioaktywnie znaczników osteofilnych w miejscu kręgów można zaobserwować przed wystąpieniem zapadnięcia się. Jednakże w przypadku zmian przewlekłych scyntygrafia kości może wykazać brak lub minimalny wychwyt ze względu na brak prawidłowej odpowiedzi osteoblastycznej. Biopsje na ogół nie są wymagane do zdiagnozowania choroby Kümmella, chyba że podejrzewa się nowotwór złośliwy lub w ramach zabiegu wertebroplastyki lub kyfoplastyki.

Możliwości leczenia

Leczenie choroby Kümmella dostosowuje się do objawów i wyników klinicznych pacjenta. Ze względu na rzadkość występowania tej choroby i ograniczoną literaturę specyficzne protokoły leczenia nie są dobrze ugruntowane. Historycznie rzecz biorąc, głównym podejściem było leczenie zachowawcze, ale najnowsze trendy faworyzują interwencje chirurgiczne w celu uzyskania lepszych wyników.

Leczenie zachowawcze obejmuje leczenie bólu za pomocą leków przeciwbólowych, leżenie w łóżku i usztywnianie. Takie podejście jest zwykle rozważane, gdy nie ma zaburzeń neurologicznych, a tylna ściana kręgów pozostaje nienaruszona. W niektórych przypadkach teryparatyd, rekombinowana postać hormonu przytarczyc, może być stosowany w celu wypełnienia luki kostnej, złagodzenia bólu i poprawy funkcjonowania.

W przypadku niepowodzenia leczenia zachowawczego lub w przypadku znacznej deformacji kifotycznej wskazane są małoinwazyjne zabiegi chirurgiczne, takie jak wertebroplastyka czy kyfoplastyka. Zabiegi te mają na celu ustabilizowanie złamania, przywrócenie ustawienia kręgosłupa i złagodzenie bólu. Wertebroplastyka polega na wstrzyknięciu cementu kostnego do trzonu kręgu w celu stabilizacji złamania, natomiast kyfoplastyka obejmuje dodatkowy etap utworzenia ubytku za pomocą balonu przed wstrzyknięciem cementu.

W przypadku wertebroplastyki pacjentów układa się w pozycji na brzuchu z hiperlordozą, aby otworzyć szczelinę i przywrócić wysokość kręgu. Aby zapobiec wyciekaniu cementu, można zastosować ubytek w gramach ze środkiem kontrastowym, a w celu uzyskania maksymalnej stabilizacji zaleca się całkowite wypełnienie szczeliny. Jednakże wyniki wertebroplastyki mogą budzić kontrowersje, szczególnie w odniesieniu do korekcji kifozy i ekstruzji cementu.

W przypadku przewlekłego zapadnięcia trzonu kręgowego (VBC) lub ostrego VBC z uszkodzeniem tylnej ściany konieczna jest stabilizacja chirurgiczna poprzez zespolenie. Jeśli występuje kompromis neurologiczny, wymagana jest dekompresja ze stabilizacją. Do dekompresji można podejść od przodu lub od tyłu, przy czym podejście od przodu jest technicznie łatwiejsze do usunięcia fragmentów z retropulsacją. Jednakże zabiegi w odcinku tylnym mogą być preferowane u pacjentów w podeszłym wieku z istotnymi chorobami współistniejącymi.

Ogólnie rzecz biorąc, wybór między leczeniem zachowawczym a chirurgicznym zależy od takich czynników, jak nasilenie bólu, stopień deformacji i obecność deficytów neurologicznych. Wczesna interwencja może prowadzić do lepszych wyników, natomiast opóźnione leczenie może skutkować przewlekłym bólem i niepełnosprawnością.

Prognozy i wyniki

Prognozy

może się znacznie różnić w zależności od czasu postawienia diagnozy i rozpoczęcia leczenia. Wczesne wykrywanie i interwencja mają kluczowe znaczenie dla skutecznego leczenia choroby i poprawy wyników leczenia pacjentów. W przypadku wczesnego rozpoznania, leczenie zachowawcze, takie jak leczenie bólu i fizjoterapia, może pomóc złagodzić objawy i zapobiec dalszemu zapadnięciu się kręgów.6

W przypadkach, gdy choroba zostanie wykryta w bardziej zaawansowanym stadium, konieczne może być zastosowanie opcji chirurgicznych, takich jak wertebroplastyka lub kyfoplastyka, aby ustabilizować kręgosłup i zmniejszyć ból. Procedury te mogą zapewnić znaczną ulgę i poprawić jakość życia pacjentów, chociaż wiążą się z ryzykiem i potencjalnymi powikłaniami.

Opóźnione leczenie choroby Kümmella często prowadzi do przewlekłego bólu i postępującej deformacji kręgosłupa, takiej jak kifoza. Może to skutkować długotrwałą niepełnosprawnością i zmniejszoną zdolnością do wykonywania codziennych czynności. Dlatego też interwencja medyczna w odpowiednim czasie jest niezbędna, aby zapobiec tym niekorzystnym skutkom i utrzymać lepszą jakość życia osób dotkniętych chorobą.

Ogólnie rzecz biorąc, rokowanie pacjentów z chorobą Kümmella w dużym stopniu zależy od etapu, na którym choroba została zdiagnozowana, oraz od szybkości leczenia. Wczesne i właściwe leczenie może znacznie poprawić rokowanie, natomiast opóźnione leczenie może prowadzić do poważniejszych powikłań i gorszej jakości życia.

Dalsze czytanie

Dla osób poszukujących głębszego zrozumienia choroby Kümmella w medycznych bazach danych i czasopismach dostępnych jest wiele artykułów i studiów przypadków. Zasoby te zapewniają kompleksowy wgląd w patofizjologię, obraz kliniczny i strategie leczenia tej rzadkiej choroby kręgosłupa.7

Czasopisma medyczne, takie jak Journal of Orthopaedic Surgery and Research i Spine Journal, często publikują szczegółowe opisy przypadków i recenzje dotyczące choroby Kümmella. Publikacje te dostarczają cennych informacji na temat najnowszych technik diagnostycznych i sposobów leczenia. 8

Z perspektywy historycznej przegląd oryginalnych opisów dr Hermanna Kümmella i późniejsze badania mogą dostarczyć kontekstu dla ewolucji zrozumienia choroby i leczenia. Te dokumenty historyczne są często cytowane we współczesnych artykułach naukowych. 9

Biblioteki medyczne online, takie jak PubMed i Google Scholar, są doskonałym punktem wyjścia do uzyskania dostępu do recenzowanych artykułów i wytycznych klinicznych. Platformy te oferują obszerne repozytorium artykułów naukowych dotyczących różnych aspektów choroby Kümmella, od epidemiologii po wyniki leczenia chirurgicznego. 10

Dla klinicystów i badaczy udział w konferencjach i sympozjach poświęconych schorzeniom kręgosłupa może zapewnić możliwość poznania najnowszych osiągnięć w diagnostyce i leczeniu choroby Kümmella. Materiały z tych wydarzeń są często publikowane w specjalistycznych czasopismach medycznych. 11