De ziekte van Kümmell begrijpen: een uitgebreid overzicht

Abstract

De ziekte van Kümmell is een zeldzame aandoening van de wervelkolom die wordt gekarakteriseerd door een vertraagde instorting van het wervellichaam als gevolg van ischemie en het niet-consolideren van fracturen. Deze aandoening manifesteert zich meestal na een klein trauma, waarbij de symptomen weken of zelfs maanden later verschijnen. De ziekte treft vooral ouderen met osteoporose, waardoor ze gevoeliger worden voor wervelfracturen en daaropvolgende complicaties.1

De ziekte werd voor het eerst beschreven door Dr. Hermann Kümmell in 1891 en omvat een opeenvolging van gebeurtenissen, beginnend met een schijnbaar lichte dwarslaesie. Aanvankelijk kunnen patiënten weinig tot geen symptomen ervaren, maar na verloop van tijd ondergaan de aangetaste wervels ischemische necrose, wat leidt tot een vertraagde ineenstorting. Deze progressie resulteert in aanzienlijke rugpijn en kyfose, een voorwaartse kromming van de wervelkolom. 2

De pathogenese van de ziekte van Kümmell is nauw verbonden met avasculaire necrose van de wervels. Deze aandoening komt vaker voor bij vrouwen en gaat gepaard met risicofactoren zoals osteoporose, gebruik van corticosteroïden, alcoholisme en bestralingstherapie. De ischemische necrose leidt tot het niet-consolideren van fracturen, wat een kenmerk is van de ziekte.

Patiënten met de ziekte van Kümmell vertonen doorgaans rugpijn en progressieve kyfose. De symptomen verschijnen vaak weken na het eerste trauma, wat de diagnose lastig maakt. Het vertraagd optreden van de symptomen kan leiden tot een verkeerde diagnose of een vertraging in de juiste behandeling, waardoor de toestand van de patiënt verergert. 3

De diagnose van de ziekte van Kümmell wordt voornamelijk gesteld door middel van beeldvormingstechnieken zoals röntgenfoto's, MRI en CT-scans. Deze beeldvormingsmodaliteiten onthullen het instorten van de wervels en de aanwezigheid van intravertebrale vacuümspleten, die indicatief zijn voor de ziekte. De intravertebrale vacuümspleet is een pathognomonische radiografische bevinding, hoewel deze niet exclusief is voor de ziekte van Kümmell.

,

Behandelingsopties voor de ziekte van Kümmell variëren afhankelijk van de ernst van de aandoening. Conservatieve behandeling omvat pijnverlichting en fysiotherapie, die de symptomen kunnen helpen verlichten en de levenskwaliteit van de patiënt kunnen verbeteren. In ernstigere gevallen kunnen chirurgische ingrepen zoals vertebroplastie of kyfoplastiek nodig zijn om de wervelkolom te stabiliseren en verdere instorting te voorkomen.

De prognose voor patiënten met de ziekte van Kümmell varieert. Vroegtijdige diagnose en behandeling zijn cruciaal voor het verbeteren van de resultaten. Een vertraagde behandeling kan leiden tot chronische pijn, aanzienlijke misvorming van de wervelkolom en invaliditeit. Daarom zijn tijdige herkenning en passende behandeling van de ziekte essentieel voor het voorkomen van complicaties op de lange termijn.

Invoering

De ziekte van Kümmell, voor het eerst beschreven aan het einde van de 19e eeuw, is een zeldzame aandoening van de wervelkolom die wordt gekenmerkt door een vertraagde instorting van de wervels na een klein trauma. Deze aandoening treft vooral oudere patiënten die lijden aan osteoporose, waardoor hun botten gevoeliger worden voor fracturen en daaropvolgende complicaties.

De ziekte werd aanvankelijk geïdentificeerd door Dr. Hermann Kümmell in 1891, die een reeks patiënten observeerde die weken tot maanden na ogenschijnlijk onbeduidende verwondingen een instorting van het wervellichaam ervaarden. Deze vertraagde ineenstorting wordt toegeschreven aan ischemie en het niet-consolideren van de wigfracturen van het voorste wervellichaam.

De ziekte van Kümmell komt het meest voor bij ouderen, vooral bij mensen met osteoporose. De aandoening komt vaker voor bij vrouwen, waarschijnlijk als gevolg van de hogere incidentie van osteoporose bij postmenopauzale vrouwen. Andere risicofactoren zijn onder meer het gebruik van corticosteroïden, alcoholisme en bestralingstherapie, die allemaal kunnen bijdragen aan botverzwakking.

De pathogenese van de ziekte van Kümmell omvat avasculaire necrose van de wervellichamen. Dit ischemische proces leidt tot de dood van botweefsel, wat uiteindelijk resulteert in het instorten van de wervels. Het initiële trauma lijkt misschien klein, maar de onderliggende botaandoening verergert de schade in de loop van de tijd. 4

Patiënten met de ziekte van Kümmell vertonen doorgaans rugpijn en progressieve kyfose, een voorwaartse kromming van de wervelkolom. Deze symptomen verschijnen vaak weken na het initiële trauma, waardoor het verband tussen het letsel en de daaropvolgende instorting van de wervels minder duidelijk wordt. 5

Historische achtergrond

Dr. Hermann Kümmell, een Duitse chirurg, beschreef voor het eerst de ziekte die later zijn naam zou dragen in 1891. Hij documenteerde een reeks patiënten die een vertraagde instorting van de wervelkolom ervoeren na schijnbaar lichte verwondingen. Deze aandoening, nu bekend als de ziekte van Kümmell, werd gekenmerkt door een aanvankelijke periode van relatief asymptomatisch gedrag, gevolgd door een progressieve en pijnlijke kyfose in de lagere thoracale of bovenste lumbale gebieden.

De observaties van Kümmell waren destijds baanbrekend, omdat ze het concept van vertraagde posttraumatische instorting van het wervellichaam introduceerden. Dit was een belangrijke aanvulling op de bekende oorzaken van het instorten van het wervellichaam, waaronder infectie, kwaadaardige neoplasie en onmiddellijk trauma. Het werk van Kümmell benadrukte een uniek klinisch beloop waarbij patiënten maanden of zelfs jaren asymptomatisch bleven voordat ze ernstige misvormingen van de wervelkolom ontwikkelden.

De ziekte werd aanvankelijk met scepsis onthaald en worstelde om acceptatie binnen de medische gemeenschap. Vroege radiografische onderzoeken leverden vaak geen uitsluitsel op, waardoor sommigen het bestaan ​​van een vertraagde wervelcollaps in twijfel trokken. Met de vooruitgang in de beeldvormingstechnologie, met name de komst van röntgenfoto's, werd het echter duidelijk dat de kyfose die werd waargenomen bij de patiënten van Kümmell inderdaad te wijten was aan een vertraagde instorting van het wervellichaam.

Carl Schulz, een leerling van Kümmell, was de eerste die de aandoening in 1911 naar zijn mentor vernoemde. Rond dezelfde tijd beschreef een Franse chirurg genaamd Verneuil een soortgelijke aandoening, wat leidde tot enkele gevallen waarin de ziekte Kümmell-Verneuil werd genoemd. ziekte. Ondanks deze vroege beschrijvingen bleef de aandoening jarenlang slecht begrepen en ondergerapporteerd.

Pas halverwege de 20e eeuw begon de medische gemeenschap de ziekte van Kümmell op grote schaal te erkennen en te documenteren. Artikelen van Rigler uit 1931 en Steel uit 1951 leverden duidelijk bewijs dat het instorten van het wervellichaam bij deze patiënten alleen op vertraagde films verscheen, wat de oorspronkelijke waarnemingen van Kümmell bevestigde. Deze onderzoeken hielpen het begrip van de ziekte en het klinische beloop ervan te versterken.

Ondanks de vroege documentatie blijft de ziekte van Kümmell een zeldzame en vaak ondergediagnosticeerde aandoening. Hernieuwde belangstelling in de afgelopen jaren heeft geleid tot een beter begrip van de pathofysiologie en klinische presentatie ervan. De literatuur over dit onderwerp is echter nog steeds beperkt: er zijn slechts een handvol gevallen gerapporteerd sinds de eerste beschrijving ervan, meer dan een eeuw geleden.

Oorzaken en risicofactoren
 

De ziekte van Kümmell wordt voornamelijk geassocieerd met avasculaire necrose van de wervels, een aandoening waarbij de bloedtoevoer naar het bot wordt verstoord, wat leidt tot de dood van botweefsel. Deze ziekte treft vooral oudere mensen die lijden aan osteoporose, een aandoening die wordt gekenmerkt door verzwakte botten die gevoeliger zijn voor fracturen.

De risicofactoren voor het ontwikkelen van de ziekte van Kümmell zijn onder meer chronisch gebruik van steroïden, wat kan leiden tot verhoogde intramedullaire vetafzetting en daaropvolgende vasculaire verstoring. Andere belangrijke risicofactoren zijn alcoholisme, dat microscopisch kleine vetembolieën in de eindslagaders kan veroorzaken, en bestralingstherapie, die de vasculariteit direct kan beschadigen.

Bijkomende risicofactoren voor avasculaire necrose van de wervels zijn onder meer hemoglobinopathieën, zoals sikkelcelziekte, die kunnen resulteren in vasculaire occlusie en ischemie van het wervellichaam. Aandoeningen zoals vasculitiden en diabetes dragen ook bij aan het risico, hoewel de exacte mechanismen bij diabetes onduidelijk blijven.

Infecties, maligniteiten en veranderingen na bestraling zijn andere predisponerende factoren. Veranderingen na bestraling kunnen bijvoorbeeld leiden tot directe cytotoxische effecten die de vasculariteit van de wervels beschadigen. Op soortgelijke wijze worden aandoeningen als pancreatitis en cirrose in verband gebracht met respectievelijk vasculaire compressie en onbekende mechanismen, die bijdragen aan de ontwikkeling van avasculaire necrose.

De ziekte van Kümmell komt vaker voor bij vrouwen, wat kan worden toegeschreven aan de hogere prevalentie van osteoporose bij vrouwen, vooral bij vrouwen na de menopauze. De ziekte manifesteert zich vaak weken tot maanden na een klein traumatisch letsel, wat de vertraagde aard van het instorten van de wervels bij getroffen personen benadrukt.

Symptomen en klinische presentatie

Patiënten met de ziekte van Kümmell vertonen doorgaans rugpijn en progressieve kyfose. Het begin van de symptomen wordt vaak vertraagd en treedt weken tot maanden na het eerste kleine trauma op. Deze vertraging kan leiden tot een periode van relatief welzijn voordat de symptomen duidelijk worden.

Het klinische beloop van de ziekte van Kümmell is verdeeld in vijf fasen. Aanvankelijk kunnen patiënten een lichte verwonding ervaren zonder onmiddellijke symptomen. Dit wordt gevolgd door een posttraumatische periode met lichte symptomen en geen beperkingen in de activiteiten. Het latente interval, een periode van relatief welzijn, kan weken tot maanden duren voordat er progressieve invaliditeit optreedt.

In de heropflakkerende fase beginnen patiënten aanhoudende, gelokaliseerde rugpijn te ervaren, die bij wortelpijn meer perifeer kan worden. Deze fase wordt gekenmerkt door de progressieve aard van de symptomen, wat leidt tot aanzienlijk ongemak en invaliditeit.

De laatste fase, bekend als de terminale fase, omvat de vorming van een permanente kyfose. Dit kan gebeuren met of zonder progressieve druk op de wervelkolom of het ruggenmerg. Neurologisch compromis is, hoewel zeldzaam, een belangrijke complicatie die tijdens deze fase kan optreden.

De symptomen van de ziekte van Kümmell worden vaak verergerd door factoren zoals chronisch gebruik van steroïden, osteoporose, alcoholisme en bestralingstherapie. Deze risicofactoren dragen bij aan de avasculaire necrose van het wervellichaam, wat leidt tot de karakteristieke vertraagde wervelcollaps en daarmee samenhangende symptomen.

Diagnose

De diagnose van de ziekte van Kümmell wordt voornamelijk bereikt door middel van beeldvormingstechnieken zoals röntgenfoto's, MRI en CT-scans. Deze beeldvormingsmodaliteiten zijn essentieel bij het onthullen van instorting van het wervellichaam (VBC) en de aanwezigheid van vochtspleten, die indicatief zijn voor de ziekte. De eerste stap omvat het verkrijgen van een grondige anamnese van de patiënt en het uitvoeren van een algemene medische evaluatie om andere aandoeningen uit te sluiten die zich op vergelijkbare wijze kunnen voordoen, zoals neoplasma, infectie of osteoporose.

MRI is bijzonder waardevol bij het diagnosticeren van de ziekte van Kümmell, omdat het avasculaire necrose kan onderscheiden van kwaadaardige neoplasmata of infecties. Het uiterlijk van avasculaire necrose op MRI-beelden vertoont doorgaans duidelijke patronen die niet worden gezien bij maligniteiten of infecties. Kwaadaardige neoplasmata vertonen bijvoorbeeld vaak een verminderde signaalintensiteit op T1-gewogen beelden en een verhoogde signaalintensiteit op T2-gewogen beelden, met een meer diffuse hoge signaalintensiteit en mogelijke betrokkenheid van paravertebrale zachte weefsels.

Seriële beeldvorming is cruciaal voor het diagnosticeren van de ziekte van Kümmell, omdat het een aanvankelijk intact wervellichaam na een trauma kan weergeven, gevolgd door VBC naarmate de symptomen zich ontwikkelen. Het vergelijken van nieuwe beelden met oude films kan helpen bepalen of een compressiefractuur acuut of chronisch is. Bij gebrek aan eerdere films kan een botscan of MRI helpen bij het vaststellen van de leeftijd van de fractuur. Botscans, vooral met SPECT- of SPECT/CT-beeldvorming, zijn nuttig voor het bepalen van het activiteitsniveau bij fracturen van onbekende leeftijd en het identificeren van bijkomende fracturen.

Het fenomeen intravertebrale vacuümspleet (IVC) is een belangrijk radiologisch kenmerk van de ziekte van Kümmell. CT- en MRI-scans kunnen deze kloven identificeren, die verschijnen als een lage signaalintensiteit op T1-gewogen beelden en een hoge signaalintensiteit op T2-gewogen sequenties, wat duidt op vochtophoping. De aanwezigheid van IVC's duidt op een goedaardige collaps en wordt doorgaans niet geassocieerd met acute fracturen, infecties of maligniteiten. Dynamische mobiliteit van IVC's in verschillende lichaamshoudingen kan duiden op instabiliteit binnen de fractuur, wat correleert met ernstige, aanhoudende pijn.

Botscans worden beschouwd als een van de gevoeligere beeldvormingshulpmiddelen voor de vroege diagnose van ischemische necrose bij de ziekte van Kümmell. Een verhoogde opname van radioactief gelabelde osteofiele tracers op de wervelplaats kan worden waargenomen voordat de collaps optreedt. Bij chronische laesies kunnen botscans echter een afwezige of minimale opname vertonen als gevolg van het ontbreken van een normale osteoblastische respons. Biopsieën zijn over het algemeen niet vereist voor de diagnose van de ziekte van Kümmell, tenzij er een maligniteit wordt vermoed of als onderdeel van een vertebroplastie- of kyfoplastiekprocedure.

Behandelingsopties

De behandeling van de ziekte van Kümmell wordt afgestemd op de symptomen en klinische bevindingen van de patiënt. Vanwege de zeldzaamheid van de aandoening en de beperkte literatuur zijn specifieke behandelprotocollen niet goed vastgesteld. Historisch gezien was conservatief management de primaire aanpak, maar recente trends geven de voorkeur aan chirurgische ingrepen voor betere resultaten.

Conservatieve behandeling omvat pijnbestrijding met pijnstillers, bedrust en braces. Deze aanpak wordt doorgaans overwogen als er geen neurologische beschadiging is en de achterste wervelwand intact blijft. In sommige gevallen kan teriparatide, een recombinante vorm van bijschildklierhormoon, worden gebruikt om het botgat op te vullen, pijn te verlichten en de functie te verbeteren.

Wanneer conservatieve behandeling mislukt of in gevallen met significante kyfotische misvorming, zijn minimaal invasieve chirurgische procedures zoals vertebroplastiek of kyfoplastiek geïndiceerd. Deze procedures zijn bedoeld om de fractuur te stabiliseren, de uitlijning van de wervelkolom te herstellen en de pijn te verlichten. Bij vertebroplastiek wordt botcement in het wervellichaam geïnjecteerd om de fractuur te stabiliseren, terwijl kyphoplastiek de extra stap omvat van het creëren van een holte met een ballon vóór de cementinjectie.

Bij vertebroplastiek worden patiënten met hyperlordose in buikligging geplaatst om de kloof te openen en de wervelhoogte te herstellen. Er kunnen caviteitsgrammen met contrastmiddel worden gebruikt om cementlekkage te voorkomen, en een volledige vulling van de spleet wordt aanbevolen voor maximale stabilisatie. De resultaten van vertebroplastiek kunnen echter controversieel zijn, vooral wat betreft kyfosecorrectie en cementextrusie.

In gevallen van chronische instorting van het wervellichaam (VBC) of acute VBC met verstoring van de achterwand is chirurgische stabilisatie via fusie noodzakelijk. Als er sprake is van een neurologisch probleem, is decompressie met stabilisatie vereist. Decompressie kan anterieur of posterieur worden benaderd, waarbij anterieure benaderingen technisch gemakkelijker zijn voor het verwijderen van retropulsieve fragmenten. Bij oudere patiënten met aanzienlijke comorbiditeiten kunnen posterieure procedures echter de voorkeur verdienen.

Over het algemeen hangt de keuze tussen conservatieve en chirurgische behandeling af van factoren zoals de ernst van de pijn, de mate van misvorming en de aanwezigheid van neurologische gebreken. Vroegtijdig ingrijpen kan tot betere resultaten leiden, terwijl uitgestelde behandeling kan leiden tot chronische pijn en invaliditeit.

Prognose en resultaten

De prognose van

kan aanzienlijk variëren, afhankelijk van het tijdstip van de diagnose en de start van de behandeling. Vroegtijdige detectie en interventie zijn cruciaal voor het effectief beheersen van de aandoening en het verbeteren van de patiëntresultaten. Wanneer de diagnose vroeg wordt gesteld, kunnen conservatieve behandelingen zoals pijnbestrijding en fysiotherapie de symptomen helpen verlichten en verdere instorting van de wervels voorkomen.6

In gevallen waarin de ziekte in een verder gevorderd stadium wordt vastgesteld, kunnen chirurgische opties zoals vertebroplastie of kyfoplastie noodzakelijk zijn om de wervelkolom te stabiliseren en de pijn te verminderen. Deze procedures kunnen aanzienlijke verlichting bieden en de levenskwaliteit van patiënten verbeteren, hoewel ze hun eigen risico's en potentiële complicaties met zich meebrengen.

Een vertraagde behandeling van de ziekte van Kümmell leidt vaak tot chronische pijn en progressieve misvorming van de wervelkolom, zoals kyfose. Dit kan resulteren in langdurige invaliditeit en een verminderd vermogen om dagelijkse activiteiten uit te voeren. Daarom is tijdig medisch ingrijpen essentieel om deze nadelige gevolgen te voorkomen en een betere levenskwaliteit voor de getroffen personen te behouden.

Over het algemeen is de prognose voor patiënten met de ziekte van Kümmell sterk afhankelijk van het stadium waarin de ziekte wordt gediagnosticeerd en de snelheid van de behandeling. Een vroege en passende behandeling kan de prognose aanzienlijk verbeteren, terwijl een uitgestelde behandeling kan leiden tot ernstiger complicaties en een slechtere kwaliteit van leven.

Verder lezen

Voor degenen die een dieper inzicht in de ziekte van Kümmell zoeken, zijn er talloze artikelen en casestudies beschikbaar in medische databases en tijdschriften. Deze bronnen bieden uitgebreide inzichten in de pathofysiologie, de klinische presentatie en de managementstrategieën van deze zeldzame aandoening aan de wervelkolom.7

Medische tijdschriften zoals de Journal of Orthopaedic Surgery and Research en Spine Journal publiceren regelmatig gedetailleerde casusrapporten en recensies over de ziekte van Kümmell. Deze publicaties bieden waardevolle informatie over de nieuwste diagnostische technieken en behandelmodaliteiten. 8

Voor een historisch perspectief kan het herzien van de originele beschrijvingen en daaropvolgende onderzoeken van Dr. Hermann Kümmell context verschaffen over de evolutie van het begrip en de behandeling van de ziekte. Deze historische documenten worden vaak aangehaald in hedendaagse onderzoeksartikelen. 9

Online medische bibliotheken zoals PubMed en Google Scholar zijn uitstekende startpunten voor toegang tot peer-reviewed artikelen en klinische richtlijnen. Deze platforms bieden een enorme verzameling onderzoeksdocumenten die verschillende aspecten van de ziekte van Kümmell bestrijken, van epidemiologie tot chirurgische resultaten. 10

Voor artsen en onderzoekers kan het bijwonen van conferenties en symposia over aandoeningen van de wervelkolom kansen bieden om meer te weten te komen over de nieuwste ontwikkelingen in de diagnose en behandeling van de ziekte van Kümmell. Verslagen van deze gebeurtenissen worden vaak gepubliceerd in gespecialiseerde medische tijdschriften. 11