Разбирање на болеста Кумел: сеопфатен преглед

Апстракт

Кумеловата болест е ретка состојба на 'рбетниот столб што се карактеризира со одложен колапс на вертебралното тело поради исхемија и несоединување на фрактури. Оваа состојба обично се манифестира по мала траума, со симптоми кои се појавуваат неколку недели или дури месеци подоцна. Оваа болест примарно ги погодува постарите лица со остеопороза, што ги прави поподложни на фрактури на пршлените и последователни компликации.1

Првпат опишана од д-р Херман Кумел во 1891 година, болеста вклучува низа настани кои започнуваат со навидум мала повреда на 'рбетот. Првично, пациентите може да искусат малку или никакви симптоми, но со текот на времето, погодените пршлени се подложени на исхемична некроза, што доведува до одложен колапс. Оваа прогресија резултира со значителна болка во грбот и кифоза, искривување на 'рбетот напред. 2

Патогенезата на болеста Кумел е тесно поврзана со аваскуларната некроза на пршлените. Оваа состојба е позастапена кај жените и е поврзана со фактори на ризик како што се остеопороза, употреба на кортикостероиди, алкохолизам и терапија со зрачење. Исхемичната некроза доведува до несоединување на фрактури, што е белег на болеста.

Пациентите со Кумелова болест обично се манифестираат со болки во грбот и прогресивна кифоза. Симптомите често се појавуваат неколку недели по почетната траума, што ја прави дијагнозата предизвик. Одложеното појавување на симптомите може да доведе до погрешна дијагноза или доцнење на соодветен третман, што ја влошува состојбата на пациентот. 3

Дијагнозата на Кумеловата болест првенствено се поставува преку техники на снимање како што се рендген, МРИ и КТ скенови. Овие модалитети на слика откриваат вертебрален колапс и присуство на интравертебрални вакуумски расцепи, кои се индикативни за болеста. Интравертебралната вакуумска пукнатина е патогномоничен радиографски наод, иако не е ексклузивен за Кумеловата болест.

,

Опциите за третман на болеста Кумел варираат во зависност од тежината на состојбата. Конзервативното управување вклучува ублажување на болката и физикална терапија, која може да помогне во ублажување на симптомите и подобрување на квалитетот на животот на пациентот. Во потешки случаи, хируршки интервенции како што се вертебропластика или кифопластика може да бидат неопходни за да се стабилизира 'рбетот и да се спречи понатамошен колапс.

Прогнозата за пациенти со Кумелова болест варира. Раната дијагноза и третман се клучни за подобрување на резултатите. Одложеното лекување може да доведе до хронична болка, значителен деформитет на 'рбетот и инвалидитет. Затоа, навременото препознавање и соодветното справување со болеста се од суштинско значење за спречување на долгорочни компликации.

Вовед

Кумеловата болест, првпат опишана кон крајот на 19 век, е ретка состојба на 'рбетниот столб што се карактеризира со одложен вертебрален колапс по мала траума. Оваа состојба примарно ги погодува постарите пациенти кои страдаат од остеопороза, што ги прави нивните коски поподложни на фрактури и последователни компликации.

Болеста првично беше идентификувана од д-р Херман Кумел во 1891 година, кој набљудуваше серија пациенти кои доживуваат колапс на вертебрално тело со недели до месеци по навидум незначителни повреди. Овој одложен колапс се припишува на исхемија и несоединување на предните вертебрални фрактури на клин.

Кумелската болест е најзастапена кај постарите лица, особено кај оние со остеопороза. Состојбата е почеста кај жените, најверојатно поради повисоката инциденца на остеопороза кај жените во постменопауза. Други фактори на ризик вклучуваат употреба на кортикостероиди, алкохолизам и терапија со зрачење, од кои сите може да придонесат за слабеење на коските.

Патогенезата на болеста Кумел вклучува аваскуларна некроза на телата на пршлените. Овој исхемичен процес доведува до смрт на коскеното ткиво, што на крајот резултира со колапс на пршлените. Почетната траума може да изгледа мала, но основната состојба на коските ја влошува штетата со текот на времето. 4

Пациентите со Кумелова болест обично се манифестираат со болки во грбот и прогресивна кифоза, искривување на 'рбетот напред. Овие симптоми често се појавуваат неколку недели по почетната траума, што ја прави врската помеѓу повредата и последователниот вертебрален колапс помалку очигледна. 5

Историска позадина

Д-р Херман Кумел, германски хирург, прв ја опишал болеста што подоцна ќе го носи неговото име во 1891 година. Тој документирал серија пациенти кои доживеале задоцнет спинален колапс по навидум полесни повреди. Оваа состојба, сега позната како Кумелова болест, се карактеризираше со почетен период на релативно асимптоматско однесување, проследено со прогресивна и болна кифоза во долните торакални или горните лумбални региони.

Набљудувањата на Кумел беа револуционерни во тоа време, бидејќи го воведоа концептот на одложен посттрауматски колапс на вертебрално тело. Ова беше значаен додаток на познатите причини за колапс на вертебрално тело, што вклучуваше инфекција, малигна неоплазија и непосредна траума. Работата на Кумел го истакна единствениот клинички тек каде пациентите останаа асимптоматски со месеци или дури со години пред да развијат тешки деформитети на 'рбетот.

Болеста првично беше дочекана со скептицизам и се бореше за прифаќање во медицинската заедница. Раните радиографски студии често беа неубедливи, што доведе некои да се сомневаат во постоењето на одложен вертебрален колапс. Меѓутоа, со напредокот во технологијата за сликање, особено со појавата на рендгенските зраци, стана јасно дека кифозата забележана кај пациентите на Кумел навистина се должи на задоцнет пршлен колапс.

Карл Шулц, студент на Кумел, беше првиот што ја именуваше состојбата по неговиот ментор во 1911 година. Во исто време, француски хирург по име Вернеј опиша слична состојба, што доведе до некои случаи кога болеста се нарекува Кумел-Вернеј болест. И покрај овие рани описи, состојбата остана слабо разбрана и недоволно пријавена многу години.

Дури во средината на 20 век медицинската заедница почна нашироко да ја препознава и документира болеста Кумел. Трудовите на Риглер во 1931 година и Стил во 1951 година обезбедија јасен доказ дека колапсот на телото на пршлените кај овие пациенти се појавува само на задоцнетите филмови, потврдувајќи ги оригиналните набљудувања на Кумел. Овие студии помогнаа да се зацврсти разбирањето на болеста и нејзиниот клинички тек.

И покрај раната документација, болеста Кумел останува ретка и често недоволно дијагностицирана состојба. Обновениот интерес во последниве години доведе до подобро разбирање на нејзината патофизиологија и клиничка презентација. Сепак, литературата на оваа тема е сè уште ограничена, со само мал број случаи пријавени од нејзиниот првичен опис пред повеќе од еден век.

Причини и фактори на ризик
 

Кумеловата болест е примарно поврзана со аваскуларна некроза на пршлените, состојба каде што е нарушено снабдувањето со крв во коската, што доведува до смрт на коскеното ткиво. Оваа болест претежно ги погодува постарите лица кои страдаат од остеопороза, состојба која се карактеризира со ослабени коски кои се поподложни на фрактури.

Факторите на ризик за развој на болеста Кумел вклучуваат хронична употреба на стероиди, што може да доведе до зголемено таложење на интрамедуларно масно ткиво и последователно васкуларно нарушување. Други значајни фактори на ризик се алкохолизмот, кој може да предизвика микроскопски масни емболии во крајните артерии и терапијата со зрачење, која директно може да ја оштети васкуларноста.

Дополнителни фактори на ризик за аваскуларна некроза на пршлените вклучуваат хемоглобинопатии, како што е српеста анемија, што може да резултира со васкуларна оклузија и исхемија на вертебралното тело. Состојбите како васкулити и дијабетес, исто така, придонесуваат за ризикот, иако точните механизми кај дијабетес остануваат нејасни.

Инфекциите, малигните тумори и промените после зрачење се други предиспонирачки фактори. На пример, промените по зрачење може да доведат до директни цитотоксични ефекти кои ја оштетуваат васкуларноста на пршлените. Слично на тоа, состојбите како панкреатитис и цироза се поврзани со васкуларна компресија и непознати механизми, соодветно, кои придонесуваат за развој на аваскуларна некроза.

Кумеловата болест е почеста кај жените, што може да се припише на повисоката преваленца на остеопороза кај жените, особено кај жените во постменопауза. Болеста често се манифестира со недели до месеци по мала трауматска повреда, нагласувајќи ја одложената природа на вертебралниот колапс кај погодените лица.

Симптоми и клиничка презентација

Пациентите со Кумелова болест обично се манифестираат со болки во грбот и прогресивна кифоза. Појавата на симптомите е често одложена, се појавуваат со недели до месеци по почетната мала траума. Ова одложување може да доведе до период на релативна благосостојба пред симптомите да станат очигледни.

Клиничкиот тек на болеста Кумел е поделен во пет фази. Првично, пациентите може да доживеат мала повреда без непосредни симптоми. Потоа следи посттрауматски период со мали симптоми и без ограничувања на активноста. Латентниот интервал, период на релативна благосостојба, може да трае од недели до месеци пред да започне прогресивната попреченост.

Во фазата на рекрудесцентна фаза, пациентите почнуваат да чувствуваат постојана, локализирана болка во грбот, која може да стане попериферна со болка во коренот. Оваа фаза се карактеризира со прогресивна природа на симптомите, што доведува до значителна непријатност и попреченост.

Последната фаза, позната како терминална фаза, вклучува формирање на постојана кифоза. Ова може да се случи со или без прогресивен притисок на 'рбетните корени или мозок. Невролошкиот компромис, иако ретко, е значајна компликација што може да се појави во оваа фаза.

Симптомите на болеста Кумел често се влошуваат од фактори како што се хронична употреба на стероиди, остеопороза, алкохолизам и терапија со зрачење. Овие фактори на ризик придонесуваат за аваскуларна некроза на вертебралното тело, што доведува до карактеристичен одложен вертебрален колапс и придружни симптоми.

Дијагноза

Дијагнозата на Кумеловата болест примарно се постигнува преку техники на снимање како што се рендген, МРИ и КТ скенови. Овие модалитети на сликање се од суштинско значење за откривање на колапс на вертебрално тело (VBC) и присуство на флуидни расцепи, кои се индикативни за болеста. Почетниот чекор вклучува добивање на темелна историја на пациентот и спроведување на општа медицинска евалуација за да се исклучат други состојби кои можат да се појават слично, како што се неоплазма, инфекција или остеопороза.

МНР е особено вредна за дијагностицирање на болеста Кумел бидејќи може да ја разликува аваскуларната некроза од малигни неоплазми или инфекции. Појавата на МР визуелизација на аваскуларната некроза типично покажува различни обрасци кои не се забележани кај малигнитети или инфекции. На пример, малигните неоплазми често покажуваат намален интензитет на сигналот на T1-пондерираните слики и зголемен интензитет на сигналот на T2-пондерираните слики, со повеќе дифузен висок интензитет на сигналот и можно зафаќање на паравертебралните меки ткива.

Сериското снимање е од клучно значење за дијагностицирање на болеста Кумел, бидејќи може да прикаже првично недопрена посттраума на пршленото тело, проследено со VBC како што се развиваат симптомите. Споредувањето на новите слики со старите филмови може да помогне да се утврди дали фрактурата на компресија е акутна или хронична. Во отсуство на претходни филмови, скенирањето на коските или МРИ може да помогне во утврдувањето на возраста на фрактурата. Скеновите на коските, особено со SPECT или SPECT/CT, се корисни за одредување на нивото на активност кај фрактури од непозната возраст и идентификување на дополнителни фрактури.

Феноменот на интравертебрален вакуумски расцеп (IVC) е значајна радиолошка карактеристика на Кумеловата болест. Скенирањето со КТ и МРИ може да ги идентификува овие пукнатини, кои се појавуваат како низок интензитет на сигналот на сликите со тежина на T1 и висок интензитет на сигналот на секвенците со тежина од T2, што укажува на собирање течност. Присуството на IVC укажува на бениген колапс и не е типично поврзано со акутни фрактури, инфекции или малигни тумори. Динамичната подвижност на IVC во различни положби на телото може да укаже на нестабилност во фрактурата, во корелација со силна, постојана болка.

Скеновите на коските се сметаат за една од почувствителните алатки за сликање за рана дијагноза на исхемична некроза кај Кумеловата болест. Пред да се случи колапсот, може да се забележи зголемено навлегување на радио означени остеофилни трагачи на вертебралното место. Меѓутоа, кај хроничните лезии, скенирањата на коските може да покажат отсутен или минимален навлегување поради недостаток на нормален остеобластичен одговор. Биопсиите генерално не се потребни за дијагностицирање на болеста Кумел, освен ако постои сомневање за малигнитет или како дел од процедурата за вертебропластика или кифопластика.

Опции за третман

Третманот на Кумеловата болест е прилагоден на симптомите и клиничките наоди на пациентот. Поради реткоста на состојбата и ограничената литература, специфичните протоколи за третман не се добро воспоставени. Историски гледано, конзервативното управување беше примарен пристап, но неодамнешните трендови ги фаворизираат хируршките интервенции за подобри резултати.

Конзервативниот третман вклучува справување со болката со аналгетски лекови, одмор во кревет и стегање. Овој пристап обично се разгледува кога нема невролошко оштетување и задниот вертебрален ѕид останува недопрен. Во некои случаи, терипаратид, рекомбинантна форма на паратироиден хормон, може да се користи за пополнување на коскената празнина, ублажување на болката и подобрување на функцијата.

Кога конзервативниот третман не успее или во случаи со значителен кифотичен деформитет, индицирани се минимално инвазивни хируршки процедури како што се вертебропластика или кифопластика. Овие процедури имаат за цел да ја стабилизираат фрактурата, да го обноват усогласувањето на 'рбетниот столб и да ја ублажат болката. Вертебропластиката вклучува инјектирање на коскениот цемент во вертебралното тело за да се стабилизира фрактурата, додека кифопластиката вклучува дополнителен чекор за создавање празнина со балон пред инјектирање на цемент.

За вертебропластика, пациентите се позиционирани во лежечка положба со хиперлордоза за да се отвори расцепот и да се врати висината на пршлените. За да се спречи истекување на цемент може да се користат шуплини-грами со контрастен медиум, а се препорачува целосно полнење на пукнатината за максимална стабилизација. Сепак, резултатите од вертебропластиката може да бидат контроверзни, особено во врска со корекција на кифоза и истиснување на цемент.

Во случаи на хроничен колапс на вертебрално тело (VBC) или акутен VBC со нарушување на задниот ѕид, неопходна е хируршка стабилизација преку фузија. Доколку има невролошки компромис, потребна е декомпресија со стабилизација. Декомпресијата може да се пристапи напред или постериорно, при што предните пристапи се технички полесни за отстранување на ретропулираните фрагменти. Сепак, задните процедури може да се претпочитаат кај постари пациенти со значајни коморбидитети.

Генерално, изборот помеѓу конзервативен и хируршки третман зависи од фактори како што се сериозноста на болката, степенот на деформитет и присуството на невролошки дефицити. Раната интервенција може да доведе до подобри резултати, додека одложеното лекување може да резултира со хронична болка и инвалидитет.

Прогноза и исходи

Прогнозата на

може значително да варира во зависност од времето на дијагноза и почетокот на третманот. Раното откривање и интервенција се клучни за ефикасно управување со состојбата и за подобрување на исходот на пациентот. Кога се дијагностицираат рано, конзервативните третмани како што се управувањето со болката и физикалната терапија може да помогнат во ублажување на симптомите и спречување на понатамошен вертебрален колапс.6

Во случаи кога болеста е идентификувана во понапредна фаза, може да бидат неопходни хируршки опции како вертебропластика или кифопластика за да се стабилизира 'рбетот и да се намали болката. Овие процедури можат да обезбедат значително олеснување и да го подобрат квалитетот на животот на пациентите, иако тие доаѓаат со свои ризици и потенцијални компликации.

Одложеното лекување на болеста Кумел често доведува до хронична болка и прогресивен деформитет на 'рбетот, како што е кифозата. Ова може да резултира со долготрајна попреченост и намалена способност за извршување на секојдневните активности. Затоа, навремената медицинска интервенција е од суштинско значење за да се спречат овие негативни исходи и да се одржи подобар квалитет на живот на засегнатите поединци.

Севкупно, прогнозата за пациентите со Кумелова болест е многу зависна од фазата во која е дијагностицирана болеста и од брзата терапија. Раното и соодветно лекување може значително да ја подобри прогнозата, додека одложеното лекување може да доведе до потешки компликации и полош квалитет на живот.

Понатамошно читање

За оние кои бараат подлабоко разбирање на болеста Кумел, бројни статии и студии на случај се достапни на медицинските бази на податоци и списанија. Овие ресурси обезбедуваат сеопфатен увид во патофизиологијата, клиничката презентација и стратегиите за управување со оваа ретка состојба на 'рбетот.7

Медицинските списанија како што се Журналот за ортопедска хирургија и истражување и списанието Спин често објавуваат детални извештаи за случаи и прегледи за болеста Кумел. Овие публикации нудат вредни информации за најновите дијагностички техники и модалитети на лекување. 8

За историска перспектива, разгледувањето на оригиналните описи на д-р Херман Кумел и последователните студии може да обезбеди контекст за еволуцијата на разбирањето и управувањето со болеста. Овие историски документи често се цитирани во современи истражувачки статии. 9

Онлајн медицинските библиотеки како што се PubMed и Google Scholar се одлични појдовни точки за пристап до статии и клинички упатства рецензирани од колеги. Овие платформи нудат огромно складиште на истражувачки трудови кои покриваат различни аспекти на болеста Кумел, од епидемиологија до хируршки исходи. 10

За лекарите и истражувачите, присуството на конференции и симпозиуми за нарушувања на 'рбетот може да обезбеди можности да се запознаат со најновите достигнувања во дијагнозата и третманот на болеста Кумел. Зборникот од овие настани често се објавува во специјализирани медицински списанија. 11