Skilningur á Kümmell-sjúkdómnum: Alhliða yfirlit

Ágrip

Kümmell sjúkdómur er sjaldgæfur mænusjúkdómur sem einkennist af seinkun á hryggjarliðshruni vegna blóðþurrðar og brotabrota. Þetta ástand kemur venjulega fram eftir minniháttar áverka, með einkennum sem koma fram vikum eða jafnvel mánuðum síðar. Sjúkdómurinn hefur fyrst og fremst áhrif á aldraða einstaklinga með beinþynningu, sem gerir þá næmari fyrir hryggjarliðsbrotum og fylgikvillum í kjölfarið.1

Fyrst lýst af Dr. Hermann Kümmell árið 1891, sjúkdómnum felur í sér atburðarás sem byrjar með að því er virðist minniháttar mænuskaða. Í upphafi geta sjúklingar fundið fyrir litlum sem engum einkennum, en með tímanum verða sýktir hryggjarliðir í blóðþurrðardrepi, sem leiðir til seinkaðs hruns. Þessi framgangur leiðir til verulegra bakverkja og kyphosis, framsveiflu á hryggnum. 2

Meingerð Kümmell-sjúkdómsins er nátengd æðadrepi í hryggjarliðum. Þetta ástand er algengara hjá konum og tengist áhættuþáttum eins og beinþynningu, barksteranotkun, alkóhólisma og geislameðferð. Blóðþurrðardrep leiðir til þess að beinbrotin ekki sameinast, sem er einkenni sjúkdómsins.

Sjúklingar með Kümmell-sjúkdóm eru venjulega með bakverki og versnandi kyphosis. Einkennin koma oft fram vikum eftir upphaflega áverka, sem gerir greiningu krefjandi. Seinkun á einkennum getur leitt til rangrar greiningar eða seinkun á viðeigandi meðferð, sem versnar ástand sjúklingsins. 3

Greining á Kümmell-sjúkdómi er fyrst og fremst gerð með myndgreiningaraðferðum eins og röntgengeislum, segulómun og tölvusneiðmyndatöku. Þessar myndgreiningaraðferðir sýna hryggjarliðshrun og tilvist lofttæmisklofa innan hryggjarins, sem eru vísbending um sjúkdóminn. Tómarúmsklofin innan hryggjarins er röntgenmyndafræðileg niðurstaða, þó hún sé ekki eingöngu fyrir Kümmell-sjúkdóminn.

,

Meðferðarmöguleikar fyrir Kümmell-sjúkdóm eru mismunandi eftir alvarleika ástandsins. Íhaldssöm stjórnun felur í sér verkjastillingu og sjúkraþjálfun, sem getur hjálpað til við að draga úr einkennum og bæta lífsgæði sjúklingsins. Í alvarlegri tilfellum getur verið nauðsynlegt að gera skurðaðgerðir eins og hryggjarliðsaðgerð eða kýfóplastun til að koma á stöðugleika í hryggnum og koma í veg fyrir frekara hrun.

Horfur sjúklinga með Kümmell-sjúkdóm eru mismunandi. Snemma greining og meðferð skipta sköpum til að bæta árangur. Seinkun á meðferð getur leitt til langvarandi sársauka, verulegrar vansköpunar á hrygg og fötlunar. Þess vegna er tímabær viðurkenning og viðeigandi meðferð á sjúkdómnum nauðsynleg til að koma í veg fyrir langvarandi fylgikvilla.

Kynning

Kümmell-sjúkdómur, sem fyrst var lýst seint á 19. öld, er sjaldgæfur mænusjúkdómur sem einkennist af seinkun hryggjarliðs eftir minniháttar áverka. Þetta ástand hefur fyrst og fremst áhrif á aldraða sjúklinga sem þjást af beinþynningu, sem gerir bein þeirra næmari fyrir beinbrotum og fylgikvillum í kjölfarið.

Sjúkdómurinn var upphaflega greindur af Dr. Hermann Kümmell árið 1891, sem sá röð sjúklinga sem upplifðu hryggjarliðshrun vikum til mánuðum eftir að virtust óveruleg meiðsli. Þetta seinka hrun er rakið til blóðþurrðar og ósamruna fleygbrota á fremri hryggjarlið.

Kümmell sjúkdómur er algengastur meðal aldraðra, sérstaklega þeirra sem eru með beinþynningu. Ástandið er algengara hjá konum, líklega vegna hærri tíðni beinþynningar hjá konum eftir tíðahvörf. Aðrir áhættuþættir eru ma notkun barkstera, áfengissýki og geislameðferð, sem allir geta stuðlað að beinveikingu.

Meingerð Kümmell-sjúkdómsins felur í sér æðadrep á hryggjarliðum. Þetta blóðþurrðarferli leiðir til dauða beinvefs, sem að lokum leiðir til þess að hryggjarliðin falla saman. Upphafsáverka kann að virðast minniháttar, en undirliggjandi beinsjúkdómur eykur skaðann með tímanum. 4

Sjúklingar með Kümmell-sjúkdóm eru venjulega með bakverk og versnandi kyphosis, framsveiflu í hryggnum. Þessi einkenni koma oft fram vikum eftir upphaflega áverka, sem gerir tengslin milli áverka og síðari hryggjarliðsfalls minna augljós. 5

Sögulegur bakgrunnur

Dr. Hermann Kümmell, þýskur skurðlæknir, lýsti fyrst sjúkdómnum sem síðar átti eftir að bera nafn hans árið 1891. Hann skráði röð sjúklinga sem upplifðu seinkað mænufall eftir að virtust minniháttar meiðsli. Þetta ástand, sem nú er þekkt sem Kümmell-sjúkdómur, einkenndist af upphafstímabili af tiltölulega einkennalausri hegðun, fylgt eftir af versnandi og sársaukafullri kyphosis í neðri brjósthols- eða efri lendarhluta.

Athuganir Kümmels voru byltingarkenndar á þeim tíma, þar sem þær kynntu hugmyndina um seinkun áverkafalls hryggjarliðs. Þetta var veruleg viðbót við þekktar orsakir hryggjarliðshruns, sem innihélt sýkingu, illkynja æxli og strax áverka. Verk Kümmell lagði áherslu á einstakt klínískt ferli þar sem sjúklingar voru einkennalausir í marga mánuði eða jafnvel ár áður en þeir fengu alvarlegar vansköpun á hrygg.

Sjúkdómurinn var upphaflega mætt með tortryggni og barðist fyrir viðurkenningu innan læknasamfélagsins. Snemma röntgenrannsóknir voru oft ófullnægjandi, sem leiddi til þess að sumir drógu í efa tilvist seinkaðs hryggjarfalls. Hins vegar, með framfarir í myndgreiningartækni, sérstaklega tilkomu röntgengeisla, varð ljóst að kýfósa sem sást hjá sjúklingum Kümmell var sannarlega vegna seinkaðrar hruns hryggjarliðs.

Carl Schulz, nemandi í Kümmell, var fyrstur til að nefna sjúkdóminn eftir leiðbeinanda sínum árið 1911. Um svipað leyti lýsti franskur skurðlæknir að nafni Verneuil svipuðu ástandi, sem leiddi til nokkurra tilvika þar sem sjúkdómurinn er nefndur Kümmell-Verneuil sjúkdómur. Þrátt fyrir þessar fyrstu lýsingar var ástandið áfram illa skilið og vangreint í mörg ár.

Það var ekki fyrr en um miðja 20. öld að læknasamfélagið fór að viðurkenna og skrásetja Kümmell-sjúkdóminn. Ritgerðir eftir Rigler árið 1931 og Steel árið 1951 gáfu skýrar vísbendingar um að hryggjarliðshrun hjá þessum sjúklingum birtist aðeins á seinkuðum kvikmyndum, sem staðfestir upphaflegar athuganir Kümmell. Þessar rannsóknir hjálpuðu til við að styrkja skilning á sjúkdómnum og klínísku ferli hans.

Þrátt fyrir snemma skjöl er Kümmell-sjúkdómurinn sjaldgæfur og oft vangreindur sjúkdómur. Endurnýjaður áhugi undanfarin ár hefur leitt til betri skilnings á lífeðlisfræði og klínískri framsetningu þess. Hins vegar eru bókmenntir um efnið enn takmarkaðar, aðeins örfá tilvik hafa verið tilkynnt frá fyrstu lýsingu þeirra fyrir meira en öld.

Orsakir og áhættuþættir
 

Kümmell-sjúkdómur er fyrst og fremst tengdur æðadrepi á hryggjarliðum, ástandi þar sem blóðflæði til beinsins er truflað, sem leiðir til dauða í beinvef. Þessi sjúkdómur hefur aðallega áhrif á aldraða einstaklinga sem þjást af beinþynningu, ástandi sem einkennist af veikt bein sem eru næmari fyrir beinbrotum.

Áhættuþættir þess að fá Kümmell-sjúkdóm eru meðal annars langvarandi steranotkun, sem getur leitt til aukinnar fituútfellingar í merg og í kjölfarið truflun á æðum. Aðrir mikilvægir áhættuþættir eru alkóhólismi, sem getur valdið smásæjum fituskrekkjum í endaslagæðum, og geislameðferð, sem getur beint skaðað æðakerfi.

Aðrir áhættuþættir fyrir æðadrep í hryggjarliðum eru meðal annars blóðrauðasjúkdómar, svo sem sigðfrumusjúkdómur, sem getur leitt til æðastíflu og blóðþurrðar í hryggjarliðum. Aðstæður eins og æðasjúkdómar og sykursýki stuðla einnig að áhættunni, þó að nákvæmar aðferðir við sykursýki séu enn óljósar.

Sýkingar, illkynja sjúkdómar og breytingar eftir geislun eru aðrir tilhneigingar til. Til dæmis geta breytingar eftir geislun leitt til beinna frumudrepandi áhrifa sem skaða æðakerfi hryggjarliða. Á sama hátt eru aðstæður eins og brisbólga og skorpulifur tengd æðaþjöppun og óþekktum aðferðum, í sömu röð, sem stuðlar að þróun æðadreps.

Kümmell-sjúkdómur er algengari hjá konum, sem má rekja til hærri tíðni beinþynningar hjá konum, sérstaklega konum eftir tíðahvörf. Sjúkdómurinn kemur oft fram vikum til mánuðum eftir minniháttar áverka, sem undirstrikar seinkað eðli hryggjarliðsfalls hjá sýktum einstaklingum.

Einkenni og klínísk kynning

Sjúklingar með Kümmell-sjúkdóm eru venjulega með bakverki og versnandi kyphosis. Upphaf einkenna er oft seinkað og koma fram vikum til mánuðum eftir fyrsta minniháttar áverka. Þessi seinkun getur leitt til tímabils af hlutfallslegri vellíðan áður en einkennin koma í ljós.

Klínískt ferli Kümmell-sjúkdómsins er skipt í fimm stig. Í upphafi geta sjúklingar fundið fyrir minniháttar meiðslum án tafarlausra einkenna. Í kjölfarið kemur áfallaskeið með minniháttar einkennum og engum takmörkunum á virkni. Hið dulda bil, tímabil hlutfallslegrar vellíðan, getur varað frá vikum upp í mánuði áður en versnandi fötlun tekur við.

Á endurbótum byrja sjúklingar að finna fyrir viðvarandi, staðbundnum bakverkjum, sem geta orðið útlægari með rótverkjum. Þetta stig einkennist af versnandi eðli einkenna, sem leiðir til verulegrar óþæginda og fötlunar.

Lokastigið, þekkt sem lokastigið, felur í sér myndun varanlegrar kýfósu. Þetta getur komið fram með eða án stigvaxandi þrýstings á mænurót eða mænu. Taugafræðileg málamiðlun, þó sjaldgæf, er verulegur fylgikvilli sem getur komið upp á þessu stigi.

Einkenni Kümmell-sjúkdómsins versna oft af þáttum eins og langvarandi steranotkun, beinþynningu, alkóhólisma og geislameðferð. Þessir áhættuþættir stuðla að æðadrepi í hryggjarliðnum, sem leiðir til einkennandi seinkaðs hryggjarfalls og tengdra einkenna.

Greining

Greining á Kümmell-sjúkdómi er fyrst og fremst náð með myndgreiningaraðferðum eins og röntgengeislum, segulómun og sneiðmyndatöku. Þessar myndgreiningaraðferðir eru nauðsynlegar til að sýna fram á hryggjarliðshrun (VBC) og tilvist vökvaklofa, sem eru vísbending um sjúkdóminn. Fyrsta skrefið felur í sér að afla ítarlegrar sjúklingasögu og gera almennt læknisfræðilegt mat til að útiloka aðra sjúkdóma sem geta komið fram á svipaðan hátt, svo sem æxli, sýkingu eða beinþynningu.

MRI er sérstaklega dýrmætt við greiningu á Kümmell-sjúkdómnum þar sem það getur greint æðadrep frá illkynja æxlum eða sýkingum. MR myndgreiningarútlit æðadreps sýnir venjulega mismunandi mynstur sem ekki sést í illkynja sjúkdómum eða sýkingum. Til dæmis sýna illkynja æxli oft minni merkistyrk á T1-vegnum myndum og aukinn merkistyrk á T2-vegnum myndum, með dreifðari háum merkistyrk og mögulegri þátttöku í mjúkvef í hryggjarliðum.

Raðmyndataka skiptir sköpum til að greina Kümmell-sjúkdóminn, þar sem hún getur sýnt upphaflega ósnortinn hryggjarlið eftir áfall, fylgt eftir af VBC þegar einkenni þróast. Samanburður á nýjum myndum við gamlar kvikmyndir getur hjálpað til við að ákvarða hvort samþjöppunarbrot sé bráð eða langvarandi. Ef fyrri kvikmyndir eru ekki til getur beinskönnun eða segulómun aðstoðað við að ákvarða aldur brotsins. Beinskannanir, sérstaklega með SPECT eða SPECT/CT myndgreiningu, eru gagnlegar til að ákvarða virkni í beinbrotum af óþekktum aldri og greina viðbótarbrot.

Tómarúmsklof innan hryggjarliða (IVC) fyrirbæri er mikilvægur geislafræðilegur þáttur í Kümmell-sjúkdómnum. Sneiðmyndatökur og segulómun geta borið kennsl á þessa klofna, sem birtast sem lítill merkistyrkur á T1-vegnum myndum og hár merkistyrkur á T2-vegnum röðum, sem gefur til kynna vökvasöfnun. Tilvist IVCs bendir til góðkynja hruns og tengist venjulega ekki bráðum beinbrotum, sýkingum eða illkynja sjúkdómum. Kvik hreyfanleiki IVCs í mismunandi líkamsstellingum getur bent til óstöðugleika innan brotsins, sem tengist alvarlegum, viðvarandi sársauka.

Beinskannanir eru taldir eitt af næmari myndgreiningartækjunum til að greina snemma á blóðþurrðardrepi í Kümmell-sjúkdómnum. Hægt er að sjá aukna upptöku geislamerktra beinsækinna sporefna á hryggjarliðnum áður en hrunið á sér stað. Hins vegar, í langvinnum sárum, geta beinskannanir sýnt að upptaka vantar eða er í lágmarki vegna skorts á eðlilegri beinhimnusvörun. Almennt er ekki þörf á vefjasýni til að greina Kümmell-sjúkdóm nema grunur sé um illkynja sjúkdóm eða sem hluti af hryggjarliðsuppskurði eða taugavíkkun.

Meðferðarvalkostir

Meðferð við Kümmell-sjúkdóminn er sniðin að einkennum sjúklingsins og klínískum niðurstöðum. Vegna sjaldgæfs ástands og takmarkaðra rita eru sérstakar meðferðarreglur ekki vel þekktar. Sögulega séð var íhaldssöm stjórnun aðalaðferðin, en nýleg þróun styður skurðaðgerðir til að ná betri árangri.

Íhaldssöm meðferð felur í sér verkjameðferð með verkjalyfjum, hvíld í rúmi og spelkum. Þessi nálgun er venjulega tekin til greina þegar engin taugaskerðing er og aftari hryggjarliður er ósnortinn. Í sumum tilfellum má nota teriparatid, raðbrigða form kalkkirtilshormóns, til að fylla beinhimnuna, lina sársauka og bæta virkni.

Þegar íhaldssöm meðferð mistekst eða ef um er að ræða verulega kyphotic aflögun, er vísbending um lágmarks ífarandi skurðaðgerðir eins og hryggjaliðaskipti eða kýfóvíkkun. Þessar aðgerðir miða að því að koma á stöðugleika í brotinu, endurheimta mænustöðu og draga úr sársauka. Vertebroplasty felur í sér að sprauta beinsementi inn í hryggjarlið til að koma á stöðugleika í beinbrotinu, en kyphoplasty felur í sér viðbótarskrefið að búa til holrúm með blöðru fyrir sementsdælingu.

Fyrir hryggjaliðaskipti eru sjúklingar staðsettir í liggjandi stöðu með ofurlordosis til að opna klofið og endurheimta hryggjarlið. Nota má holrúmgrömm með skuggaefni til að koma í veg fyrir sementsleka og mælt er með því að fylla klofið að fullu til að ná hámarksstöðugleika. Hins vegar geta niðurstöður hryggjarliðaaðgerða verið umdeildar, sérstaklega varðandi leiðréttingu á kýfósu og sementsútdrátt.

Í tilfellum um langvarandi hryggjarliðshrun (VBC) eða bráða VBC með truflun á bakvegg, er skurðaðgerð nauðsynleg með samruna. Ef það er taugafræðileg málamiðlun er þörf á þjöppunarþrýstingi með stöðugleika. Hægt er að nálgast þjöppun að framan eða aftan, þar sem fremri nálgun er tæknilega auðveldari til að fjarlægja afturpúlsað brot. Hins vegar geta bakhliðaraðgerðir verið æskilegar hjá öldruðum sjúklingum með verulega fylgikvilla.

Á heildina litið fer valið á milli íhaldssamrar og skurðaðgerðar af þáttum eins og alvarleika sársauka, stigi vansköpunar og nærveru taugasjúkdóma. Snemmtæk íhlutun getur leitt til betri árangurs en seinkun á meðferð getur leitt til langvarandi sársauka og fötlunar.

Horfur og árangur

Horfur um

getur verið mjög mismunandi eftir tímasetningu greiningar og upphaf meðferðar. Snemma uppgötvun og íhlutun skipta sköpum til að stjórna ástandinu á áhrifaríkan hátt og bæta árangur sjúklinga. Þegar þau eru greind snemma geta íhaldssamar meðferðir eins og verkjameðferð og sjúkraþjálfun hjálpað til við að draga úr einkennum og koma í veg fyrir frekara hryggjarlið.6

Í tilfellum þar sem sjúkdómurinn er greindur á lengra stigi geta skurðaðgerðir eins og hryggjarliður eða kýfóvíkkun verið nauðsynlegar til að koma á stöðugleika í hryggnum og draga úr sársauka. Þessar aðgerðir geta veitt verulega léttir og bætt lífsgæði sjúklinga, þó að þeim fylgi eigin áhætta og hugsanlegir fylgikvillar.

Seinkun á meðferð við Kümmell-sjúkdómnum leiðir oft til langvarandi sársauka og versnandi vansköpunar á mænu, svo sem kyphosis. Þetta getur leitt til langvarandi fötlunar og skertrar getu til daglegra athafna. Þess vegna er tímabært læknisfræðilegt inngrip nauðsynlegt til að koma í veg fyrir þessar skaðlegu afleiðingar og viðhalda betri lífsgæðum fyrir viðkomandi einstaklinga.

Á heildina litið eru horfur sjúklinga með Kümmell-sjúkdóm mjög háðar því á hvaða stigi sjúkdómurinn er greindur og hve fljótt er meðferð. Snemma og viðeigandi meðferð getur bætt horfur verulega, en seinkun á meðferð getur leitt til alvarlegri fylgikvilla og verri lífsgæða.

Frekari lestur

Fyrir þá sem leita að dýpri skilningi á Kümmell-sjúkdómnum eru fjölmargar greinar og dæmisögur aðgengilegar í læknisfræðilegum gagnagrunnum og tímaritum. Þessi úrræði veita alhliða innsýn í meinafræði, klíníska framsetningu og stjórnun á þessum sjaldgæfa mænusjúkdómi.7

Læknatímarit eins og Journal of Orthopedic Surgery and Research og Spine Journal birta oft ítarlegar tilviksskýrslur og umsagnir um Kümmell-sjúkdóminn. Þessi rit bjóða upp á mikilvægar upplýsingar um nýjustu greiningartækni og meðferðaraðferðir. 8

Til að fá sögulegt sjónarhorn getur endurskoðun á upprunalegum lýsingum Dr. Hermann Kümmell og síðari rannsóknir veitt samhengi við þróun skilnings og meðferðar á sjúkdómnum. Oft er vitnað í þessi sögulegu skjöl í samtímarannsóknargreinum. 9

Læknasöfn á netinu eins og PubMed og Google Scholar eru frábær upphafspunktur til að fá aðgang að ritrýndum greinum og klínískum leiðbeiningum. Þessir vettvangar bjóða upp á mikla geymslu rannsóknargreina sem fjalla um ýmsa þætti Kümmell-sjúkdómsins, allt frá faraldsfræði til skurðaðgerða. 10

Fyrir lækna og vísindamenn getur það að sækja ráðstefnur og málþing um mænusjúkdóma veitt tækifæri til að fræðast um nýjustu framfarirnar í greiningu og meðferð Kümmell-sjúkdómsins. Fréttir frá þessum atburðum eru oft birtar í sérhæfðum læknatímaritum. 11