Memahami Penyakit Kümmell: Tinjauan Komprehensif

Abstrak

Penyakit Kümmell adalah suatu kondisi tulang belakang langka yang ditandai dengan keruntuhan badan tulang belakang yang tertunda karena iskemia dan patah tulang yang tidak menyatu. Kondisi ini biasanya muncul setelah trauma ringan, dan gejalanya muncul berminggu-minggu atau bahkan berbulan-bulan kemudian. Penyakit ini terutama menyerang orang lanjut usia yang menderita osteoporosis, sehingga membuat mereka lebih rentan terhadap patah tulang belakang dan komplikasi selanjutnya.1

Pertama kali dijelaskan oleh Dr. Hermann Kümmell pada tahun 1891, penyakit ini melibatkan serangkaian kejadian yang dimulai dengan cedera tulang belakang yang tampaknya ringan. Awalnya, pasien mungkin hanya merasakan sedikit atau tanpa gejala sama sekali, namun seiring berjalannya waktu, tulang belakang yang terkena akan mengalami nekrosis iskemik, yang menyebabkan keruntuhan yang tertunda. Perkembangan ini menyebabkan nyeri punggung yang signifikan dan kyphosis, tulang belakang yang melengkung ke depan. 2

Patogenesis penyakit Kümmell terkait erat dengan nekrosis avaskular pada tulang belakang. Kondisi ini lebih banyak terjadi pada wanita dan berhubungan dengan faktor risiko seperti osteoporosis, penggunaan kortikosteroid, alkoholisme, dan terapi radiasi. Nekrosis iskemik menyebabkan patah tulang tidak menyatu, yang merupakan ciri khas penyakit ini.

Pasien dengan penyakit Kümmell biasanya datang dengan nyeri punggung dan kifosis progresif. Gejalanya sering muncul beberapa minggu setelah trauma awal, sehingga membuat diagnosis menjadi sulit. Keterlambatan timbulnya gejala dapat menyebabkan kesalahan diagnosis atau keterlambatan pengobatan yang tepat, sehingga memperburuk kondisi pasien. 3

Diagnosis penyakit Kümmell terutama dilakukan melalui teknik pencitraan seperti sinar-X, MRI, dan CT scan. Modalitas pencitraan ini menunjukkan kolapsnya tulang belakang dan adanya celah vakum intravertebral, yang merupakan indikasi penyakit ini. Celah vakum intravertebral merupakan temuan radiografi patognomonik, meskipun tidak hanya terjadi pada penyakit Kümmell.

,

Pilihan pengobatan untuk penyakit Kümmell bervariasi tergantung pada tingkat keparahan kondisinya. Penatalaksanaan konservatif mencakup pereda nyeri dan terapi fisik, yang dapat membantu meringankan gejala dan meningkatkan kualitas hidup pasien. Dalam kasus yang lebih parah, intervensi bedah seperti vertebroplasti atau kyphoplasty mungkin diperlukan untuk menstabilkan tulang belakang dan mencegah keruntuhan lebih lanjut.

Prognosis pasien dengan penyakit Kummell bervariasi. Diagnosis dan pengobatan dini sangat penting untuk meningkatkan hasil. Perawatan yang tertunda dapat menyebabkan nyeri kronis, kelainan bentuk tulang belakang yang signifikan, dan kecacatan. Oleh karena itu, pengenalan penyakit ini secara tepat waktu dan penanganan yang tepat sangat penting untuk mencegah komplikasi jangka panjang.

Perkenalan

Penyakit Kümmell, pertama kali dijelaskan pada akhir abad ke-19, adalah suatu kondisi tulang belakang langka yang ditandai dengan kolapsnya tulang belakang yang tertunda setelah trauma ringan. Kondisi ini terutama menyerang pasien lanjut usia yang menderita osteoporosis, sehingga membuat tulang mereka lebih rentan terhadap patah tulang dan komplikasi selanjutnya.

Penyakit ini pertama kali diidentifikasi oleh Dr. Hermann Kümmell pada tahun 1891, yang mengamati serangkaian pasien yang mengalami kerusakan tulang belakang berminggu-minggu hingga berbulan-bulan setelah cedera yang tampaknya tidak signifikan. Keruntuhan yang tertunda ini disebabkan oleh iskemia dan tidak menyatunya fraktur baji badan vertebra anterior.

Penyakit Kümmell paling umum terjadi pada orang lanjut usia, terutama penderita osteoporosis. Kondisi ini lebih sering terjadi pada wanita, kemungkinan besar disebabkan oleh tingginya insiden osteoporosis pada wanita pascamenopause. Faktor risiko lainnya termasuk penggunaan kortikosteroid, alkoholisme, dan terapi radiasi, yang semuanya dapat menyebabkan melemahnya tulang.

Patogenesis penyakit Kümmell melibatkan nekrosis avaskular pada badan vertebra. Proses iskemik ini menyebabkan kematian jaringan tulang, yang akhirnya mengakibatkan runtuhnya tulang belakang. Trauma awal mungkin tampak kecil, namun kondisi tulang yang mendasarinya akan memperburuk kerusakan seiring berjalannya waktu. 4

Pasien dengan penyakit Kümmell biasanya datang dengan nyeri punggung dan kifosis progresif, yaitu tulang belakang yang melengkung ke depan. Gejala-gejala ini sering muncul beberapa minggu setelah trauma awal, membuat hubungan antara cedera dan kolapsnya tulang belakang menjadi kurang jelas. 5

Latar belakang sejarah

Hermann Kümmell, seorang ahli bedah Jerman, pertama kali mendeskripsikan penyakit yang kemudian menyandang namanya pada tahun 1891. Ia mendokumentasikan serangkaian pasien yang mengalami kolaps tulang belakang tertunda setelah cedera ringan. Kondisi ini, yang sekarang dikenal sebagai penyakit Kümmell, ditandai dengan periode awal perilaku yang relatif tanpa gejala, diikuti dengan kifosis yang progresif dan menyakitkan di daerah toraks bawah atau pinggang atas.

Pengamatan Kümmell merupakan terobosan pada saat itu, karena mereka memperkenalkan konsep keruntuhan tubuh tulang belakang pasca-trauma yang tertunda. Hal ini merupakan tambahan yang signifikan terhadap penyebab keruntuhan badan tulang belakang yang diketahui, termasuk infeksi, neoplasia ganas, dan trauma langsung. Penelitian Kümmell menyoroti perjalanan klinis yang unik di mana pasien tidak menunjukkan gejala selama berbulan-bulan atau bahkan bertahun-tahun sebelum mengalami kelainan tulang belakang yang parah.

Penyakit ini awalnya ditanggapi dengan skeptis dan sulit diterima dalam komunitas medis. Studi radiografi awal sering kali tidak meyakinkan, menyebabkan beberapa orang mempertanyakan adanya kolaps tulang belakang yang tertunda. Namun, dengan kemajuan teknologi pencitraan, khususnya munculnya sinar-X, menjadi jelas bahwa kifosis yang diamati pada pasien Kümmell memang disebabkan oleh keruntuhan tulang belakang yang tertunda.

Carl Schulz, seorang mahasiswa Kümmell, adalah orang pertama yang menamai kondisi ini dengan nama mentornya pada tahun 1911. Sekitar waktu yang sama, seorang ahli bedah Perancis bernama Verneuil menggambarkan kondisi serupa, sehingga menyebabkan beberapa kasus di mana penyakit ini disebut sebagai Kümmell-Verneuil. penyakit. Meskipun terdapat gambaran awal, kondisi ini masih kurang dipahami dan tidak dilaporkan selama bertahun-tahun.

Baru pada pertengahan abad ke-20 komunitas medis mulai mengenali dan mendokumentasikan penyakit Kümmell secara luas. Makalah yang ditulis oleh Rigler pada tahun 1931 dan Steel pada tahun 1951 memberikan bukti yang jelas bahwa keruntuhan badan tulang belakang pada pasien-pasien ini hanya muncul pada film yang tertunda, membenarkan pengamatan awal Kümmell. Studi-studi ini membantu memperkuat pemahaman tentang penyakit ini dan perjalanan klinisnya.

Meskipun sudah terdokumentasi sejak awal, penyakit Kümmell masih merupakan kondisi yang jarang dan sering kurang terdiagnosis. Minat baru dalam beberapa tahun terakhir telah menghasilkan pemahaman yang lebih baik tentang patofisiologi dan gambaran klinisnya. Namun, literatur mengenai masalah ini masih terbatas, hanya segelintir kasus yang dilaporkan sejak deskripsi awal penyakit ini lebih dari satu abad yang lalu.

Penyebab dan Faktor Risiko
 

Penyakit Kümmell terutama berhubungan dengan nekrosis avaskular pada tulang belakang, suatu kondisi di mana suplai darah ke tulang terganggu, yang menyebabkan kematian jaringan tulang. Penyakit ini terutama menyerang individu lanjut usia yang menderita osteoporosis, suatu kondisi yang ditandai dengan melemahnya tulang sehingga lebih rentan terhadap patah tulang.

Faktor risiko berkembangnya penyakit Kümmell termasuk penggunaan steroid kronis, yang dapat menyebabkan peningkatan timbunan lemak intramedulla dan gangguan pembuluh darah selanjutnya. Faktor risiko penting lainnya adalah alkoholisme, yang dapat menyebabkan emboli lemak mikroskopis di arteri akhir, dan terapi radiasi, yang secara langsung dapat merusak vaskularisasi.

Faktor risiko tambahan untuk nekrosis avaskular pada tulang belakang termasuk hemoglobinopati, seperti penyakit sel sabit, yang dapat menyebabkan oklusi pembuluh darah dan iskemia badan tulang belakang. Kondisi seperti vaskulitida dan diabetes juga berkontribusi terhadap risiko ini, meskipun mekanisme pasti terjadinya diabetes masih belum jelas.

Infeksi, keganasan, dan perubahan pasca radiasi merupakan faktor predisposisi lainnya. Misalnya, perubahan pasca radiasi dapat menyebabkan efek sitotoksik langsung yang merusak vaskularisasi tulang belakang. Demikian pula, kondisi seperti pankreatitis dan sirosis berhubungan dengan kompresi pembuluh darah dan mekanisme yang tidak diketahui, masing-masing berkontribusi terhadap perkembangan nekrosis avaskular.

Penyakit Kümmell lebih sering terjadi pada wanita, hal ini mungkin disebabkan oleh tingginya prevalensi osteoporosis pada wanita, terutama wanita pascamenopause. Penyakit ini sering kali muncul berminggu-minggu hingga berbulan-bulan setelah cedera traumatis ringan, sehingga menunjukkan sifat kolaps tulang belakang yang tertunda pada individu yang terkena dampaknya.

Gejala dan Gambaran Klinis

Pasien dengan penyakit Kümmell biasanya datang dengan nyeri punggung dan kifosis progresif. Permulaan gejala seringkali tertunda, muncul berminggu-minggu hingga berbulan-bulan setelah trauma ringan awal. Penundaan ini dapat menyebabkan periode relatif sejahtera sebelum gejalanya menjadi jelas.

Perjalanan klinis penyakit Kümmell dibagi menjadi lima tahap. Awalnya, pasien mungkin mengalami cedera ringan tanpa gejala langsung. Ini diikuti oleh periode pasca-trauma dengan gejala ringan dan tidak ada batasan aktivitas. Interval laten, suatu periode kesejahteraan relatif, dapat berlangsung selama berminggu-minggu hingga berbulan-bulan sebelum timbulnya kecacatan progresif.

Pada tahap kekambuhan, pasien mulai mengalami nyeri punggung lokal yang persisten, yang dapat menjadi lebih perifer disertai nyeri akar. Tahap ini ditandai dengan sifat gejala yang progresif, menyebabkan ketidaknyamanan dan kecacatan yang signifikan.

Tahap terakhir, yang dikenal sebagai tahap terminal, melibatkan pembentukan kifosis permanen. Hal ini dapat terjadi dengan atau tanpa tekanan progresif pada akar atau sumsum tulang belakang. Gangguan neurologis, meskipun jarang terjadi, merupakan komplikasi signifikan yang dapat timbul pada tahap ini.

Gejala penyakit Kümmell sering kali diperburuk oleh faktor-faktor seperti penggunaan steroid kronis, osteoporosis, alkoholisme, dan terapi radiasi. Faktor-faktor risiko ini berkontribusi terhadap nekrosis avaskular pada badan vertebra, yang menyebabkan karakteristik kolaps vertebra tertunda dan gejala-gejala terkait.

Diagnosa

Diagnosis penyakit Kümmell terutama dicapai melalui teknik pencitraan seperti sinar-X, MRI, dan CT scan. Modalitas pencitraan ini penting dalam mengungkap kolapsnya badan vertebra (VBC) dan adanya celah cairan, yang merupakan indikasi penyakit ini. Langkah awal meliputi pengumpulan riwayat pasien secara menyeluruh dan melakukan evaluasi medis umum untuk menyingkirkan kondisi lain yang mungkin muncul serupa, seperti neoplasma, infeksi, atau osteoporosis.

MRI sangat berguna dalam mendiagnosis penyakit Kummell karena dapat membedakan nekrosis avaskular dari neoplasma ganas atau infeksi. Gambaran MRI pada nekrosis avaskular biasanya menunjukkan pola berbeda yang tidak terlihat pada penyakit keganasan atau infeksi. Misalnya, neoplasma ganas sering menunjukkan penurunan intensitas sinyal pada gambar T1-weighted dan peningkatan intensitas sinyal pada gambar T2-weighted, dengan intensitas sinyal tinggi yang lebih menyebar dan kemungkinan keterlibatan jaringan lunak paravertebral.

Pencitraan serial sangat penting untuk mendiagnosis penyakit Kümmell, karena dapat menggambarkan tubuh vertebral yang awalnya utuh pasca-trauma, diikuti oleh VBC seiring berkembangnya gejala. Membandingkan gambar baru dengan film lama dapat membantu menentukan apakah fraktur kompresi bersifat akut atau kronis. Jika tidak ada pemeriksaan film sebelumnya, pemindaian tulang atau MRI dapat membantu menentukan usia patah tulang. Pemindaian tulang, khususnya dengan pencitraan SPECT atau SPECT/CT, berguna untuk menentukan tingkat aktivitas pada patah tulang yang usianya tidak diketahui dan mengidentifikasi patah tulang tambahan.

Fenomena celah vakum intravertebral (IVC) adalah gambaran radiologis yang signifikan pada penyakit Kümmell. Pemindaian CT dan MRI dapat mengidentifikasi celah ini, yang muncul sebagai intensitas sinyal rendah pada gambar berbobot T1 dan intensitas sinyal tinggi pada rangkaian berbobot T2, yang menunjukkan adanya pengumpulan cairan. Adanya IVC menunjukkan kolaps jinak dan biasanya tidak berhubungan dengan patah tulang akut, infeksi, atau keganasan. Mobilitas dinamis IVC pada berbagai postur tubuh dapat menunjukkan ketidakstabilan pada fraktur, yang berhubungan dengan nyeri hebat dan terus-menerus.

Pemindaian tulang dianggap sebagai salah satu alat pencitraan yang lebih sensitif untuk diagnosis dini nekrosis iskemik pada penyakit Kümmell. Peningkatan penyerapan pelacak osteofilik berlabel radiolabel pada lokasi tulang belakang dapat diamati sebelum keruntuhan terjadi. Namun, pada lesi kronis, pemindaian tulang mungkin tidak menunjukkan serapan yang minimal karena kurangnya respon osteoblastik yang normal. Biopsi umumnya tidak diperlukan untuk mendiagnosis penyakit Kümmell kecuali dicurigai adanya keganasan atau sebagai bagian dari prosedur vertebroplasti atau kyphoplasty.

Pilihan pengobatan

Pengobatan penyakit Kümmell disesuaikan dengan gejala dan temuan klinis pasien. Karena kelangkaan kondisi ini dan terbatasnya literatur, protokol pengobatan spesifik belum ditetapkan dengan baik. Secara historis, manajemen konservatif adalah pendekatan utama, namun tren saat ini lebih memilih intervensi bedah untuk hasil yang lebih baik.

Perawatan konservatif meliputi manajemen nyeri dengan obat analgesik, istirahat di tempat tidur, dan bracing. Pendekatan ini biasanya dipertimbangkan bila tidak ada gangguan neurologis dan dinding vertebra posterior tetap utuh. Dalam beberapa kasus, teriparatide, suatu bentuk hormon paratiroid rekombinan, dapat digunakan untuk mengisi celah tulang, menghilangkan rasa sakit, dan meningkatkan fungsi.

Ketika pengobatan konservatif gagal atau dalam kasus dengan kelainan bentuk kyphotic yang signifikan, prosedur bedah invasif minimal seperti vertebroplasti atau kyphoplasty diindikasikan. Prosedur ini bertujuan untuk menstabilkan patah tulang, mengembalikan keselarasan tulang belakang, dan mengurangi rasa sakit. Vertebroplasti melibatkan penyuntikan semen tulang ke dalam tubuh tulang belakang untuk menstabilkan fraktur, sedangkan kyphoplasty mencakup langkah tambahan membuat rongga dengan balon sebelum injeksi semen.

Untuk vertebroplasti, pasien diposisikan dalam posisi tengkurap dengan hiperlordosis untuk membuka celah dan mengembalikan tinggi tulang belakang. Rongga-gram dengan media kontras dapat digunakan untuk mencegah kebocoran semen, dan disarankan untuk mengisi celah secara menyeluruh untuk stabilisasi maksimum. Namun, hasil vertebroplasti bisa menjadi kontroversial, khususnya mengenai koreksi kifosis dan ekstrusi semen.

Dalam kasus kolaps badan vertebra (VBC) kronis atau VBC akut dengan gangguan dinding posterior, stabilisasi bedah melalui fusi diperlukan. Jika terdapat gangguan neurologis, diperlukan dekompresi dengan stabilisasi. Dekompresi dapat dilakukan secara anterior atau posterior, dengan pendekatan anterior secara teknis lebih mudah untuk menghilangkan fragmen retropulsasi. Namun, prosedur posterior mungkin lebih disukai pada pasien lanjut usia dengan penyakit penyerta yang signifikan.

Secara keseluruhan, pilihan antara pengobatan konservatif dan bedah bergantung pada faktor-faktor seperti tingkat keparahan nyeri, derajat deformitas, dan adanya defisit neurologis. Intervensi dini dapat memberikan hasil yang lebih baik, sementara pengobatan yang tertunda dapat menyebabkan nyeri kronis dan kecacatan.

Prognosis dan Hasil

Prognosis dari

dapat bervariasi secara signifikan tergantung pada waktu diagnosis dan inisiasi pengobatan. Deteksi dan intervensi dini sangat penting dalam mengelola kondisi ini secara efektif dan meningkatkan hasil pengobatan pasien. Jika didiagnosis sejak dini, perawatan konservatif seperti manajemen nyeri dan terapi fisik dapat membantu meringankan gejala dan mencegah kolaps tulang belakang lebih lanjut.6

Dalam kasus di mana penyakit ini teridentifikasi pada stadium yang lebih lanjut, pilihan pembedahan seperti vertebroplasti atau kyphoplasty mungkin diperlukan untuk menstabilkan tulang belakang dan mengurangi rasa sakit. Prosedur-prosedur ini dapat memberikan bantuan yang signifikan dan meningkatkan kualitas hidup pasien, meskipun prosedur ini mempunyai risiko dan potensi komplikasi tersendiri.

Pengobatan penyakit Kümmell yang tertunda sering kali menyebabkan nyeri kronis dan kelainan bentuk tulang belakang yang progresif, seperti kifosis. Hal ini dapat mengakibatkan kecacatan jangka panjang dan penurunan kemampuan untuk melakukan aktivitas sehari-hari. Oleh karena itu, intervensi medis yang tepat waktu sangat penting untuk mencegah dampak buruk ini dan untuk menjaga kualitas hidup yang lebih baik bagi individu yang terkena dampak.

Secara keseluruhan, prognosis pasien penyakit Kümmell sangat bergantung pada stadium diagnosis penyakit dan ketepatan pengobatan. Penatalaksanaan dini dan tepat dapat meningkatkan prognosis secara signifikan, sedangkan pengobatan yang tertunda dapat menyebabkan komplikasi yang lebih parah dan kualitas hidup yang lebih buruk.

Bacaan lebih lanjut

Bagi mereka yang mencari pemahaman lebih dalam tentang penyakit Kümmell, banyak artikel dan studi kasus tersedia di database dan jurnal medis. Sumber daya ini memberikan wawasan komprehensif mengenai patofisiologi, gambaran klinis, dan strategi pengelolaan kondisi tulang belakang langka ini.7

Jurnal medis seperti Journal of Orthopaedic Surgery and Research dan Spine Journal sering menerbitkan laporan kasus rinci dan ulasan tentang penyakit Kümmell. Publikasi ini menawarkan informasi berharga mengenai teknik diagnostik terkini dan modalitas pengobatan. 8

Dari sudut pandang sejarah, meninjau deskripsi asli Dr. Hermann Kümmell dan penelitian selanjutnya dapat memberikan konteks mengenai evolusi pemahaman dan pengelolaan penyakit ini. Dokumen-dokumen sejarah ini sering dikutip dalam artikel penelitian kontemporer. 9

Perpustakaan medis online seperti PubMed dan Google Cendekia adalah titik awal yang sangat baik untuk mengakses artikel tinjauan sejawat dan pedoman klinis. Platform ini menawarkan banyak sekali makalah penelitian yang mencakup berbagai aspek penyakit Kümmell, mulai dari epidemiologi hingga hasil bedah. 10

Bagi dokter dan peneliti, menghadiri konferensi dan simposium mengenai gangguan tulang belakang dapat memberikan kesempatan untuk mempelajari kemajuan terkini dalam diagnosis dan pengobatan penyakit Kümmell. Prosiding dari peristiwa ini sering dipublikasikan di jurnal medis khusus. 11