A Kümmell-kór megértése: átfogó áttekintés

Absztrakt

A Kümmell-kór egy ritka gerincbetegség, amelyet a csigolyatest késleltetett összeomlása jellemez az ischaemia és a törések nem egyesülése miatt. Ez az állapot jellemzően kisebb trauma után jelentkezik, a tünetek hetekkel vagy akár hónapokkal később jelentkeznek. A betegség elsősorban a csontritkulásban szenvedő idős egyéneket érinti, így hajlamosabbak a csigolyatörésekre és az azt követő szövődményekre.1

Dr. Hermann Kümmell írta le először 1891-ben, és a betegséget események sorozata foglalja magában, amelyek egy látszólag kisebb gerincsérüléssel kezdődnek. Kezdetben a betegek alig vagy egyáltalán nem tapasztalhatnak tüneteket, de idővel az érintett csigolyák ischaemiás nekrózison mennek keresztül, ami késleltetett összeomláshoz vezet. Ez a progresszió jelentős hátfájást és kyphosisot, a gerinc előrehajlását eredményezi. 2

A Kümmell-kór patogenezise szorosan összefügg a csigolyák avascularis nekrózisával. Ez az állapot gyakrabban fordul elő nőknél, és olyan kockázati tényezőkkel jár, mint a csontritkulás, a kortikoszteroid-használat, az alkoholizmus és a sugárterápia. Az ischaemiás nekrózis a törések nem egyesüléséhez vezet, ami a betegség egyik jellemzője.

A Kümmell-kórban szenvedő betegek jellemzően hátfájással és progresszív kyphosissal jelentkeznek. A tünetek gyakran hetekkel a kezdeti trauma után jelentkeznek, ami kihívást jelent a diagnózis felállításában. A tünetek késleltetett megjelenése téves diagnózishoz vagy a megfelelő kezelés elhalasztásához vezethet, ami súlyosbíthatja a beteg állapotát. 3

A Kümmell-kór diagnosztizálása elsősorban képalkotó technikákkal, például röntgen-, MRI- és CT-vizsgálatokkal történik. Ezek a képalkotó módszerek csigolya összeomlást és intravertebrális vákuumhasadásokat mutatnak ki, amelyek a betegségre utalnak. Az intravertebralis vákuumhasadék patognomonikus radiográfiai lelet, bár nem kizárólag a Kümmell-kórra vonatkozik.

,

A Kümmell-kór kezelési lehetőségei az állapot súlyosságától függően változnak. A konzervatív kezelés magában foglalja a fájdalomcsillapítást és a fizikoterápiát, amely segíthet a tünetek enyhítésében és a beteg életminőségének javításában. Súlyosabb esetekben sebészeti beavatkozásokra, például csigolyaplasztikára vagy kyphoplastyára lehet szükség a gerinc stabilizálása és a további összeomlás megelőzése érdekében.

A Kümmell-kórban szenvedő betegek prognózisa változó. A korai diagnózis és kezelés kulcsfontosságú az eredmények javításához. A késleltetett kezelés krónikus fájdalomhoz, jelentős gerincdeformitáshoz és rokkantsághoz vezethet. Ezért a betegség időben történő felismerése és megfelelő kezelése elengedhetetlen a hosszú távú szövődmények megelőzéséhez.

Bevezetés

A Kümmell-kór, amelyet először a 19. század végén írtak le, egy ritka gerincbetegség, amelyet kisebb traumát követően késleltetett csigolya-összeomlás jellemez. Ez az állapot elsősorban az idős betegeket érinti, akik csontritkulásban szenvednek, így csontjaik érzékenyebbek a törésekre és az azt követő szövődményekre.

A betegséget kezdetben Dr. Hermann Kümmell azonosította 1891-ben, aki megfigyelte, hogy egy sor páciens csigolyateste összeomlott hetekkel-hónapokkal a látszólag jelentéktelen sérülések után. Ez a késleltetett összeomlás az ischaemiának és az elülső csigolyatest éktöréseinek nem egyesülésének tulajdonítható.

A Kümmell-kór a legelterjedtebb az idősek, különösen az oszteoporózisban szenvedők körében. Ez az állapot gyakrabban fordul elő nőknél, valószínűleg a posztmenopauzás nőknél gyakoribb osteoporosis miatt. Egyéb kockázati tényezők közé tartozik a kortikoszteroid-használat, az alkoholizmus és a sugárterápia, amelyek mindegyike hozzájárulhat a csontok gyengüléséhez.

A Kümmell-kór patogenezise a csigolyatestek avascularis nekrózisával jár. Ez az ischaemiás folyamat a csontszövet pusztulásához vezet, ami végül a csigolyák összeomlásához vezet. A kezdeti trauma csekélynek tűnhet, de a mögöttes csontállapot idővel súlyosbítja a károsodást. 4

A Kümmell-kórban szenvedő betegek jellemzően hátfájással és progresszív kyphosissal, azaz a gerinc előrefelé görbületével jelentkeznek. Ezek a tünetek gyakran hetekkel a kezdeti trauma után jelentkeznek, így a sérülés és a későbbi csigolya-összeomlás közötti kapcsolat kevésbé nyilvánvaló. 5

Történelmi háttér

Dr. Hermann Kümmell német sebész 1891-ben írta le először a betegséget, amely később az ő nevét viseli. Egy sor olyan beteget dokumentált, akiknél késleltetett gerincösszeomlás tapasztalható látszólag kisebb sérüléseket követően. Ezt az állapotot, amelyet ma Kümmell-kórként ismernek, a kezdeti viszonylagos tünetmentes viselkedés jellemezte, amelyet progresszív és fájdalmas kyphosis követett a mellkas alsó vagy a felső ágyéki régiójában.

Kümmell megfigyelései abban az időben úttörőnek számítottak, mivel bevezették a késleltetett poszttraumás csigolyatest-összeomlás fogalmát. Ez jelentős kiegészítés volt a csigolyatest összeomlásának ismert okaihoz, amelyek közé tartozott a fertőzés, a rosszindulatú daganatok és az azonnali trauma. Kümmell munkája egy egyedülálló klinikai lefolyásra hívta fel a figyelmet, ahol a betegek hónapokig vagy akár évekig tünetmentesek maradtak, mielőtt súlyos gerincdeformitást észleltek volna.

A betegséget kezdetben szkepticizmus fogadta, és küzdött az elfogadásért az orvosi közösségben. A korai radiográfiai vizsgálatok gyakran nem voltak meggyőzőek, ami miatt egyesek megkérdőjelezték a késleltetett csigolyaösszeomlás létezését. A képalkotó technológia fejlődésével, különösen a röntgensugarak megjelenésével azonban világossá vált, hogy a Kümmell-betegeknél megfigyelt kyphosis valóban a csigolyatest késleltetett összeomlása miatt következett be.

Carl Schulz, Kümmell tanítványa volt az első, aki 1911-ben mentora után nevezte el a betegséget. Ugyanebben az időben egy Verneuil nevű francia sebész leírt egy hasonló állapotot, ami néhány olyan esethez vezetett, amikor a betegséget Kümmell-Verneuil néven említik. betegség. A korai leírások ellenére az állapotot sok éven át rosszul ismerték és aluljelentették.

Az orvostársadalom csak a 20. század közepén kezdte el széles körben felismerni és dokumentálni a Kümmell-kórt. Rigler 1931-ben és Steel 1951-es közleményei egyértelmű bizonyítékot szolgáltattak arra, hogy ezeknél a betegeknél a csigolyatest összeomlása csak késleltetett filmeken jelent meg, megerősítve Kümmell eredeti megfigyeléseit. Ezek a vizsgálatok segítettek megszilárdítani a betegség és annak klinikai lefolyásának megértését.

Korai dokumentálása ellenére a Kümmell-kór továbbra is ritka és gyakran aluldiagnosztizált állapot. Az elmúlt években megújult érdeklődés a patofiziológiájának és klinikai megjelenésének jobb megértéséhez vezetett. A témával kapcsolatos szakirodalom azonban még mindig korlátozott, és csak néhány esetről számoltak be a több mint egy évszázaddal ezelőtti kezdeti leírás óta.

Okok és kockázati tényezők
 

A Kümmell-kór elsősorban a csigolyák vaszkuláris nekrózisával jár, amely állapot, amikor a csont vérellátása megszakad, ami a csontszövet pusztulásához vezet. Ez a betegség elsősorban az idősebb egyéneket érinti, akik csontritkulásban szenvednek, egy olyan állapot, amelyet a csontok legyengültek, amelyek hajlamosabbak a törésekre.

A Kümmell-kór kialakulásának kockázati tényezői közé tartozik a krónikus szteroidhasználat, amely fokozott intramedulláris zsírlerakódáshoz és ezt követő érrendszeri zavarokhoz vezethet. További jelentős kockázati tényezők az alkoholizmus, amely mikroszkopikus méretű zsírembóliát okozhat a végartériákban, valamint a sugárterápia, amely közvetlenül károsíthatja az érrendszert.

A csigolyák vaszkuláris nekrózisának további kockázati tényezői közé tartoznak a hemoglobinopátiák, például a sarlósejtes betegség, amely érelzáródást és csigolyatest ischaemiát eredményezhet. Az olyan állapotok, mint a vasculitisek és a cukorbetegség szintén hozzájárulnak a kockázathoz, bár a cukorbetegség pontos mechanizmusai nem tisztázottak.

A fertőzések, rosszindulatú daganatok és a besugárzás utáni elváltozások további hajlamosító tényezők. Például a besugárzás utáni változások közvetlen citotoxikus hatásokhoz vezethetnek, amelyek károsítják a csigolyák érrendszerét. Hasonlóképpen, az olyan állapotok, mint a hasnyálmirigy-gyulladás és a cirrhosis, vaszkuláris kompresszióval és ismeretlen mechanizmusokkal járnak együtt, amelyek hozzájárulnak az érrendszeri nekrózis kialakulásához.

A Kümmell-kór gyakrabban fordul elő nőknél, ami a csontritkulás magasabb prevalenciájának tudható be a nőknél, különösen a posztmenopauzás nőknél. A betegség gyakran hetekkel-hónapokkal jelentkezik egy kisebb traumás sérülés után, ami rávilágít az érintett egyének csigolyaösszeomlásának késleltetett jellegére.

Tünetek és klinikai megjelenés

A Kümmell-kórban szenvedő betegek jellemzően hátfájással és progresszív kyphosissal jelentkeznek. A tünetek megjelenése gyakran késik, hetekkel-hónapokkal a kezdeti kisebb trauma után jelentkezik. Ez a késés viszonylagos jólét időszakához vezethet, mielőtt a tünetek nyilvánvalóvá válnak.

A Kümmell-kór klinikai lefolyása öt szakaszra oszlik. Kezdetben a betegek kisebb sérülést tapasztalhatnak azonnali tünetek nélkül. Ezt egy poszttraumás időszak követi, kisebb tünetekkel, tevékenységkorlátozás nélkül. A látens intervallum, a relatív jólét időszaka hetektől hónapokig tarthat, mielőtt a progresszív rokkantság beáll.

A recrudescens stádiumban a betegek tartós, lokalizált hátfájdalmat kezdenek érezni, amely gyökérfájdalmakkal perifériássá válhat. Ezt a szakaszt a tünetek progresszív jellege jellemzi, ami jelentős kényelmetlenséghez és fogyatékossághoz vezet.

Az utolsó szakasz, az úgynevezett terminális szakasz, magában foglalja az állandó kyphosis kialakulását. Ez előfordulhat a gerincgyökerekre vagy az agyvelőre gyakorolt ​​progresszív nyomással vagy anélkül. A neurológiai kompromisszum, bár ritka, jelentős szövődmény, amely ebben a szakaszban előfordulhat.

A Kümmell-kór tüneteit gyakran súlyosbítják olyan tényezők, mint a krónikus szteroidhasználat, a csontritkulás, az alkoholizmus és a sugárterápia. Ezek a kockázati tényezők hozzájárulnak a csigolyatest avascularis nekrózisához, ami a jellegzetes késleltetett csigolyaösszeomláshoz és a kapcsolódó tünetekhez vezet.

Diagnózis

A Kümmell-kór diagnózisát elsősorban képalkotó technikákkal, például röntgen-, MRI- és CT-vizsgálatokkal érik el. Ezek a képalkotó eljárások elengedhetetlenek a csigolyatest összeomlásának (VBC) és a folyadékhasadékok jelenlétének feltárásához, amelyek a betegségre utalnak. A kezdeti lépés a beteg alapos anamnézisének összegyűjtése és egy általános orvosi kivizsgálás elvégzése, hogy kizárjanak más olyan állapotokat, amelyek hasonlóképpen jelentkezhetnek, mint például a daganat, fertőzés vagy csontritkulás.

Az MRI különösen értékes a Kümmell-kór diagnosztizálásában, mivel képes megkülönböztetni az érrendszeri nekrózist a rosszindulatú daganatoktól vagy fertőzésektől. Az avascularis nekrózis MR képalkotási megjelenése jellemzően különálló mintákat mutat, amelyek rosszindulatú daganatokban vagy fertőzésekben nem láthatók. Például a rosszindulatú daganatok gyakran csökkentik a jelintenzitást a T1 súlyozott képeken, és megnövekedett a jelintenzitást a T2 súlyozott képeken, diffúzabb, magas jelintenzitás mellett, és lehetséges a paravertebrális lágyrészek érintettsége.

A sorozatos képalkotás döntő fontosságú a Kümmell-kór diagnosztizálásában, mivel képes ábrázolni a kezdetben ép csigolyatestet a traumát követően, majd a VBC-t a tünetek kialakulása után. Az új képek és a régi filmek összehasonlítása segíthet meghatározni, hogy a kompressziós törés akut vagy krónikus. Korábbi filmek hiányában csontvizsgálat vagy MRI segíthet a törés korának megállapításában. A csontvizsgálatok, különösen a SPECT vagy SPECT/CT képalkotással, hasznosak az ismeretlen korú törések aktivitási szintjének meghatározására és további törések azonosítására.

Az intravertebralis vacuum cleft (IVC) jelenség a Kümmell-kór jelentős radiológiai jellemzője. A CT- és MRI-vizsgálatok azonosíthatják ezeket a hasadékokat, amelyek alacsony jelintenzitásként jelennek meg a T1-súlyozott képeken, és magas jelintenzitásként a T2-súlyozott szekvenciákon, jelezve a folyadékgyülemet. Az IVC-k jelenléte jóindulatú összeomlásra utal, és általában nem jár akut törésekkel, fertőzésekkel vagy rosszindulatú daganatokkal. Az IVC-k dinamikus mobilitása különböző testhelyzetekben a törésen belüli instabilitást jelezheti, ami súlyos, tartós fájdalommal korrelál.

A csontvizsgálatot az egyik érzékenyebb képalkotó eszköznek tekintik az ischaemiás nekrózis korai diagnosztizálására Kümmell-kórban. Az összeomlás előtt a csigolya helyén a radioaktívan jelölt oszteofil nyomjelzők fokozott felvétele figyelhető meg. Krónikus elváltozások esetén azonban a csontfelvételek hiányozhatnak vagy minimálisak lehetnek a normál oszteoblasztos válasz hiánya miatt. Biopszia általában nem szükséges a Kümmell-kór diagnosztizálásához, kivéve, ha rosszindulatú daganat gyanúja merül fel, vagy ez egy csigolyaplasztika vagy kyphoplasty eljárás része.

Kezelési lehetőségek

A Kümmell-kór kezelése a beteg tüneteihez és klinikai leletéhez igazodik. Az állapot ritkasága és a korlátozott irodalom miatt a specifikus kezelési protokollok nem jól megalapozottak. Történelmileg a konzervatív kezelés volt az elsődleges megközelítés, de a legújabb trendek a sebészeti beavatkozásokat részesítik előnyben a jobb eredmények érdekében.

A konzervatív kezelés magában foglalja a fájdalomcsillapítást fájdalomcsillapítókkal, ágynyugalmat és merevítést. Ezt a megközelítést általában akkor veszik figyelembe, ha nincs neurológiai károsodás, és a hátsó csigolyafal érintetlen marad. Egyes esetekben a teriparatid, a mellékpajzsmirigyhormon rekombináns formája felhasználható a csontrés kitöltésére, a fájdalom enyhítésére és a funkció javítására.

Ha a konzervatív kezelés sikertelen vagy jelentős kyphoticus deformitás esetén minimálisan invazív sebészeti beavatkozások, például vertebroplasztika vagy kyphoplastika javasolt. Ezek az eljárások célja a törés stabilizálása, a gerincoszlop helyreállítása és a fájdalom enyhítése. A vertebroplasztika magában foglalja a csontcement befecskendezését a csigolyatestbe, hogy stabilizálja a törést, míg a kyphoplastika magában foglalja azt a további lépést, hogy a cementinjektálás előtt ballonnal üreget hoznak létre.

A csigolyaplasztikánál a betegeket hyperlordosisos hason fekvő helyzetbe kell helyezni a hasadék megnyitása és a csigolyamagasság helyreállítása érdekében. A cementszivárgás megelőzésére kontrasztanyagos üreggrammok használhatók, és a hasadék teljes kitöltése javasolt a maximális stabilizálás érdekében. A vertebroplasztika eredményei azonban ellentmondásosak lehetnek, különösen a kyphosis korrekciója és a cementextrudálás tekintetében.

Krónikus csigolyatest-összeomlás (VBC) vagy akut VBC esetén a hátsó fal megsértésével sebészi fúziós stabilizálás szükséges. Neurológiai kompromisszum esetén dekompresszióra van szükség stabilizálással. A dekompressziót elölről vagy hátulról is meg lehet közelíteni, az elülső megközelítésekkel technikailag könnyebb a visszapultált töredékek eltávolítása. A posterior eljárások azonban előnyösebbek lehetnek olyan idős betegeknél, akiknek jelentős társbetegségei vannak.

Összességében a konzervatív és a sebészeti kezelés közötti választás olyan tényezőktől függ, mint a fájdalom súlyossága, a deformitás mértéke és a neurológiai hiányosságok jelenléte. A korai beavatkozás jobb eredményekhez vezethet, míg a késleltetett kezelés krónikus fájdalmat és rokkantságot okozhat.

Prognózis és eredmények

A prognózis a

jelentősen változhat a diagnózis időpontjától és a kezelés megkezdésétől függően. A korai felismerés és beavatkozás kulcsfontosságú az állapot hatékony kezelésében és a betegek kimenetelének javításában. Ha korán diagnosztizálják, a konzervatív kezelések, például a fájdalomcsillapítás és a fizikoterápia segíthet a tünetek enyhítésében és a további csigolya-összeomlás megelőzésében.

Azokban az esetekben, amikor a betegséget előrehaladottabb stádiumban azonosítják, műtéti lehetőségekre, például csigolyaplasztikára vagy kyphoplastyára lehet szükség a gerinc stabilizálása és a fájdalom csökkentése érdekében. Ezek az eljárások jelentős enyhülést jelenthetnek és javíthatják a betegek életminőségét, bár megvannak a maguk kockázatai és lehetséges szövődményei.

A Kümmell-kór késleltetett kezelése gyakran krónikus fájdalomhoz és progresszív gerincdeformitáshoz, például kyphosishoz vezet. Ez hosszú távú fogyatékossághoz és a napi tevékenységek végzésének csökkenéséhez vezethet. Ezért elengedhetetlen az időben történő orvosi beavatkozás e káros következmények megelőzése és az érintett egyének jobb életminőségének fenntartása érdekében.

Összességében a Kümmell-kórban szenvedő betegek prognózisa nagymértékben függ a betegség diagnosztizálásának stádiumától és a kezelés gyorsaságától. A korai és megfelelő kezelés jelentősen javíthatja a prognózist, míg a késleltetett kezelés súlyosabb szövődményekhez és rosszabb életminőséghez vezethet.

További irodalom

A Kümmell-kór mélyebb megértését keresők számára számos cikk és esettanulmány érhető el orvosi adatbázisokban és folyóiratokban. Ezek a források átfogó betekintést nyújtanak e ritka gerincbetegség patofiziológiájába, klinikai megjelenésébe és kezelési stratégiáiba.7

Az olyan orvosi folyóiratok, mint a Journal of Orthopedic Surgery and Research és a Spine Journal, gyakran tesznek közzé részletes esetjelentéseket és áttekintéseket a Kümmell-kórról. Ezek a kiadványok értékes információkat kínálnak a legújabb diagnosztikai technikákról és kezelési módokról. 8

Történelmi szempontból Dr. Hermann Kümmell eredeti leírásainak és későbbi tanulmányainak áttekintése kontextust adhat a betegség megértésének és kezelésének fejlődéséhez. Ezeket a történelmi dokumentumokat gyakran idézik a kortárs kutatási cikkek. 9

Az olyan online orvosi könyvtárak, mint a PubMed és a Google Scholar, kiváló kiindulópontok a lektorált cikkek és klinikai irányelvek eléréséhez. Ezek a platformok a Kümmell-kór különböző aspektusait lefedő kutatási dokumentumok hatalmas tárházát kínálják, az epidemiológiától a műtéti eredményekig. 10

A klinikusok és kutatók számára a gerincbetegségekkel foglalkozó konferenciákon és szimpóziumokon való részvétel lehetőséget kínál a Kümmell-kór diagnózisának és kezelésének legújabb vívmányainak megismerésére. Ezeknek az eseményeknek az anyagát gyakran publikálják speciális orvosi folyóiratokban. 11