Comprendre la maladie de Kümmell : un aperçu complet

Abstrait

La maladie de Kümmell est une maladie rare de la colonne vertébrale caractérisée par un collapsus retardé du corps vertébral dû à une ischémie et à une non-union des fractures. Cette condition se manifeste généralement après un traumatisme mineur, les symptômes apparaissant des semaines, voire des mois plus tard. La maladie touche principalement les personnes âgées atteintes d’ostéoporose, les rendant plus susceptibles aux fractures vertébrales et aux complications qui en découlent.1

Décrite pour la première fois par le Dr Hermann Kümmell en 1891, la maladie implique une séquence d'événements commençant par une blessure apparemment mineure à la colonne vertébrale. Au début, les patients peuvent ressentir peu ou pas de symptômes, mais avec le temps, les vertèbres affectées subissent une nécrose ischémique, entraînant un collapsus retardé. Cette progression se traduit par des maux de dos importants et une cyphose, une courbure vers l'avant de la colonne vertébrale. 2

La pathogenèse de la maladie de Kümmell est étroitement liée à la nécrose avasculaire des vertèbres. Cette pathologie est plus répandue chez les femmes et est associée à des facteurs de risque tels que l'ostéoporose, la consommation de corticostéroïdes, l'alcoolisme et la radiothérapie. La nécrose ischémique entraîne une non-consolidation des fractures, caractéristique de la maladie.

Les patients atteints de la maladie de Kümmell présentent généralement des maux de dos et une cyphose progressive. Les symptômes apparaissent souvent des semaines après le traumatisme initial, ce qui rend le diagnostic difficile. L'apparition tardive des symptômes peut conduire à un diagnostic erroné ou à un retard dans la mise en place d'un traitement approprié, aggravant ainsi l'état du patient. 3

Le diagnostic de la maladie de Kümmell repose principalement sur des techniques d'imagerie telles que les rayons X, l'IRM et la tomodensitométrie. Ces modalités d'imagerie révèlent un collapsus vertébral et la présence de fentes intravertébrales, révélatrices de la maladie. La fente intravertébrale est un signe radiologique pathognomonique, bien qu'elle ne soit pas exclusive à la maladie de Kümmell.

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Les options de traitement de la maladie de Kümmell varient en fonction de la gravité de la maladie. La prise en charge conservatrice comprend le soulagement de la douleur et la physiothérapie, qui peuvent aider à soulager les symptômes et à améliorer la qualité de vie du patient. Dans les cas plus graves, des interventions chirurgicales telles qu'une vertébroplastie ou une cyphoplastie peuvent être nécessaires pour stabiliser la colonne vertébrale et éviter un effondrement supplémentaire.

Le pronostic des patients atteints de la maladie de Kümmell varie. Un diagnostic et un traitement précoces sont cruciaux pour améliorer les résultats. Un traitement retardé peut entraîner des douleurs chroniques, une déformation vertébrale importante et un handicap. Par conséquent, une reconnaissance rapide et une prise en charge appropriée de la maladie sont essentielles pour prévenir les complications à long terme.

Introduction

La maladie de Kümmell, décrite pour la première fois à la fin du XIXe siècle, est une maladie rare de la colonne vertébrale caractérisée par un collapsus vertébral retardé suite à un traumatisme mineur. Cette maladie touche principalement les patients âgés qui souffrent d’ostéoporose, rendant leurs os plus sensibles aux fractures et aux complications ultérieures.

La maladie a été initialement identifiée par le Dr Hermann Kümmell en 1891, qui a observé une série de patients présentant un effondrement du corps vertébral des semaines, voire des mois, après des blessures apparemment insignifiantes. Ce collapsus retardé est attribué à l'ischémie et à la non-union des fractures du coin du corps vertébral antérieur.

La maladie de Kümmell est plus répandue chez les personnes âgées, en particulier celles souffrant d'ostéoporose. Cette pathologie est plus fréquente chez les femmes, probablement en raison de l'incidence plus élevée de l'ostéoporose chez les femmes ménopausées. D'autres facteurs de risque comprennent la consommation de corticostéroïdes, l'alcoolisme et la radiothérapie, qui peuvent tous contribuer à l'affaiblissement des os.

La pathogenèse de la maladie de Kümmell implique une nécrose avasculaire des corps vertébraux. Ce processus ischémique entraîne la mort du tissu osseux, ce qui finit par entraîner l'effondrement des vertèbres. Le traumatisme initial peut sembler mineur, mais l’état osseux sous-jacent aggrave les dommages au fil du temps. 4

Les patients atteints de la maladie de Kümmell présentent généralement des maux de dos et une cyphose progressive, une courbure vers l'avant de la colonne vertébrale. Ces symptômes apparaissent souvent des semaines après le traumatisme initial, ce qui rend moins évident le lien entre la blessure et l’effondrement vertébral ultérieur. 5

Contexte historique

Le Dr Hermann Kümmell, un chirurgien allemand, a décrit pour la première fois la maladie qui portera plus tard son nom en 1891. Il a documenté une série de patients présentant un collapsus rachidien retardé à la suite de blessures apparemment mineures. Cette maladie, maintenant connue sous le nom de maladie de Kümmell, était caractérisée par une période initiale de comportement relativement asymptomatique, suivie d'une cyphose progressive et douloureuse dans les régions thoraciques inférieures ou lombaires supérieures.

Les observations de Kümmell étaient révolutionnaires à l'époque, car elles introduisaient le concept d'effondrement post-traumatique retardé du corps vertébral. Il s’agissait d’un ajout significatif aux causes connues d’effondrement du corps vertébral, qui comprenaient l’infection, la néoplasie maligne et le traumatisme immédiat. Les travaux de Kümmell ont mis en évidence une évolution clinique unique dans laquelle les patients restaient asymptomatiques pendant des mois, voire des années, avant de développer de graves déformations de la colonne vertébrale.

La maladie a d’abord suscité du scepticisme et a eu du mal à être acceptée au sein de la communauté médicale. Les premières études radiographiques étaient souvent peu concluantes, ce qui a amené certains à remettre en question l'existence d'un collapsus vertébral retardé. Cependant, avec les progrès de la technologie d'imagerie, en particulier l'avènement des rayons X, il est devenu clair que la cyphose observée chez les patients de Kümmell était bien due à un collapsus retardé du corps vertébral.

Carl Schulz, un étudiant de Kümmell, fut le premier à donner à cette maladie le nom de son mentor en 1911. À peu près à la même époque, un chirurgien français nommé Verneuil décrivait une maladie similaire, ce qui conduisit à certains cas où la maladie est appelée Kümmell-Verneuil. maladie. Malgré ces premières descriptions, cette maladie est restée mal comprise et sous-estimée pendant de nombreuses années.

Ce n'est qu'au milieu du XXe siècle que la communauté médicale a commencé à reconnaître et à documenter largement la maladie de Kümmell. Les articles de Rigler en 1931 et de Steel en 1951 ont fourni des preuves claires que l'effondrement du corps vertébral chez ces patients n'apparaissait que sur des films retardés, confirmant ainsi les observations originales de Kümmell. Ces études ont contribué à consolider la compréhension de la maladie et de son évolution clinique.

Malgré sa documentation précoce, la maladie de Kümmell reste une maladie rare et souvent sous-diagnostiquée. Un regain d'intérêt ces dernières années a conduit à une meilleure compréhension de sa physiopathologie et de sa présentation clinique. Cependant, la littérature sur le sujet est encore limitée, avec seulement une poignée de cas rapportés depuis sa description initiale il y a plus d'un siècle.

Causes et facteurs de risque
 

La maladie de Kümmell est principalement associée à la nécrose avasculaire des vertèbres, une condition dans laquelle l'apport sanguin aux os est perturbé, entraînant la mort du tissu osseux. Cette maladie touche principalement les personnes âgées qui souffrent d'ostéoporose, une maladie caractérisée par des os affaiblis et plus susceptibles aux fractures.

Les facteurs de risque de développer la maladie de Kümmell comprennent l'utilisation chronique de stéroïdes, qui peut entraîner une augmentation du dépôt de graisse intramédullaire et une perturbation vasculaire ultérieure. D'autres facteurs de risque importants sont l'alcoolisme, qui peut provoquer des embolies graisseuses microscopiques dans les artères terminales, et la radiothérapie, qui peut endommager directement la vascularisation.

Les autres facteurs de risque de nécrose avasculaire des vertèbres comprennent les hémoglobinopathies, telles que la drépanocytose, qui peuvent entraîner une occlusion vasculaire et une ischémie du corps vertébral. Des affections telles que les vascularites et le diabète contribuent également au risque, bien que les mécanismes exacts du diabète restent flous.

Les infections, les tumeurs malignes et les changements post-irradiation sont d'autres facteurs prédisposants. Par exemple, les changements post-radiation peuvent entraîner des effets cytotoxiques directs qui endommagent la vascularisation des vertèbres. De même, des affections telles que la pancréatite et la cirrhose sont associées respectivement à une compression vasculaire et à des mécanismes inconnus, contribuant au développement de la nécrose avasculaire.

La maladie de Kümmell est plus fréquente chez les femmes, ce qui peut être attribué à la prévalence plus élevée de l'ostéoporose chez les femmes, en particulier chez les femmes ménopausées. La maladie se manifeste souvent des semaines, voire des mois, après une blessure traumatique mineure, soulignant la nature retardée de l'effondrement vertébral chez les personnes touchées.

Symptômes et présentation clinique

Les patients atteints de la maladie de Kümmell présentent généralement des maux de dos et une cyphose progressive. L’apparition des symptômes est souvent retardée, apparaissant des semaines, voire des mois après le traumatisme mineur initial. Ce délai peut entraîner une période de relatif bien-être avant que les symptômes n’apparaissent.

L'évolution clinique de la maladie de Kümmell est divisée en cinq étapes. Au début, les patients peuvent subir une blessure mineure sans symptômes immédiats. Vient ensuite une période post-traumatique avec des symptômes mineurs et aucune limitation d’activité. L’intervalle de latence, une période de bien-être relatif, peut durer de quelques semaines à quelques mois avant que l’invalidité progressive ne s’installe.

Au stade recrudescent, les patients commencent à ressentir des douleurs dorsales persistantes et localisées, qui peuvent devenir plus périphériques avec des douleurs radiculaires. Cette étape est caractérisée par le caractère progressif des symptômes, entraînant une gêne et un handicap importants.

L’étape finale, appelée étape terminale, implique la formation d’une cyphose permanente. Cela peut se produire avec ou sans pression progressive sur les racines vertébrales ou la moelle épinière. Les atteintes neurologiques, bien que rares, constituent une complication importante pouvant survenir à ce stade.

Les symptômes de la maladie de Kümmell sont souvent exacerbés par des facteurs tels que l'utilisation chronique de stéroïdes, l'ostéoporose, l'alcoolisme et la radiothérapie. Ces facteurs de risque contribuent à la nécrose avasculaire du corps vertébral, conduisant au collapsus vertébral retardé caractéristique et aux symptômes associés.

Diagnostic

Le diagnostic de la maladie de Kümmell repose principalement sur des techniques d'imagerie telles que les rayons X, l'IRM et la tomodensitométrie. Ces modalités d'imagerie sont essentielles pour révéler un collapsus du corps vertébral (VBC) et la présence de fentes liquidiennes, révélatrices de la maladie. La première étape consiste à obtenir un historique complet du patient et à effectuer une évaluation médicale générale pour exclure d’autres affections pouvant se présenter de la même manière, telles qu’un néoplasme, une infection ou l’ostéoporose.

L'IRM est particulièrement utile dans le diagnostic de la maladie de Kümmell car elle permet de différencier la nécrose avasculaire des néoplasmes ou des infections malignes. L'apparence de la nécrose avasculaire par IRM montre généralement des schémas distincts qui ne sont pas observés dans les tumeurs malignes ou les infections. Par exemple, les tumeurs malignes présentent souvent une intensité de signal diminuée sur les images pondérées en T1 et une intensité de signal accrue sur les images pondérées en T2, avec une intensité de signal élevée plus diffuse et une possible atteinte des tissus mous paravertébraux.

L'imagerie en série est cruciale pour diagnostiquer la maladie de Kümmell, car elle peut représenter un corps vertébral initialement intact après un traumatisme, suivi de VBC à mesure que les symptômes se développent. La comparaison de nouvelles images avec d’anciens films peut aider à déterminer si une fracture par compression est aiguë ou chronique. En l’absence de films antérieurs, une scintigraphie osseuse ou une IRM peut aider à établir l’âge de la fracture. Les scintigraphies osseuses, en particulier avec l'imagerie SPECT ou SPECT/CT, sont utiles pour déterminer le niveau d'activité des fractures d'âge inconnu et identifier d'autres fractures.

Le phénomène de fente intravertébrale (CIV) est une caractéristique radiologique importante de la maladie de Kümmell. Les tomodensitométries et les IRM peuvent identifier ces fentes, qui apparaissent sous la forme d'un signal de faible intensité sur les images pondérées en T1 et d'une intensité de signal élevée sur les séquences pondérées en T2, indiquant une collection de liquide. La présence de VCI suggère un collapsus bénin et n'est généralement pas associée à des fractures aiguës, des infections ou des tumeurs malignes. La mobilité dynamique des VCI dans différentes postures corporelles peut indiquer une instabilité au sein de la fracture, en corrélation avec une douleur intense et persistante.

La scintigraphie osseuse est considérée comme l'un des outils d'imagerie les plus sensibles pour le diagnostic précoce de la nécrose ischémique dans la maladie de Kümmell. Une absorption accrue de traceurs ostéophiles radiomarqués au niveau du site vertébral peut être observée avant que l'effondrement ne se produise. Cependant, dans les lésions chroniques, les scintigraphies osseuses peuvent montrer une fixation absente ou minime en raison de l'absence de réponse ostéoblastique normale. Les biopsies ne sont généralement pas nécessaires pour diagnostiquer la maladie de Kümmell, sauf si une tumeur maligne est suspectée ou dans le cadre d'une procédure de vertébroplastie ou de cyphoplastie.

Options de traitement

Le traitement de la maladie de Kümmell est adapté aux symptômes et aux résultats cliniques du patient. En raison de la rareté de cette maladie et du nombre limité de littérature, les protocoles de traitement spécifiques ne sont pas bien établis. Historiquement, la prise en charge conservatrice était la principale approche, mais les tendances récentes privilégient les interventions chirurgicales pour obtenir de meilleurs résultats.

Le traitement conservateur comprend la gestion de la douleur avec des analgésiques, le repos au lit et un appareil orthopédique. Cette approche est généralement envisagée lorsqu’il n’y a pas de déficience neurologique et que la paroi vertébrale postérieure reste intacte. Dans certains cas, le tériparatide, une forme recombinante d'hormone parathyroïdienne, peut être utilisé pour combler le vide osseux, soulager la douleur et améliorer la fonction.

En cas d'échec du traitement conservateur ou en cas de déformation cyphotique importante, des interventions chirurgicales mini-invasives telles que la vertébroplastie ou la cyphoplastie sont indiquées. Ces procédures visent à stabiliser la fracture, à rétablir l’alignement de la colonne vertébrale et à soulager la douleur. La vertébroplastie consiste à injecter du ciment osseux dans le corps vertébral pour stabiliser la fracture, tandis que la cyphoplastie comprend l'étape supplémentaire consistant à créer une cavité avec un ballon avant l'injection de ciment.

Pour la vertébroplastie, les patients sont positionnés en position couchée avec hyperlordose pour ouvrir la fente et restaurer la hauteur vertébrale. Des Cavity-grams avec produit de contraste peuvent être utilisés pour éviter les fuites de ciment, et un remplissage complet de la fente est recommandé pour une stabilisation maximale. Cependant, les résultats de la vertébroplastie peuvent être controversés, notamment en ce qui concerne la correction de la cyphose et l'extrusion du ciment.

En cas de collapsus chronique du corps vertébral (VBC) ou de VBC aigu avec rupture de la paroi postérieure, une stabilisation chirurgicale par fusion est nécessaire. En cas de compromission neurologique, une décompression avec stabilisation est nécessaire. La décompression peut être abordée par voie antérieure ou postérieure, les approches antérieures étant techniquement plus faciles pour éliminer les fragments rétropulsés. Cependant, les procédures postérieures peuvent être préférables chez les patients âgés présentant des comorbidités importantes.

Dans l'ensemble, le choix entre un traitement conservateur et chirurgical dépend de facteurs tels que la gravité de la douleur, le degré de déformation et la présence de déficits neurologiques. Une intervention précoce peut conduire à de meilleurs résultats, tandis qu'un traitement retardé peut entraîner des douleurs chroniques et un handicap.

Pronostic et résultats

Le pronostic de

peut varier considérablement en fonction du moment du diagnostic et du début du traitement. La détection et l’intervention précoces sont cruciales pour gérer efficacement la maladie et améliorer les résultats pour les patients. Lorsqu'ils sont diagnostiqués tôt, des traitements conservateurs tels que la gestion de la douleur et la physiothérapie peuvent aider à soulager les symptômes et à prévenir un nouvel effondrement vertébral.6

Dans les cas où la maladie est identifiée à un stade plus avancé, des options chirurgicales comme la vertébroplastie ou la cyphoplastie peuvent être nécessaires pour stabiliser la colonne vertébrale et réduire la douleur. Ces procédures peuvent apporter un soulagement significatif et améliorer la qualité de vie des patients, même si elles comportent leurs propres risques et complications potentielles.

Un traitement retardé de la maladie de Kümmell entraîne souvent des douleurs chroniques et une déformation progressive de la colonne vertébrale, telle que la cyphose. Cela peut entraîner une invalidité à long terme et une diminution de la capacité à effectuer les activités quotidiennes. Par conséquent, une intervention médicale rapide est essentielle pour prévenir ces effets indésirables et maintenir une meilleure qualité de vie pour les personnes concernées.

Dans l'ensemble, le pronostic des patients atteints de la maladie de Kümmell dépend fortement du stade auquel la maladie est diagnostiquée et de la rapidité du traitement. Une prise en charge précoce et appropriée peut améliorer considérablement le pronostic, tandis qu'un traitement retardé peut entraîner des complications plus graves et une moins bonne qualité de vie.

Lectures complémentaires

Pour ceux qui cherchent à mieux comprendre la maladie de Kümmell, de nombreux articles et études de cas sont disponibles dans des bases de données et des revues médicales. Ces ressources fournissent des informations complètes sur la physiopathologie, la présentation clinique et les stratégies de prise en charge de cette maladie rare de la colonne vertébrale.7

Des revues médicales telles que le Journal of Orthopaedic Surgery and Research et Spine Journal publient fréquemment des rapports de cas détaillés et des analyses sur la maladie de Kümmell. Ces publications offrent des informations précieuses sur les dernières techniques de diagnostic et modalités de traitement. 8

D'un point de vue historique, l'examen des descriptions originales du Dr Hermann Kümmell et des études ultérieures peut fournir un contexte sur l'évolution de la compréhension et de la gestion de la maladie. Ces documents historiques sont souvent cités dans les articles de recherche contemporains. 9

Les bibliothèques médicales en ligne telles que PubMed et Google Scholar constituent d'excellents points de départ pour accéder à des articles évalués par des pairs et à des directives cliniques. Ces plateformes offrent un vaste référentiel de documents de recherche couvrant divers aspects de la maladie de Kümmell, de l'épidémiologie aux résultats chirurgicaux. dix

Pour les cliniciens et les chercheurs, assister à des conférences et à des symposiums sur les troubles de la colonne vertébrale peut offrir l'occasion de se renseigner sur les dernières avancées en matière de diagnostic et de traitement de la maladie de Kümmell. Les actes de ces événements sont souvent publiés dans des revues médicales spécialisées. 11