Kümmelli tõve mõistmine: põhjalik ülevaade

Abstraktne

Kümmelli tõbi on haruldane lülisambahaigus, mida iseloomustab isheemiast ja luumurdude mitteühinemisest tingitud lülikeha hilinenud kollaps. See seisund ilmneb tavaliselt pärast väiksemat traumat, sümptomid ilmnevad nädalaid või isegi kuid hiljem. See haigus mõjutab peamiselt eakaid osteoporoosi põdevaid inimesi, muutes nad vastuvõtlikumaks selgroolülimurdude ja järgnevate tüsistuste tekkeks.1

Esmakordselt kirjeldas seda haigust dr Hermann Kümmell 1891. aastal ja see hõlmab sündmuste jada, mis algab näiliselt kergest selgroovigastusest. Esialgu võivad patsiendid kogeda sümptomeid vähe või üldse mitte, kuid aja jooksul läbivad kahjustatud selgroolülid isheemilise nekroosi, mis põhjustab hilinenud kollapsi. See progresseerumine põhjustab märkimisväärset seljavalu ja küfoosi, lülisamba ettepoole kõverust. 2

Kümmelli tõve patogenees on tihedalt seotud selgroolülide avaskulaarse nekroosiga. See seisund esineb sagedamini naistel ja on seotud selliste riskiteguritega nagu osteoporoos, kortikosteroidide kasutamine, alkoholism ja kiiritusravi. Isheemiline nekroos viib luumurdude mitteliitumiseni, mis on haiguse tunnuseks.

Kümmelli tõvega patsientidel esineb tavaliselt seljavalu ja progresseeruv kyphosis. Sümptomid ilmnevad sageli nädalaid pärast esialgset traumat, muutes diagnoosimise keeruliseks. Sümptomite hilinenud ilmnemine võib põhjustada valediagnoosi või hilineda sobiva raviga, mis halvendab patsiendi seisundit. 3

Kümmelli tõve diagnoosimine toimub peamiselt kuvamismeetodite, nagu röntgenikiirgus, MRI ja CT-skaneerimine, abil. Need pildistamisviisid näitavad selgroo kokkuvarisemist ja intravertebraalsete vaakumlõhede olemasolu, mis viitavad haigusele. Intravertebraalne vaakumlõhe on patognoomiline radiograafiline leid, kuigi see ei ole ainult Kümmelli tõve puhul.

,

Kümmelli tõve ravivõimalused varieeruvad sõltuvalt haigusseisundi tõsidusest. Konservatiivne ravi hõlmab valu leevendamist ja füsioteraapiat, mis võivad aidata leevendada sümptomeid ja parandada patsiendi elukvaliteeti. Raskematel juhtudel võib lülisamba stabiliseerimiseks ja edasise kollapsi vältimiseks olla vajalik kirurgiline sekkumine, nagu vertebroplastika või kyfoplastika.

Kümmelli tõvega patsientide prognoos on erinev. Varajane diagnoosimine ja ravi on tulemuste parandamiseks üliolulised. Hiline ravi võib põhjustada kroonilist valu, selgroo olulist deformatsiooni ja puude. Seetõttu on pikaajaliste tüsistuste ärahoidmiseks hädavajalik haiguse õigeaegne äratundmine ja asjakohane ravi.

Sissejuhatus

Kümmelli tõbi, mida kirjeldati esmakordselt 19. sajandi lõpus, on haruldane lülisambahaigus, mida iseloomustab selgroolülide hiline kollaps pärast kerget traumat. See seisund mõjutab peamiselt eakaid patsiente, kes kannatavad osteoporoosi all, muutes nende luud vastuvõtlikumaks luumurdude ja järgnevate tüsistuste tekkeks.

Selle haiguse tuvastas algselt 1891. aastal dr Hermann Kümmell, kes täheldas mitmeid patsiente, kes koges selgroolülide keha kollapsit nädalaid kuni kuid pärast näiliselt tähtsusetuid vigastusi. See hilinenud kollaps on tingitud isheemiast ja selgroolüli keha eesmise kiilu murdude mitteliitumisest.

Kümmelli tõbi on kõige levinum eakate, eriti osteoporoosi põdevate inimeste seas. Seda haigusseisundit esineb sagedamini naistel, mis on tõenäoliselt tingitud osteoporoosi suuremast esinemissagedusest menopausijärgses eas naistel. Muud riskitegurid hõlmavad kortikosteroidide kasutamist, alkoholismi ja kiiritusravi, mis kõik võivad kaasa aidata luude nõrgenemisele.

Kümmelli tõve patogenees hõlmab lülikehade avaskulaarset nekroosi. See isheemiline protsess põhjustab luukoe surma, mis lõpuks põhjustab selgroolülide kokkuvarisemist. Esialgne trauma võib tunduda väike, kuid selle aluseks olev luu seisund süvendab kahjustusi aja jooksul. 4

Kümmelli tõvega patsientidel esineb tavaliselt seljavalu ja progresseeruv küfoos ehk selgroo kõverus ettepoole. Need sümptomid ilmnevad sageli nädalaid pärast esialgset traumat, muutes seose vigastuse ja järgneva selgroo kokkuvarisemise vahel vähem ilmseks. 5

Ajalooline taust

Saksa kirurg dr Hermann Kümmell kirjeldas haigust, mis hiljem tema nime kandis, esimest korda 1891. aastal. Ta dokumenteeris terve rea patsiente, kellel tekkis näiliselt kergete vigastuste tõttu seljaaju kollaps. Seda seisundit, mida praegu tuntakse Kümmelli haigusena, iseloomustas algne suhtelise asümptomaatilise käitumise periood, millele järgnes progresseeruv ja valulik küfoos alumises rindkere või ülemises nimmepiirkonnas.

Kümmelli tähelepanekud olid tol ajal murrangulised, kuna tutvustasid lülikeha hilinenud posttraumaatilise kollapsi kontseptsiooni. See oli oluline täiendus selgroolülide keha kollapsi teadaolevatele põhjustele, mille hulka kuulusid infektsioon, pahaloomuline neoplaasia ja vahetu trauma. Kümmelli töö tõi esile ainulaadse kliinilise kulgemise, kus patsiendid jäid sümptomiteta kuude või isegi aastate jooksul, enne kui tekkisid tõsised selgroo deformatsioonid.

Algselt suhtuti sellesse haigusesse skeptiliselt ja meditsiiniringkondades nähti selle heakskiitu. Varased radiograafilised uuringud olid sageli ebaselged, mistõttu mõned seadsid kahtluse alla lülisamba hilinenud kollapsi olemasolu. Kuid pilditehnoloogia edusammudega, eriti röntgenikiirte tulekuga, sai selgeks, et Kümmelli patsientidel täheldatud küfoos oli tõepoolest tingitud selgroolülide keha edasilükkamisest.

Kümmelli õpilane Carl Schulz oli esimene, kes nimetas haigusseisundit oma mentori järgi 1911. aastal. Umbes samal ajal kirjeldas prantsuse kirurg Verneuil sarnast haigusseisundit, mis tõi kaasa juhtumid, kus haigust nimetatakse Kümmell-Verneuiliks. haigus. Hoolimata nendest varajastest kirjeldustest jäi haigusseisund paljudeks aastateks halvasti mõistetavaks ja alateatatud.

Alles 20. sajandi keskpaigas hakkas meditsiiniringkond Kümmelli haigust laialdaselt tunnustama ja dokumenteerima. Rigleri 1931. aasta ja Steeli 1951. aasta paberid andsid selgeid tõendeid selle kohta, et nende patsientide selgroolülide keha kollaps ilmnes ainult hilinenud filmidel, kinnitades Kümmelli esialgseid tähelepanekuid. Need uuringud aitasid tugevdada arusaama haigusest ja selle kliinilisest kulgemisest.

Hoolimata varasest dokumentatsioonist on Kümmelli tõbi endiselt haruldane ja sageli aladiagnoositud haigus. Viimastel aastatel taastunud huvi on viinud selle patofüsioloogia ja kliinilise esituse parema mõistmiseni. Siiski on selleteemaline kirjandus endiselt piiratud, sest alates selle esialgsest kirjeldusest üle sajandi tagasi on teatatud vaid käputäis juhtudest.

Põhjused ja riskitegurid
 

Kümmelli tõbe seostatakse eelkõige selgroolülide avaskulaarse nekroosiga, mille puhul on häiritud luu verevarustus, mis viib luukoe surmani. See haigus mõjutab peamiselt eakaid inimesi, kes põevad osteoporoosi – seisundit, mida iseloomustavad luude nõrgenemine, mis on luumurdude suhtes vastuvõtlikumad.

Kümmelli tõve väljakujunemise riskifaktoriteks on krooniline steroidide kasutamine, mis võib põhjustada suurenenud intramedullaarset rasvaladestumist ja sellele järgnevat veresoonte kahjustust. Teised olulised riskitegurid on alkoholism, mis võib põhjustada mikroskoopilisi rasvaembooliaid arterite otstes, ja kiiritusravi, mis võib otseselt kahjustada veresoonkonda.

Täiendavad selgroolülide avaskulaarse nekroosi riskifaktorid hõlmavad hemoglobinopaatiat, nagu sirprakuline aneemia, mis võib põhjustada veresoonte oklusiooni ja selgroolülide keha isheemiat. Riski suurendavad ka sellised seisundid nagu vaskuliidid ja diabeet, kuigi diabeedi täpsed mehhanismid jäävad ebaselgeks.

Infektsioonid, pahaloomulised kasvajad ja kiiritusjärgsed muutused on muud eelsooduvad tegurid. Näiteks võivad kiiritusjärgsed muutused põhjustada otseseid tsütotoksilisi mõjusid, mis kahjustavad selgroolülide vaskulaarsust. Sarnaselt on sellised seisundid nagu pankreatiit ja tsirroos seotud veresoonte kokkusurumise ja tundmatute mehhanismidega, mis aitavad kaasa avaskulaarse nekroosi tekkele.

Kümmelli tõbi esineb sagedamini naistel, mis võib olla tingitud osteoporoosi suuremast levimusest naistel, eriti postmenopausis naistel. Haigus avaldub sageli nädalaid kuni kuid pärast väiksemat traumaatilist vigastust, mis toob esile selgroolülide kollapsi hilinenud olemuse mõjutatud isikutel.

Sümptomid ja kliiniline esitlus

Kümmelli tõvega patsientidel esineb tavaliselt seljavalu ja progresseeruv kyphosis. Sümptomite ilmnemine on sageli hiline, ilmnedes nädalaid kuni kuid pärast esialgset väikest traumat. See viivitus võib viia suhtelise heaolu perioodini, enne kui sümptomid ilmnevad.

Kümmelli tõve kliiniline kulg jaguneb viieks etapiks. Esialgu võivad patsiendid kogeda kergeid vigastusi ilma koheste sümptomiteta. Sellele järgneb posttraumaatiline periood väiksemate sümptomitega ja tegevuspiiranguteta. Varjatud intervall, suhtelise heaolu periood, võib kesta nädalatest kuudeni enne progresseeruva puude tekkimist.

Taastumise staadiumis hakkavad patsiendid kogema püsivat lokaliseeritud seljavalu, mis võib juurevalu korral muutuda perifeersemaks. Seda etappi iseloomustab sümptomite progresseeruv iseloom, mis põhjustab märkimisväärset ebamugavust ja puudeid.

Viimane etapp, mida nimetatakse terminaalseks etapiks, hõlmab püsiva küfoosi moodustumist. See võib ilmneda koos või ilma progresseeruva survega seljaaju juurtele või ajule. Neuroloogiline kompromiss, kuigi see on haruldane, on oluline tüsistus, mis võib selles etapis tekkida.

Kümmelli tõve sümptomeid süvendavad sageli sellised tegurid nagu krooniline steroidide tarbimine, osteoporoos, alkoholism ja kiiritusravi. Need riskitegurid soodustavad selgroo keha avaskulaarset nekroosi, mis viib iseloomuliku hilinenud lülisamba kollapsini ja sellega seotud sümptomiteni.

Diagnoos

Kümmelli tõve diagnoosimine saavutatakse peamiselt pildistamistehnikate, nagu röntgenikiirgus, MRI ja CT-skaneerimine, abil. Need pildistamisviisid on olulised selgroolülide keha kollapsi (VBC) ja vedelikulõhede tuvastamiseks, mis viitavad haigusele. Esialgne samm hõlmab patsiendi põhjaliku ajaloo kogumist ja üldise meditsiinilise hinnangu läbiviimist, et välistada muud sarnased seisundid, nagu kasvaja, infektsioon või osteoporoos.

MRI on eriti väärtuslik Kümmelli tõve diagnoosimisel, kuna see võib eristada avaskulaarset nekroosi pahaloomulistest kasvajatest või infektsioonidest. Avaskulaarse nekroosi MR-pildil on tavaliselt erinevad mustrid, mida pahaloomuliste kasvajate või infektsioonide puhul ei täheldata. Näiteks pahaloomuliste kasvajate puhul on sageli vähenenud signaali intensiivsus T1-kaalutud piltidel ja suurenenud signaali intensiivsus T2-kaalutud kujutistel, hajusam ja kõrge signaali intensiivsus ja võimalik paravertebraalne pehmete kudede kaasatus.

Seeriakujutised on Kümmelli tõve diagnoosimisel üliolulised, kuna see võib kujutada traumajärgset algselt tervet selgroolüli, millele järgneb sümptomite ilmnemisel VBC. Uute piltide võrdlemine vanade filmidega võib aidata kindlaks teha, kas survemurd on äge või krooniline. Varasemate filmide puudumisel võib luu skaneerimine või MRI aidata määrata luumurru vanust. Luuskaneeringud, eriti SPECT- või SPECT/CT-kujutistega, on kasulikud teadmata vanusega luumurdude aktiivsuse määramiseks ja täiendavate luumurdude tuvastamiseks.

Intravertebraalne vaakumlõhe (IVC) on Kümmelli tõve oluline radioloogiline tunnus. CT- ja MRI-skaneeringud võivad tuvastada need lõhed, mis näivad T1-kaalutud piltidel madala signaali intensiivsusega ja T2-kaalutud järjestuste puhul kõrge signaali intensiivsusega, mis näitab vedeliku kogunemist. IVC-de olemasolu viitab healoomulisele kollapsile ja seda ei seostata tavaliselt ägedate luumurdude, infektsioonide või pahaloomuliste kasvajatega. IVC-de dünaamiline liikuvus erinevates kehaasendites võib viidata ebastabiilsusele luumurru sees, mis on korrelatsioonis tugeva ja püsiva valuga.

Luuskaneerimist peetakse üheks tundlikumaks pildistamisvahendiks isheemilise nekroosi varajaseks diagnoosimiseks Kümmelli tõve korral. Enne kollapsi tekkimist võib täheldada radioaktiivselt märgistatud osteofiilsete märgistusainete suurenenud omastamist lülisamba piirkonnas. Krooniliste kahjustuste korral võivad luude skaneeringud siiski näidata normaalse osteoblastilise vastuse puudumise tõttu omastamist. Biopsiaid ei ole Kümmelli haiguse diagnoosimiseks üldjuhul vaja, välja arvatud juhul, kui kahtlustatakse pahaloomulist kasvajat või kui see on osa vertebroplastika või kyfoplastika protseduurist.

Ravi valikud

Kümmelli tõve ravi kohandatakse vastavalt patsiendi sümptomitele ja kliinilisele leiule. Seisundi harulduse ja piiratud kirjanduse tõttu ei ole spetsiifilised raviprotokollid hästi välja kujunenud. Ajalooliselt oli peamine lähenemisviis konservatiivne juhtimine, kuid hiljutised suundumused eelistavad paremate tulemuste saavutamiseks kirurgilisi sekkumisi.

Konservatiivne ravi hõlmab valu leevendamist valuvaigistite, voodirežiimi ja tugedega. Seda lähenemisviisi peetakse tavaliselt siis, kui neuroloogilisi kahjustusi ei esine ja selgroolüli tagumine sein jääb puutumata. Mõnel juhul võib teriparatiidi, paratüreoidhormooni rekombinantset vormi, kasutada luude tühimiku täitmiseks, valu leevendamiseks ja funktsiooni parandamiseks.

Kui konservatiivne ravi ebaõnnestub või kui esineb märkimisväärne küfootiline deformatsioon, on näidustatud minimaalselt invasiivsed kirurgilised protseduurid, nagu vertebroplastika või kyfoplastika. Nende protseduuride eesmärk on stabiliseerida luumurd, taastada seljaaju joondus ja leevendada valu. Vertebroplastika hõlmab luu tsemendi süstimist lülikehasse, et stabiliseerida luumurd, samas kui kyfoplastika hõlmab täiendavat etappi, mille käigus luuakse enne tsemendi süstimist ballooniga õõnsus.

Vertebroplastika puhul asetatakse patsiendid hüperlordoosiga lamavasse asendisse, et avada lõhe ja taastada selgroolüli kõrgus. Tsemendi lekke vältimiseks võib kasutada kontrastainega õõnsusgramme ning maksimaalseks stabiliseerimiseks on soovitatav lõhe täielikult täita. Vertebroplastika tulemused võivad aga olla vastuolulised, eriti seoses küfoosi korrigeerimise ja tsemendi ekstrusiooniga.

Kroonilise selgroolülide keha kollapsi (VBC) või ägeda VBC korral koos tagumise seina katkemisega on vajalik kirurgiline stabiliseerimine liitmise teel. Neuroloogilise kompromissi korral on vajalik dekompressioon koos stabiliseerimisega. Dekompressioonile saab läheneda ees- või tagantpoolt, kusjuures eesmised lähenemised on tehniliselt lihtsamad retropulseeritud fragmentide eemaldamiseks. Siiski võib oluliste kaasuvate haigustega eakatel patsientidel eelistada posterioorseid protseduure.

Üldiselt sõltub konservatiivse ja kirurgilise ravi valik sellistest teguritest nagu valu raskusaste, deformatsiooni aste ja neuroloogiliste häirete olemasolu. Varajane sekkumine võib viia paremate tulemusteni, samas kui hiline ravi võib põhjustada kroonilist valu ja puude.

Prognoos ja tulemused

Prognoos

võib oluliselt erineda olenevalt diagnoosimise ajast ja ravi algusest. Varajane avastamine ja sekkumine on seisundi tõhusaks juhtimiseks ja patsiendi tulemuste parandamiseks üliolulised. Varajase diagnoosimise korral võivad konservatiivsed ravimeetodid, nagu valuravi ja füsioteraapia, aidata sümptomeid leevendada ja vältida selgroolülide edasist kollapsit.

Juhtudel, kui haigus tuvastatakse kaugelearenenud staadiumis, võib lülisamba stabiliseerimiseks ja valu vähendamiseks osutuda vajalikuks kirurgilised võimalused, nagu vertebroplasty või kyphoplasty. Need protseduurid võivad pakkuda olulist leevendust ja parandada patsientide elukvaliteeti, kuigi nendega kaasnevad oma riskid ja võimalikud tüsistused.

Kümmelli tõve hiline ravi põhjustab sageli kroonilist valu ja progresseeruvat lülisamba deformatsiooni, näiteks küfoosi. See võib põhjustada pikaajalist puude ja igapäevaste tegevuste sooritamise võime vähenemist. Seetõttu on nende kahjulike tagajärgede ärahoidmiseks ja mõjutatud isikute parema elukvaliteedi säilitamiseks hädavajalik õigeaegne meditsiiniline sekkumine.

Üldiselt sõltub Kümmelli tõvega patsientide prognoos suurel määral haiguse diagnoosimise staadiumist ja ravi õigeaegsusest. Varajane ja asjakohane ravi võib prognoosi oluliselt parandada, samas kui hiline ravi võib põhjustada raskemaid tüsistusi ja halvendada elukvaliteeti.

Lisalugemist

Neile, kes soovivad Kümmelli haigusest sügavamat arusaamist, on meditsiiniandmebaasides ja ajakirjades saadaval arvukalt artikleid ja juhtumiuuringuid. Need ressursid annavad põhjaliku ülevaate selle haruldase selgroohaiguse patofüsioloogiast, kliinilisest esitusest ja ravistrateegiatest.7

Meditsiiniajakirjad, nagu Journal of Orthopedic Surgery and Research ja Spine Journal, avaldavad sageli üksikasjalikke juhtumiaruandeid ja ülevaateid Kümmelli haiguse kohta. Need väljaanded pakuvad väärtuslikku teavet uusimate diagnostikameetodite ja raviviiside kohta. 8

Ajaloolises perspektiivis võib dr Hermann Kümmelli esialgsete kirjelduste ja hilisemate uuringute läbivaatamine anda konteksti haiguse mõistmise ja ravi arengu kohta. Neid ajaloolisi dokumente tsiteeritakse sageli kaasaegsetes teadusartiklites. 9

Veebipõhised meditsiiniraamatukogud, nagu PubMed ja Google Scholar, on suurepärased lähtekohad eelretsenseeritud artiklitele ja kliinilistele juhistele juurdepääsuks. Need platvormid pakuvad laiaulatuslikku uurimistööde hoidlat, mis hõlmavad Kümmelli haiguse erinevaid aspekte epidemioloogiast kirurgiliste tulemusteni. 10

Arstide ja teadlaste jaoks võib lülisambahaigusi käsitlevatel konverentsidel ja sümpoosionidel osalemine pakkuda võimalust tutvuda Kümmelli tõve diagnoosimise ja ravi viimaste edusammudega. Nende sündmuste materjale avaldatakse sageli spetsiaalsetes meditsiiniajakirjades. 11