Comprensión de la enfermedad de Kümmell: una descripción general completa

Abstracto

La enfermedad de Kümmell es una rara afección de la columna caracterizada por un retraso en el colapso del cuerpo vertebral debido a la isquemia y la pseudoartrosis de las fracturas. Esta afección generalmente se manifiesta después de un traumatismo menor y los síntomas aparecen semanas o incluso meses después. La enfermedad afecta principalmente a personas de edad avanzada con osteoporosis, lo que las hace más susceptibles a fracturas vertebrales y complicaciones posteriores.1

Descrita por primera vez por el Dr. Hermann Kümmell en 1891, la enfermedad implica una secuencia de acontecimientos que comienzan con una lesión espinal aparentemente menor. Inicialmente, los pacientes pueden experimentar pocos o ningún síntoma, pero con el tiempo, las vértebras afectadas sufren necrosis isquémica, lo que lleva a un colapso retardado. Esta progresión produce dolor de espalda significativo y cifosis, una curvatura hacia adelante de la columna. 2

La patogénesis de la enfermedad de Kümmell está estrechamente relacionada con la necrosis avascular de las vértebras. Esta afección es más frecuente en mujeres y se asocia con factores de riesgo como osteoporosis, uso de corticosteroides, alcoholismo y radioterapia. La necrosis isquémica conduce a la pseudoartrosis de las fracturas, que es un sello distintivo de la enfermedad.

Los pacientes con enfermedad de Kümmell suelen presentar dolor de espalda y cifosis progresiva. Los síntomas suelen aparecer semanas después del trauma inicial, lo que dificulta el diagnóstico. La aparición tardía de los síntomas puede provocar un diagnóstico erróneo o un retraso en el tratamiento adecuado, agravando la condición del paciente. 3

El diagnóstico de la enfermedad de Kümmell se realiza principalmente mediante técnicas de imagen como radiografías, resonancias magnéticas y tomografías computarizadas. Estas modalidades de imagen revelan colapso vertebral y la presencia de hendiduras de vacío intravertebrales, que son indicativos de la enfermedad. La hendidura de vacío intravertebral es un hallazgo radiológico patognomónico, aunque no es exclusivo de la enfermedad de Kümmell.

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Las opciones de tratamiento para la enfermedad de Kümmell varían según la gravedad de la afección. El tratamiento conservador incluye alivio del dolor y fisioterapia, que pueden ayudar a aliviar los síntomas y mejorar la calidad de vida del paciente. En casos más graves, pueden ser necesarias intervenciones quirúrgicas como vertebroplastia o cifoplastia para estabilizar la columna y evitar un mayor colapso.

El pronóstico para los pacientes con enfermedad de Kümmell varía. El diagnóstico y el tratamiento tempranos son cruciales para mejorar los resultados. El retraso en el tratamiento puede provocar dolor crónico, deformidad espinal significativa y discapacidad. Por lo tanto, el reconocimiento oportuno y el manejo adecuado de la enfermedad son esenciales para prevenir complicaciones a largo plazo.

Introducción

La enfermedad de Kümmell, descrita por primera vez a finales del siglo XIX, es una rara afección de la columna caracterizada por un colapso vertebral retrasado después de un traumatismo menor. Esta afección afecta principalmente a pacientes de edad avanzada que padecen osteoporosis, lo que hace que sus huesos sean más susceptibles a fracturas y complicaciones posteriores.

La enfermedad fue identificada inicialmente por el Dr. Hermann Kümmell en 1891, quien observó una serie de pacientes que experimentaban colapso del cuerpo vertebral semanas o meses después de lesiones aparentemente insignificantes. Este colapso retardado se atribuye a la isquemia y a la pseudoartrosis de las fracturas en cuña del cuerpo vertebral anterior.

La enfermedad de Kümmell es más prevalente entre personas de edad avanzada, particularmente aquellas con osteoporosis. La afección es más común en mujeres, probablemente debido a la mayor incidencia de osteoporosis en mujeres posmenopáusicas. Otros factores de riesgo incluyen el uso de corticosteroides, el alcoholismo y la radioterapia, todos los cuales pueden contribuir al debilitamiento de los huesos.

La patogénesis de la enfermedad de Kümmell implica necrosis avascular de los cuerpos vertebrales. Este proceso isquémico conduce a la muerte del tejido óseo, lo que eventualmente resulta en el colapso de las vértebras. El trauma inicial puede parecer menor, pero la condición ósea subyacente exacerba el daño con el tiempo. 4

Los pacientes con enfermedad de Kümmell suelen presentar dolor de espalda y cifosis progresiva, una curvatura hacia adelante de la columna. Estos síntomas suelen aparecer semanas después del trauma inicial, lo que hace menos obvia la conexión entre la lesión y el posterior colapso vertebral. 5

Antecedentes históricos

El Dr. Hermann Kümmell, un cirujano alemán, describió por primera vez la enfermedad que luego llevaría su nombre en 1891. Documentó una serie de pacientes que experimentaron un colapso espinal retardado después de lesiones aparentemente menores. Esta condición, ahora conocida como enfermedad de Kümmell, se caracterizó por un período inicial de comportamiento relativamente asintomático, seguido de una cifosis progresiva y dolorosa en las regiones torácica inferior o lumbar superior.

Las observaciones de Kümmell fueron innovadoras en ese momento, ya que introdujeron el concepto de colapso postraumático retardado del cuerpo vertebral. Esta fue una adición significativa a las causas conocidas del colapso del cuerpo vertebral, que incluían infección, neoplasia maligna y traumatismo inmediato. El trabajo de Kümmell destacó un curso clínico único en el que los pacientes permanecían asintomáticos durante meses o incluso años antes de desarrollar deformidades espinales graves.

Inicialmente, la enfermedad fue recibida con escepticismo y luchó por ser aceptada dentro de la comunidad médica. Los primeros estudios radiológicos a menudo no eran concluyentes, lo que llevó a algunos a cuestionar la existencia de un colapso vertebral retrasado. Sin embargo, con los avances en la tecnología de imágenes, particularmente la llegada de los rayos X, quedó claro que la cifosis observada en los pacientes de Kümmell se debía en realidad a un retraso en el colapso del cuerpo vertebral.

Carl Schulz, un alumno de Kümmell, fue el primero en nombrar la enfermedad en honor a su mentor en 1911. Casi al mismo tiempo, un cirujano francés llamado Verneuil describió una enfermedad similar, lo que llevó a que en algunos casos la enfermedad se denominara Kümmell-Verneuil. enfermedad. A pesar de estas primeras descripciones, la afección siguió siendo poco comprendida y poco informada durante muchos años.

No fue hasta mediados del siglo XX que la comunidad médica comenzó a reconocer y documentar ampliamente la enfermedad de Kümmell. Los artículos de Rigler en 1931 y Steel en 1951 proporcionaron pruebas claras de que el colapso del cuerpo vertebral en estos pacientes aparecía sólo en radiografías tardías, lo que confirmaba las observaciones originales de Kümmell. Estos estudios ayudaron a solidificar la comprensión de la enfermedad y su curso clínico.

A pesar de su documentación temprana, la enfermedad de Kümmell sigue siendo una afección rara y a menudo infradiagnosticada. El renovado interés en los últimos años ha llevado a una mejor comprensión de su fisiopatología y presentación clínica. Sin embargo, la literatura sobre el tema aún es limitada, con sólo un puñado de casos reportados desde su descripción inicial hace más de un siglo.

Causas y factores de riesgo
 

La enfermedad de Kümmell se asocia principalmente con la necrosis avascular de las vértebras, una afección en la que se interrumpe el suministro de sangre al hueso, lo que provoca la muerte del tejido óseo. Esta enfermedad afecta predominantemente a personas de edad avanzada que padecen osteoporosis, una condición caracterizada por huesos debilitados y más susceptibles a fracturas.

Los factores de riesgo para desarrollar la enfermedad de Kümmell incluyen el uso crónico de esteroides, que puede provocar un aumento del depósito de grasa intramedular y la posterior alteración vascular. Otros factores de riesgo importantes son el alcoholismo, que puede provocar embolias grasas microscópicas en las arterias terminales, y la radioterapia, que puede dañar directamente la vascularización.

Los factores de riesgo adicionales para la necrosis avascular de las vértebras incluyen hemoglobinopatías, como la anemia falciforme, que puede provocar oclusión vascular e isquemia del cuerpo vertebral. Condiciones como vasculitis y diabetes también contribuyen al riesgo, aunque los mecanismos exactos de la diabetes aún no están claros.

Las infecciones, las neoplasias malignas y los cambios posteriores a la radiación son otros factores predisponentes. Por ejemplo, los cambios posteriores a la radiación pueden provocar efectos citotóxicos directos que dañan la vascularidad de las vértebras. De manera similar, afecciones como la pancreatitis y la cirrosis se asocian con compresión vascular y mecanismos desconocidos, respectivamente, lo que contribuye al desarrollo de necrosis avascular.

La enfermedad de Kümmell es más común en mujeres, lo que puede atribuirse a la mayor prevalencia de osteoporosis en las mujeres, especialmente en las posmenopáusicas. La enfermedad suele manifestarse semanas o meses después de una lesión traumática menor, lo que pone de relieve la naturaleza tardía del colapso vertebral en los individuos afectados.

Síntomas y presentación clínica

Los pacientes con enfermedad de Kümmell suelen presentar dolor de espalda y cifosis progresiva. La aparición de los síntomas suele retrasarse y aparecen semanas o meses después del trauma menor inicial. Este retraso puede conducir a un período de relativo bienestar antes de que los síntomas se hagan evidentes.

El curso clínico de la enfermedad de Kümmell se divide en cinco etapas. Inicialmente, los pacientes pueden experimentar una lesión menor sin síntomas inmediatos. A esto le sigue un período postraumático con síntomas menores y sin limitaciones de actividad. El intervalo latente, un período de relativo bienestar, puede durar de semanas a meses antes de que se presente una discapacidad progresiva.

En la etapa de recrudecimiento, los pacientes comienzan a experimentar dolor de espalda persistente y localizado, que puede volverse más periférico con dolor de raíz. Esta etapa se caracteriza por el carácter progresivo de los síntomas, provocando un malestar y una discapacidad importantes.

La etapa final, conocida como etapa terminal, implica la formación de una cifosis permanente. Esto puede ocurrir con o sin presión progresiva sobre las raíces espinales o la médula. El compromiso neurológico, aunque poco común, es una complicación importante que puede surgir durante esta etapa.

Los síntomas de la enfermedad de Kümmell suelen verse exacerbados por factores como el uso crónico de esteroides, la osteoporosis, el alcoholismo y la radioterapia. Estos factores de riesgo contribuyen a la necrosis avascular del cuerpo vertebral, lo que conduce al colapso vertebral retardado característico y a los síntomas asociados.

Diagnóstico

El diagnóstico de la enfermedad de Kümmell se logra principalmente mediante técnicas de imagen como radiografías, resonancias magnéticas y tomografías computarizadas. Estas modalidades de imágenes son esenciales para revelar el colapso del cuerpo vertebral (CVC) y la presencia de hendiduras de líquido, que son indicativos de la enfermedad. El paso inicial implica obtener un historial completo del paciente y realizar una evaluación médica general para descartar otras afecciones que puedan presentarse de manera similar, como neoplasia, infección u osteoporosis.

La resonancia magnética es particularmente valiosa en el diagnóstico de la enfermedad de Kümmell, ya que puede diferenciar la necrosis avascular de neoplasias malignas o infecciones. La apariencia de la necrosis avascular en las imágenes por resonancia magnética generalmente muestra patrones distintos que no se observan en neoplasias malignas o infecciones. Por ejemplo, las neoplasias malignas a menudo presentan una intensidad de señal disminuida en las imágenes ponderadas en T1 y una intensidad de señal aumentada en las imágenes ponderadas en T2, con una intensidad de señal alta más difusa y posible afectación de los tejidos blandos paravertebrales.

Las imágenes en serie son cruciales para diagnosticar la enfermedad de Kümmell, ya que pueden representar un cuerpo vertebral inicialmente intacto después del trauma, seguido de VBC a medida que se desarrollan los síntomas. Comparar imágenes nuevas con películas antiguas puede ayudar a determinar si una fractura por compresión es aguda o crónica. En ausencia de placas previas, una gammagrafía ósea o una resonancia magnética pueden ayudar a establecer la edad de la fractura. Las gammagrafías óseas, en particular con imágenes SPECT o SPECT/CT, son útiles para determinar el nivel de actividad en fracturas de edad desconocida e identificar fracturas adicionales.

El fenómeno de la hendidura de vacío intravertebral (CIV) es una característica radiológica importante de la enfermedad de Kümmell. Las tomografías computarizadas y las resonancias magnéticas pueden identificar estas hendiduras, que aparecen como una intensidad de señal baja en imágenes ponderadas en T1 y una intensidad de señal alta en secuencias ponderadas en T2, lo que indica acumulación de líquido. La presencia de IVC sugiere colapso benigno y no suele asociarse con fracturas agudas, infecciones o neoplasias malignas. La movilidad dinámica de las VCI en diferentes posturas corporales puede indicar inestabilidad dentro de la fractura, lo que se correlaciona con un dolor intenso y persistente.

Las gammagrafías óseas se consideran una de las herramientas de imagen más sensibles para el diagnóstico precoz de la necrosis isquémica en la enfermedad de Kümmell. Antes de que se produzca el colapso, se puede observar una mayor captación de trazadores osteofílicos radiomarcados en el sitio vertebral. Sin embargo, en las lesiones crónicas, las gammagrafías óseas pueden mostrar una captación mínima o ausente debido a la falta de una respuesta osteoblástica normal. Por lo general, no se requieren biopsias para diagnosticar la enfermedad de Kümmell a menos que se sospeche de malignidad o como parte de un procedimiento de vertebroplastia o cifoplastia.

Opciones de tratamiento

El tratamiento de la enfermedad de Kümmell se adapta a los síntomas y hallazgos clínicos del paciente. Debido a la rareza de la afección y la literatura limitada, los protocolos de tratamiento específicos no están bien establecidos. Históricamente, el tratamiento conservador era el enfoque principal, pero las tendencias recientes favorecen las intervenciones quirúrgicas para obtener mejores resultados.

El tratamiento conservador incluye manejo del dolor con analgésicos, reposo en cama y aparatos ortopédicos. Este abordaje suele considerarse cuando no hay deterioro neurológico y la pared vertebral posterior permanece intacta. En algunos casos, se puede usar teriparatida, una forma recombinante de hormona paratiroidea, para llenar el espacio óseo, aliviar el dolor y mejorar la función.

Cuando el tratamiento conservador falla o en casos con deformidad cifótica significativa, están indicados procedimientos quirúrgicos mínimamente invasivos como la vertebroplastia o la cifoplastia. Estos procedimientos tienen como objetivo estabilizar la fractura, restaurar la alineación de la columna y aliviar el dolor. La vertebroplastia implica inyectar cemento óseo en el cuerpo vertebral para estabilizar la fractura, mientras que la cifoplastia incluye el paso adicional de crear una cavidad con un balón antes de la inyección de cemento.

Para la vertebroplastia, los pacientes se colocan en decúbito prono con hiperlordosis para abrir la hendidura y restaurar la altura vertebral. Se pueden utilizar cavitygrams con medio de contraste para prevenir la fuga de cemento y se recomienda el llenado completo de la hendidura para una máxima estabilización. Sin embargo, los resultados de la vertebroplastia pueden ser controvertidos, particularmente en lo que respecta a la corrección de la cifosis y la extrusión del cemento.

En casos de colapso crónico del cuerpo vertebral (VBC) o VBC agudo con rotura de la pared posterior, es necesaria la estabilización quirúrgica mediante fusión. Si hay compromiso neurológico se requiere descompresión con estabilización. La descompresión se puede abordar en dirección anterior o posterior, siendo técnicamente los abordajes anteriores más fáciles para extraer fragmentos retropulsados. Sin embargo, los procedimientos posteriores pueden ser preferibles en pacientes de edad avanzada con comorbilidades importantes.

En general, la elección entre tratamiento conservador y quirúrgico depende de factores como la gravedad del dolor, el grado de deformidad y la presencia de déficits neurológicos. La intervención temprana puede conducir a mejores resultados, mientras que el tratamiento retrasado puede provocar dolor crónico y discapacidad.

Pronóstico y resultados

El pronóstico de

puede variar significativamente dependiendo del momento del diagnóstico y del inicio del tratamiento. La detección y la intervención tempranas son cruciales para controlar la afección de forma eficaz y mejorar los resultados de los pacientes. Cuando se diagnostica temprano, los tratamientos conservadores, como el manejo del dolor y la fisioterapia, pueden ayudar a aliviar los síntomas y prevenir un mayor colapso vertebral.6

En los casos en que la enfermedad se identifica en una etapa más avanzada, pueden ser necesarias opciones quirúrgicas como vertebroplastia o cifoplastia para estabilizar la columna y reducir el dolor. Estos procedimientos pueden proporcionar un alivio significativo y mejorar la calidad de vida de los pacientes, aunque conllevan sus propios riesgos y posibles complicaciones.

El tratamiento tardío de la enfermedad de Kümmell a menudo provoca dolor crónico y deformidad espinal progresiva, como la cifosis. Esto puede provocar una discapacidad a largo plazo y una disminución de la capacidad para realizar las actividades diarias. Por lo tanto, la intervención médica oportuna es esencial para prevenir estos resultados adversos y mantener una mejor calidad de vida de las personas afectadas.

En general, el pronóstico de los pacientes con enfermedad de Kümmell depende en gran medida del estadio en el que se diagnostica la enfermedad y de la rapidez del tratamiento. Un tratamiento temprano y adecuado puede mejorar significativamente el pronóstico, mientras que un tratamiento retrasado puede provocar complicaciones más graves y una peor calidad de vida.

Otras lecturas

Para aquellos que buscan una comprensión más profunda de la enfermedad de Kümmell, hay numerosos artículos y estudios de casos disponibles en bases de datos y revistas médicas. Estos recursos brindan información integral sobre la fisiopatología, la presentación clínica y las estrategias de manejo de esta rara afección de la columna.7

Revistas médicas como Journal of Orthopaedic Surgery and Research y Spine Journal publican con frecuencia informes y reseñas de casos detallados sobre la enfermedad de Kümmell. Estas publicaciones ofrecen información valiosa sobre las últimas técnicas de diagnóstico y modalidades de tratamiento. 8

Desde una perspectiva histórica, revisar las descripciones originales del Dr. Hermann Kümmell y los estudios posteriores pueden proporcionar un contexto sobre la evolución de la comprensión y el tratamiento de la enfermedad. Estos documentos históricos se citan a menudo en artículos de investigación contemporáneos. 9

Las bibliotecas médicas en línea como PubMed y Google Scholar son excelentes puntos de partida para acceder a guías clínicas y artículos revisados ​​por pares. Estas plataformas ofrecen un amplio repositorio de artículos de investigación que cubren diversos aspectos de la enfermedad de Kümmell, desde la epidemiología hasta los resultados quirúrgicos. 10

Para los médicos e investigadores, asistir a conferencias y simposios sobre trastornos de la columna puede brindar oportunidades para conocer los últimos avances en el diagnóstico y tratamiento de la enfermedad de Kümmell. Las actas de estos eventos suelen publicarse en revistas médicas especializadas. 11