Forståelse af Kümmell-sygdom: En omfattende oversigt

Abstrakt

Kümmell sygdom er en sjælden rygsygdom karakteriseret ved forsinket hvirvellegemekollaps på grund af iskæmi og manglende forening af frakturer. Denne tilstand manifesterer sig typisk efter mindre traumer, med symptomer, der optræder uger eller endda måneder senere. Sygdommen rammer primært ældre personer med osteoporose, hvilket gør dem mere modtagelige for hvirvelbrud og efterfølgende komplikationer.1

Sygdommen blev først beskrevet af Dr. Hermann Kümmell i 1891 og involverer en række begivenheder, der starter med en tilsyneladende mindre rygmarvsskade. I begyndelsen kan patienter opleve få eller ingen symptomer, men over tid gennemgår de berørte hvirvler iskæmisk nekrose, hvilket fører til et forsinket sammenbrud. Denne progression resulterer i betydelige rygsmerter og kyfose, en fremadrettet krumning af rygsøjlen. 2

Patogenesen af ​​Kümmell sygdom er tæt forbundet med avaskulær nekrose af hvirvlerne. Denne tilstand er mere udbredt hos kvinder og er forbundet med risikofaktorer såsom osteoporose, kortikosteroidbrug, alkoholisme og strålebehandling. Den iskæmiske nekrose fører til manglende forening af frakturer, hvilket er et kendetegn for sygdommen.

Patienter med Kümmell sygdom har typisk rygsmerter og progressiv kyfose. Symptomerne viser sig ofte uger efter det første traume, hvilket gør diagnosen udfordrende. Den forsinkede indtræden af ​​symptomer kan føre til en fejldiagnose eller en forsinkelse af passende behandling, hvilket forværrer patientens tilstand. 3

Diagnose af Kümmells sygdom stilles primært gennem billedbehandlingsteknikker som røntgen, MR og CT-scanninger. Disse billeddiagnostiske modaliteter afslører vertebralt kollaps og tilstedeværelsen af ​​intravertebrale vakuumspalter, som er tegn på sygdommen. Den intravertebrale vakuumspalte er et patognomonisk radiografisk fund, selvom det ikke er eksklusivt for Kümmells sygdom.

,

Behandlingsmuligheder for Kümmell sygdom varierer afhængigt af sværhedsgraden af ​​tilstanden. Konservativ behandling omfatter smertelindring og fysioterapi, som kan hjælpe med at lindre symptomer og forbedre patientens livskvalitet. I mere alvorlige tilfælde kan kirurgiske indgreb såsom vertebroplastik eller kyphoplastik være nødvendige for at stabilisere rygsøjlen og forhindre yderligere kollaps.

Prognosen for patienter med Kümmell sygdom varierer. Tidlig diagnose og behandling er afgørende for at forbedre resultaterne. Forsinket behandling kan føre til kroniske smerter, betydelig spinal deformitet og handicap. Derfor er rettidig anerkendelse og passende behandling af sygdommen afgørende for at forhindre langsigtede komplikationer.

Introduktion

Kümmell sygdom, først beskrevet i slutningen af ​​det 19. århundrede, er en sjælden rygsygdom karakteriseret ved forsinket vertebralt kollaps efter mindre traumer. Denne tilstand rammer primært ældre patienter, der lider af osteoporose, hvilket gør deres knogler mere modtagelige for brud og efterfølgende komplikationer.

Sygdommen blev oprindeligt identificeret af Dr. Hermann Kümmell i 1891, som observerede en række patienter, der oplevede et ryghvirvelkollaps uger til måneder efter tilsyneladende ubetydelige skader. Dette forsinkede kollaps tilskrives iskæmi og manglende forening af kilefrakturer i forreste hvirvellegeme.

Kümmell sygdom er mest udbredt blandt ældre individer, især dem med osteoporose. Tilstanden er mere almindelig hos kvinder, sandsynligvis på grund af den højere forekomst af osteoporose hos postmenopausale kvinder. Andre risikofaktorer omfatter kortikosteroidbrug, alkoholisme og strålebehandling, som alle kan bidrage til knoglesvækkelse.

Patogenesen af ​​Kümmells sygdom involverer avaskulær nekrose af vertebrale kroppe. Denne iskæmiske proces fører til døden af ​​knoglevæv, hvilket i sidste ende resulterer i, at ryghvirvlerne kollapser. Det indledende traume kan virke mindre, men den underliggende knogletilstand forværrer skaden over tid. 4

Patienter med Kümmell sygdom har typisk rygsmerter og progressiv kyfose, en fremadrettet krumning af rygsøjlen. Disse symptomer opstår ofte uger efter det første traume, hvilket gør forbindelsen mellem skaden og det efterfølgende vertebrale kollaps mindre tydelig. 5

Historisk baggrund

Dr. Hermann Kümmell, en tysk kirurg, beskrev først den sygdom, der senere skulle bære hans navn i 1891. Han dokumenterede en række patienter, der oplevede forsinket rygkollaps efter tilsyneladende mindre skader. Denne tilstand, nu kendt som Kümmells sygdom, var karakteriseret ved en indledende periode med relativ asymptomatisk adfærd, efterfulgt af en progressiv og smertefuld kyfose i de nedre thorax- eller øvre lænderegioner.

Kümmells observationer var banebrydende på det tidspunkt, da de introducerede begrebet forsinket posttraumatisk vertebral kropskollaps. Dette var en væsentlig tilføjelse til de kendte årsager til hvirvellegemekollaps, som omfattede infektion, ondartet neoplasi og øjeblikkelig traume. Kümmells arbejde fremhævede et unikt klinisk forløb, hvor patienter forblev asymptomatiske i måneder eller endda år, før de udviklede alvorlige rygmarvsdeformiteter.

Sygdommen blev oprindeligt mødt med skepsis og kæmpede for accept i det medicinske samfund. Tidlige radiografiske undersøgelser var ofte inkonklusive, hvilket fik nogle til at stille spørgsmålstegn ved eksistensen af ​​forsinket vertebralt kollaps. Men med fremskridt inden for billedteknologi, især fremkomsten af ​​røntgenstråler, blev det klart, at den kyfose, der blev observeret hos Kümmells patienter, faktisk skyldtes forsinket ryghvirvellegemekollaps.

Carl Schulz, en elev af Kümmell, var den første til at opkalde tilstanden efter sin mentor i 1911. Omkring samme tid beskrev en fransk kirurg ved navn Verneuil en lignende tilstand, hvilket førte til nogle tilfælde, hvor sygdommen omtales som Kümmell-Verneuil sygdom. På trods af disse tidlige beskrivelser forblev tilstanden dårligt forstået og underrapporteret i mange år.

Det var først i midten af ​​det 20. århundrede, at det medicinske samfund begyndte at anerkende og dokumentere Kümmells sygdom bredt. Papirer af Rigler i 1931 og Steel i 1951 gav klare beviser for, at sammenbrud af hvirvellegemet hos disse patienter kun forekom på forsinkede film, hvilket bekræftede Kümmells oprindelige observationer. Disse undersøgelser var med til at styrke forståelsen af ​​sygdommen og dens kliniske forløb.

På trods af sin tidlige dokumentation er Kümmell sygdom fortsat en sjælden og ofte underdiagnosticeret tilstand. Fornyet interesse i de senere år har ført til en bedre forståelse af dets patofysiologi og kliniske præsentation. Litteraturen om emnet er dog stadig begrænset, med kun en håndfuld tilfælde rapporteret siden den første beskrivelse for over et århundrede siden.

Årsager og risikofaktorer
 

Kümmells sygdom er primært forbundet med avaskulær nekrose af hvirvlerne, en tilstand, hvor blodforsyningen til knoglen forstyrres, hvilket fører til knoglevævsdød. Denne sygdom rammer overvejende ældre personer, der lider af osteoporose, en tilstand karakteriseret ved svækkede knogler, der er mere modtagelige for brud.

Risikofaktorerne for at udvikle Kümmells sygdom omfatter kronisk steroidbrug, som kan føre til øget intramedullær fedtaflejring og efterfølgende vaskulær forstyrrelse. Andre væsentlige risikofaktorer er alkoholisme, som kan forårsage mikroskopiske fedtemboli i endepulsårerne, og strålebehandling, som direkte kan skade vaskulariteten.

Yderligere risikofaktorer for avaskulær nekrose af hvirvlerne omfatter hæmoglobinopatier, såsom seglcellesygdom, som kan resultere i vaskulær okklusion og iskæmi i hvirvellegemet. Tilstande som vaskulitider og diabetes bidrager også til risikoen, selvom de nøjagtige mekanismer i diabetes forbliver uklare.

Infektioner, maligniteter og ændringer efter stråling er andre disponerende faktorer. For eksempel kan ændringer efter stråling føre til direkte cytotoksiske virkninger, der beskadiger ryghvirvlernes vaskularitet. Tilsvarende er tilstande som pancreatitis og cirrose forbundet med henholdsvis vaskulær kompression og ukendte mekanismer, hvilket bidrager til udviklingen af ​​avaskulær nekrose.

Kümmell sygdom er mere almindelig hos kvinder, hvilket kan tilskrives den højere forekomst af osteoporose hos kvinder, især postmenopausale kvinder. Sygdommen viser sig ofte uger til måneder efter en mindre traumatisk skade, hvilket fremhæver den forsinkede karakter af vertebralt kollaps hos berørte individer.

Symptomer og klinisk præsentation

Patienter med Kümmell sygdom har typisk rygsmerter og progressiv kyfose. Begyndelsen af ​​symptomer er ofte forsinket og viser sig uger til måneder efter det indledende mindre traume. Denne forsinkelse kan føre til en periode med relativt velvære, før symptomerne bliver tydelige.

Det kliniske forløb af Kümmell sygdom er opdelt i fem stadier. I starten kan patienter opleve en mindre skade uden umiddelbare symptomer. Herefter følger en posttraumatisk periode med mindre symptomer og ingen aktivitetsbegrænsninger. Det latente interval, en periode med relativ velbefindende, kan vare fra uger til måneder, før et progressivt handicap sætter ind.

I det tilbagevendende stadium begynder patienterne at opleve vedvarende, lokaliserede rygsmerter, som kan blive mere perifere med rodsmerter. Denne fase er kendetegnet ved den progressive karakter af symptomerne, hvilket fører til betydeligt ubehag og handicap.

Den sidste fase, kendt som den terminale fase, involverer dannelsen af ​​en permanent kyfose. Dette kan forekomme med eller uden progressivt pres på rygmarven eller rygmarven. Neurologisk kompromis, selvom det er sjældent, er en betydelig komplikation, der kan opstå i denne fase.

Symptomerne på Kümmells sygdom forværres ofte af faktorer som kronisk steroidbrug, osteoporose, alkoholisme og strålebehandling. Disse risikofaktorer bidrager til den avaskulære nekrose af hvirvellegemet, hvilket fører til det karakteristiske forsinkede vertebrale kollaps og associerede symptomer.

Diagnose

Diagnose af Kümmell sygdom opnås primært gennem billeddannelsesteknikker såsom røntgen, MR og CT-scanninger. Disse billeddiagnostiske modaliteter er essentielle for at afsløre hvirvellegemekollaps (VBC) og tilstedeværelsen af ​​væskespalter, som er tegn på sygdommen. Det indledende trin involverer indhentning af en grundig patienthistorie og udførelse af en generel medicinsk evaluering for at udelukke andre tilstande, der kan forekomme på samme måde, såsom neoplasma, infektion eller osteoporose.

MR er særlig værdifuld til diagnosticering af Kümmells sygdom, da den kan differentiere avaskulær nekrose fra maligne neoplasmer eller infektioner. MR-billeddannelsen af ​​avaskulær nekrose viser typisk distinkte mønstre, der ikke ses ved maligniteter eller infektioner. For eksempel udviser ondartede neoplasmer ofte nedsat signalintensitet på T1-vægtede billeder og øget signalintensitet på T2-vægtede billeder, med mere diffus høj signalintensitet og mulig involvering af paravertebral blødt væv.

Seriel billeddannelse er afgørende for diagnosticering af Kümmells sygdom, da den kan skildre et oprindeligt intakt hvirvellegeme post-trauma, efterfulgt af VBC, efterhånden som symptomer udvikler sig. Sammenligning af nye billeder med gamle film kan hjælpe med at afgøre, om et kompressionsbrud er akut eller kronisk. I mangel af tidligere film kan en knoglescanning eller MR hjælpe med at fastslå bruddets alder. Knoglescanninger, især med SPECT- eller SPECT/CT-billeddannelse, er nyttige til at bestemme aktivitetsniveauet i frakturer af ukendt alder og identificere yderligere frakturer.

Fænomenet intravertebral vakuumspalte (IVC) er et væsentligt radiologisk træk ved Kümmells sygdom. CT- og MR-scanninger kan identificere disse kløfter, der vises som lav signalintensitet på T1-vægtede billeder og høj signalintensitet på T2-vægtede sekvenser, hvilket indikerer væskeopsamling. Tilstedeværelsen af ​​IVC'er tyder på benign kollaps og er typisk ikke forbundet med akutte frakturer, infektioner eller maligniteter. Dynamisk mobilitet af IVC'er i forskellige kropsstillinger kan indikere ustabilitet i bruddet, hvilket korrelerer med alvorlige, vedvarende smerter.

Knoglescanninger betragtes som et af de mere følsomme billeddannende værktøjer til tidlig diagnose af iskæmisk nekrose ved Kümmells sygdom. Øget optagelse af radioaktivt mærkede osteofile sporstoffer på hvirvelstedet kan observeres, før kollapset indtræffer. Ved kroniske læsioner kan knoglescanninger dog vise manglende eller minimal optagelse på grund af manglen på en normal osteoblastisk respons. Biopsier er generelt ikke påkrævet for at diagnosticere Kümmell sygdom, medmindre der er mistanke om malignitet eller som en del af en vertebroplastik eller kyphoplasty procedure.

Behandlingsmuligheder

Behandling af Kümmell sygdom er skræddersyet til patientens symptomer og kliniske fund. På grund af tilstandens sjældenhed og begrænset litteratur er specifikke behandlingsprotokoller ikke veletablerede. Historisk set var konservativ ledelse den primære tilgang, men de seneste tendenser favoriserer kirurgiske indgreb for bedre resultater.

Konservativ behandling omfatter smertebehandling med smertestillende medicin, sengeleje og afstivning. Denne tilgang overvejes typisk, når der ikke er nogen neurologisk svækkelse, og den bageste hvirvelvæg forbliver intakt. I nogle tilfælde kan teriparatid, en rekombinant form for parathyreoideahormon, bruges til at udfylde ossøse mellemrum, lindre smerter og forbedre funktionen.

Når konservativ behandling mislykkes eller i tilfælde med betydelig kyfotisk deformitet, er minimalt invasive kirurgiske indgreb såsom vertebroplastik eller kyfoplastik indiceret. Disse procedurer har til formål at stabilisere bruddet, genoprette rygmarvsjusteringen og lindre smerte. Vertebroplastik involverer indsprøjtning af knoglecement i hvirvellegemet for at stabilisere bruddet, mens kyphoplasty omfatter det yderligere trin at skabe et hulrum med en ballon før cementinjektion.

Til vertebroplastik placeres patienter i en liggende stilling med hyperlordose for at åbne kløften og genoprette vertebral højde. Hulrumsgram med kontrastmiddel kan bruges til at forhindre cementlækage, og fuldstændig udfyldning af kløften anbefales for maksimal stabilisering. Imidlertid kan resultaterne af vertebroplastik være kontroversielle, især med hensyn til kyfosekorrektion og cementekstrudering.

I tilfælde af kronisk vertebral kropskollaps (VBC) eller akut VBC med bagvægsforstyrrelser er kirurgisk stabilisering via fusion nødvendig. Hvis der er neurologisk kompromittering, kræves dekompression med stabilisering. Dekompression kan nærmes anteriort eller posteriort, hvor anterior tilgange er teknisk nemmere til at fjerne retropulserede fragmenter. Imidlertid kan posteriore procedurer være at foretrække hos ældre patienter med betydelige komorbiditeter.

Overordnet set afhænger valget mellem konservativ og kirurgisk behandling af faktorer som smertens sværhedsgrad, graden af ​​deformitet og tilstedeværelsen af ​​neurologiske mangler. Tidlig indsats kan føre til bedre resultater, mens forsinket behandling kan resultere i kroniske smerter og handicap.

Prognose og resultater

Prognosen vedr

kan variere betydeligt afhængigt af tidspunktet for diagnosen og påbegyndelsen af ​​behandlingen. Tidlig opdagelse og intervention er afgørende for at håndtere tilstanden effektivt og forbedre patientresultaterne. Når diagnosticeret tidligt, kan konservative behandlinger såsom smertebehandling og fysioterapi hjælpe med at lindre symptomer og forhindre yderligere vertebral kollaps.6

I tilfælde, hvor sygdommen er identificeret på et mere avanceret stadium, kan kirurgiske muligheder som vertebroplastik eller kyphoplasty være nødvendige for at stabilisere rygsøjlen og reducere smerte. Disse procedurer kan give betydelig lindring og forbedre livskvaliteten for patienter, selvom de kommer med deres egne risici og potentielle komplikationer.

Forsinket behandling af Kümmells sygdom fører ofte til kroniske smerter og progressiv spinal deformitet, såsom kyfose. Dette kan resultere i langvarig invaliditet og nedsat evne til at udføre daglige aktiviteter. Derfor er rettidig medicinsk intervention afgørende for at forhindre disse uønskede resultater og for at opretholde en bedre livskvalitet for berørte personer.

Overordnet set er prognosen for patienter med Kümmells sygdom meget afhængig af det stadie, hvor sygdommen diagnosticeres, og hurtigheden af ​​behandlingen. Tidlig og passende behandling kan forbedre prognosen væsentligt, hvorimod forsinket behandling kan føre til mere alvorlige komplikationer og en dårligere livskvalitet.

Yderligere læsning

For dem, der søger en dybere forståelse af Kümmells sygdom, er adskillige artikler og casestudier tilgængelige på medicinske databaser og tidsskrifter. Disse ressourcer giver omfattende indsigt i patofysiologien, den kliniske præsentation og håndteringsstrategierne for denne sjældne rygsygdom.7

Medicinske tidsskrifter såsom Journal of Orthopaedic Surgery and Research og Spine Journal udgiver ofte detaljerede case-rapporter og anmeldelser om Kümmells sygdom. Disse publikationer tilbyder værdifuld information om de nyeste diagnostiske teknikker og behandlingsmodaliteter. 8

For et historisk perspektiv kan gennemgang af Dr. Hermann Kümmells originale beskrivelser og efterfølgende undersøgelser give kontekst om udviklingen af ​​forståelse og håndtering af sygdommen. Disse historiske dokumenter er ofte citeret i nutidige forskningsartikler. 9

Online medicinske biblioteker såsom PubMed og Google Scholar er fremragende udgangspunkter for at få adgang til peer-reviewede artikler og kliniske retningslinjer. Disse platforme tilbyder et stort lager af forskningsartikler, der dækker forskellige aspekter af Kümmell sygdom, fra epidemiologi til kirurgiske resultater. 10

For klinikere og forskere kan deltagelse i konferencer og symposier om rygmarvslidelser give muligheder for at lære om de seneste fremskridt inden for diagnosticering og behandling af Kümmells sygdom. Protokoller fra disse begivenheder offentliggøres ofte i specialiserede medicinske tidsskrifter. 11