Deall Clefyd Kümmell: Trosolwg Cynhwysfawr

Haniaethol

Mae clefyd Kümmell yn gyflwr asgwrn cefn prin a nodweddir gan oedi wrth gwympo'r asgwrn cefn oherwydd isgemia a diffyg undeb o doriadau. Mae'r cyflwr hwn fel arfer yn amlygu ar ôl trawma bach, gyda symptomau'n ymddangos wythnosau neu hyd yn oed fisoedd yn ddiweddarach. Mae'r clefyd yn effeithio'n bennaf ar unigolion oedrannus ag osteoporosis, gan eu gwneud yn fwy agored i doriadau asgwrn cefn a chymhlethdodau dilynol.1

Disgrifiwyd y clefyd gyntaf gan Dr Hermann Kümmell ym 1891, ac mae'r afiechyd yn cynnwys cyfres o ddigwyddiadau gan ddechrau gydag anaf i'r asgwrn cefn sy'n ymddangos yn fach. Ar y dechrau, efallai na fydd cleifion yn profi fawr ddim symptomau, ond dros amser, mae'r fertebrau yr effeithir arnynt yn cael necrosis isgemig, gan arwain at oedi wrth gwympo. Mae'r dilyniant hwn yn arwain at boen cefn sylweddol a kyphosis, crymedd blaen yr asgwrn cefn. 2

Mae pathogenesis clefyd Kümmell wedi'i gysylltu'n agos â necrosis fasgwlaidd yr fertebra. Mae'r cyflwr hwn yn fwy cyffredin mewn menywod ac mae'n gysylltiedig â ffactorau risg megis osteoporosis, defnydd corticosteroid, alcoholiaeth, a therapi ymbelydredd. Mae'r necrosis isgemig yn arwain at ddiffyg undeb o doriadau, sy'n nodwedd amlwg o'r afiechyd.

Mae cleifion â chlefyd Kümmell fel arfer yn cyflwyno poen cefn a kyphosis cynyddol. Mae'r symptomau'n aml yn ymddangos wythnosau ar ôl y trawma cychwynnol, gan wneud y diagnosis yn heriol. Gall oedi cyn dechrau'r symptomau arwain at gamddiagnosis neu oedi cyn rhoi triniaeth briodol, gan waethygu cyflwr y claf. 3

Gwneir diagnosis o glefyd Kümmell yn bennaf trwy dechnegau delweddu fel pelydrau-X, MRI, a sganiau CT. Mae'r dulliau delweddu hyn yn datgelu cwymp asgwrn cefn a phresenoldeb holltau gwactod mewnfertebraidd, sy'n arwydd o'r afiechyd. Mae'r hollt gwactod mewnfertebraidd yn ganfyddiad radiograffig pathognomaidd, er nad yw'n gyfyngedig i glefyd Kümmell.

,

Mae opsiynau triniaeth ar gyfer clefyd Kümmell yn amrywio yn dibynnu ar ddifrifoldeb y cyflwr. Mae rheolaeth geidwadol yn cynnwys lleddfu poen a therapi corfforol, a all helpu i leddfu symptomau a gwella ansawdd bywyd y claf. Mewn achosion mwy difrifol, efallai y bydd angen ymyriadau llawfeddygol fel fertebroplasti neu kyphoplasti i sefydlogi'r asgwrn cefn ac atal cwymp pellach.

Mae'r prognosis ar gyfer cleifion â chlefyd Kümmell yn amrywio. Mae diagnosis a thriniaeth gynnar yn hanfodol ar gyfer gwella canlyniadau. Gall triniaeth oedi arwain at boen cronig, anffurfiad asgwrn cefn sylweddol, ac anabledd. Felly, mae cydnabyddiaeth amserol a rheolaeth briodol ar y clefyd yn hanfodol ar gyfer atal cymhlethdodau hirdymor.

Rhagymadrodd

Mae clefyd Kümmell, a ddisgrifiwyd gyntaf ar ddiwedd y 19eg ganrif, yn gyflwr asgwrn cefn prin a nodweddir gan oedi wrth gwymp asgwrn cefn yn dilyn mân drawma. Mae'r cyflwr hwn yn effeithio'n bennaf ar gleifion oedrannus sy'n dioddef o osteoporosis, gan wneud eu hesgyrn yn fwy agored i doriadau a chymhlethdodau dilynol.

Cafodd y clefyd ei adnabod i ddechrau gan Dr Hermann Kümmell ym 1891, a arsylwodd cyfres o gleifion yn profi cwymp corff asgwrn cefn wythnosau i fisoedd ar ôl anafiadau ymddangosiadol ddi-nod. Priodolir yr oedi hwn i gwymp i isgemia a diffyg undeb o doriadau lletem corff asgwrn cefn blaenorol.

Mae clefyd Kümmell yn fwyaf cyffredin ymhlith unigolion oedrannus, yn enwedig y rhai ag osteoporosis. Mae'r cyflwr yn fwy cyffredin mewn menywod, yn debygol oherwydd yr achosion uwch o osteoporosis mewn menywod ar ôl diwedd y mislif. Mae ffactorau risg eraill yn cynnwys defnydd corticosteroid, alcoholiaeth, a therapi ymbelydredd, a gall pob un ohonynt gyfrannu at wanhau esgyrn.

Mae pathogenesis clefyd Kümmell yn cynnwys necrosis fasgwlaidd y cyrff asgwrn cefn. Mae'r broses isgemig hon yn arwain at farwolaeth meinwe esgyrn, sy'n arwain yn y pen draw at gwymp yr fertebra. Gall y trawma cychwynnol ymddangos yn fach, ond mae'r cyflwr esgyrn sylfaenol yn gwaethygu'r difrod dros amser. 4

Mae cleifion â chlefyd Kümmell fel arfer yn cyflwyno poen cefn a kyphosis cynyddol, crymedd blaen yr asgwrn cefn. Mae'r symptomau hyn yn aml yn ymddangos wythnosau ar ôl y trawma cychwynnol, gan wneud y cysylltiad rhwng yr anaf a'r cwymp asgwrn cefn dilynol yn llai amlwg. 5

Cefndir Hanesyddol

Disgrifiodd Dr. Hermann Kümmell, llawfeddyg o'r Almaen, y clefyd a fyddai'n dwyn ei enw yn ddiweddarach ym 1891. Cofnododd gyfres o gleifion a brofodd oedi wrth gwympo asgwrn cefn yn dilyn mân anafiadau i bob golwg. Nodweddwyd y cyflwr hwn, a elwir bellach yn glefyd Kümmell, gan gyfnod cychwynnol o ymddygiad asymptomatig cymharol, ac yna kyphosis cynyddol a phoenus yn y rhanbarthau thorasig isaf neu lumbar uchaf.

Roedd arsylwadau Kümmell yn torri tir newydd ar y pryd, wrth iddynt gyflwyno'r cysyniad o oedi wrth gwympo'r asgwrn cefn wedi trawma. Roedd hwn yn ychwanegiad sylweddol at achosion hysbys cwymp corff asgwrn cefn, a oedd yn cynnwys haint, neoplasia malaen, a thrawma uniongyrchol. Amlygodd gwaith Kümmell gwrs clinigol unigryw lle arhosodd cleifion yn asymptomatig am fisoedd neu hyd yn oed flynyddoedd cyn datblygu anffurfiadau asgwrn cefn difrifol.

Cyfarfu'r afiechyd ag amheuaeth i ddechrau ac roedd yn brwydro i'w dderbyn yn y gymuned feddygol. Roedd astudiaethau radiograffeg cynnar yn aml yn amhendant, gan arwain rhai i gwestiynu bodolaeth cwymp asgwrn cefn gohiriedig. Fodd bynnag, gyda datblygiadau mewn technoleg delweddu, yn enwedig dyfodiad pelydrau-X, daeth yn amlwg bod y kyphosis a welwyd mewn cleifion Kümmell yn wir oherwydd oedi wrth gwympo'r asgwrn cefn.

Carl Schulz, myfyriwr o Kümmell, oedd y cyntaf i enwi'r cyflwr ar ôl ei fentor ym 1911. Tua'r un amser, disgrifiodd llawfeddyg Ffrengig o'r enw Verneuil gyflwr tebyg, gan arwain at rai achosion lle cyfeirir at y clefyd fel Kümmell-Verneuil clefyd. Er gwaethaf y disgrifiadau cynnar hyn, roedd y cyflwr yn parhau i fod heb ei ddeall yn dda a heb ei adrodd yn ddigonol am flynyddoedd lawer.

Nid tan ganol yr 20fed ganrif y dechreuodd y gymuned feddygol adnabod a dogfennu clefyd Kümmell yn eang. Roedd papurau gan Rigler ym 1931 a Steel ym 1951 yn darparu tystiolaeth glir bod cwymp corff asgwrn cefn yn y cleifion hyn yn ymddangos ar ffilmiau ohiriedig yn unig, gan gadarnhau arsylwadau gwreiddiol Kümmell. Helpodd yr astudiaethau hyn i gadarnhau dealltwriaeth y clefyd a'i gwrs clinigol.

Er gwaethaf ei ddogfennaeth gynnar, mae clefyd Kümmell yn parhau i fod yn gyflwr prin nad yw'n cael digon o ddiagnosis yn aml. Mae diddordeb newydd yn y blynyddoedd diwethaf wedi arwain at ddealltwriaeth well o'i bathoffisioleg a'i gyflwyniad clinigol. Fodd bynnag, mae'r llenyddiaeth ar y pwnc yn gyfyngedig o hyd, gyda dim ond llond llaw o achosion wedi'u hadrodd ers ei ddisgrifiad cychwynnol dros ganrif yn ôl.

Achosion a Ffactorau Risg
 

Mae clefyd Kümmell yn gysylltiedig yn bennaf â necrosis fasgwlaidd yr fertebra, cyflwr lle mae'r cyflenwad gwaed i'r asgwrn yn cael ei amharu, gan arwain at farwolaeth meinwe esgyrn. Mae'r afiechyd hwn yn effeithio'n bennaf ar unigolion oedrannus sy'n dioddef o osteoporosis, cyflwr a nodweddir gan esgyrn gwan sy'n fwy agored i dorri asgwrn.

Mae'r ffactorau risg ar gyfer datblygu clefyd Kümmell yn cynnwys defnydd steroid cronig, a all arwain at fwy o ddyddodiad braster intramedwlaidd ac aflonyddwch fasgwlaidd dilynol. Ffactorau risg sylweddol eraill yw alcoholiaeth, a all achosi emboli braster microsgopig yn y rhydwelïau pen, a therapi ymbelydredd, a all niweidio fasgwlaidd yn uniongyrchol.

Mae ffactorau risg ychwanegol ar gyfer necrosis fasgwlaidd yr fertebra yn cynnwys hemoglobinopathi, fel clefyd cryman-gell, a all arwain at achludiad fasgwlaidd ac isgemia corff asgwrn cefn. Mae cyflyrau fel vasculitides a diabetes hefyd yn cyfrannu at y risg, er bod union fecanweithiau diabetes yn parhau i fod yn aneglur.

Mae heintiau, malaeneddau, a newidiadau ôl-ymbelydredd yn ffactorau rhagdueddol eraill. Er enghraifft, gall newidiadau ôl-ymbelydredd arwain at effeithiau sytotocsig uniongyrchol sy'n niweidio fasgwlaidd yr fertebrâu. Yn yr un modd, mae cyflyrau fel pancreatitis a sirosis yn gysylltiedig â chywasgu fasgwlaidd a mecanweithiau anhysbys, yn y drefn honno, gan gyfrannu at ddatblygiad necrosis afasgwlaidd.

Mae clefyd Kümmell yn fwy cyffredin mewn menywod, a gellir ei briodoli i'r mynychder uwch o osteoporosis mewn menywod, yn enwedig menywod ar ôl diwedd y mislif. Mae'r afiechyd yn aml yn amlygu wythnosau i fisoedd ar ôl mân anaf trawmatig, gan amlygu natur oedi wrth gwymp asgwrn cefn mewn unigolion yr effeithir arnynt.

Symptomau a Chyflwyniad Clinigol

Mae cleifion â chlefyd Kümmell fel arfer yn cyflwyno poen cefn a kyphosis cynyddol. Mae dechrau'r symptomau yn aml yn cael ei ohirio, gan ymddangos wythnosau i fisoedd ar ôl y mân drawma cychwynnol. Gall yr oedi hwn arwain at gyfnod o les cymharol cyn i'r symptomau ddod i'r amlwg.

Rhennir cwrs clinigol clefyd Kümmell yn bum cam. I ddechrau, gall cleifion brofi mân anaf heb unrhyw symptomau uniongyrchol. Dilynir hyn gan gyfnod ôl-drawmatig gyda mân symptomau a dim cyfyngiadau gweithgaredd. Gall y cyfnod cudd, sef cyfnod o les cymharol, bara o wythnosau i fisoedd cyn i anabledd cynyddol ddod i mewn.

Yn y cyfnod atgynhwysol, mae cleifion yn dechrau profi poen cefn parhaus, lleol, a all ddod yn fwy ymylol gyda phoen gwreiddiau. Nodweddir y cam hwn gan natur gynyddol y symptomau, gan arwain at anghysur ac anabledd sylweddol.

Mae'r cam olaf, a elwir yn gam terfynol, yn cynnwys ffurfio kyphosis parhaol. Gall hyn ddigwydd gyda neu heb bwysau cynyddol ar wreiddiau neu linyn y cefn. Mae cyfaddawd niwrolegol, er yn brin, yn gymhlethdod sylweddol a all godi yn ystod y cam hwn.

Mae symptomau clefyd Kümmell yn aml yn cael eu gwaethygu gan ffactorau fel defnydd steroid cronig, osteoporosis, alcoholiaeth, a therapi ymbelydredd. Mae'r ffactorau risg hyn yn cyfrannu at necrosis afasgwlaidd y corff asgwrn cefn, gan arwain at y cwymp nodweddiadol o'r asgwrn cefn a symptomau cysylltiedig.

Diagnosis

Cyflawnir diagnosis o glefyd Kümmell yn bennaf trwy dechnegau delweddu fel pelydrau-X, MRI, a sganiau CT. Mae'r dulliau delweddu hyn yn hanfodol i ddatgelu cwymp corff asgwrn cefn (VBC) a phresenoldeb holltau hylif, sy'n arwydd o'r afiechyd. Mae'r cam cychwynnol yn cynnwys cael hanes claf trylwyr a chynnal gwerthusiad meddygol cyffredinol i ddiystyru cyflyrau eraill a allai ymddangos yn yr un modd, megis neoplasm, haint neu osteoporosis.

Mae MRI yn arbennig o werthfawr wrth wneud diagnosis o glefyd Kümmell oherwydd gall wahaniaethu rhwng necrosis fasgwlaidd a neoplasmau malaen neu heintiau. Mae ymddangosiad delweddu MR necrosis afasgwlaidd fel arfer yn dangos patrymau amlwg nad ydynt i'w gweld mewn malaeneddau neu heintiau. Er enghraifft, mae neoplasmau malaen yn aml yn dangos llai o ddwysedd signal ar ddelweddau â phwysiad T1 a dwyster signal uwch ar ddelweddau â phwysiad T2, gyda dwyster signal uchel mwy gwasgaredig a chynnwys meinwe meddal parafertebraidd posibl.

Mae delweddu cyfresol yn hanfodol ar gyfer gwneud diagnosis o glefyd Kümmell, gan ei fod yn gallu darlunio corff asgwrn cefn cyfan ar ôl trawma, ac yna VBC wrth i symptomau ddatblygu. Gall cymharu delweddau newydd â hen ffilmiau helpu i benderfynu a yw toriad cywasgu yn acíwt neu'n gronig. Yn absenoldeb ffilmiau blaenorol, gall sgan esgyrn neu MRI gynorthwyo i sefydlu oedran y toriad. Mae sganiau esgyrn, yn enwedig gyda delweddu SPECT neu SPECT/CT, yn ddefnyddiol ar gyfer pennu lefel y gweithgaredd mewn toriadau o oedran anhysbys a nodi toriadau ychwanegol.

Mae ffenomen hollt gwactod mewnfertebraidd (IVC) yn nodwedd radiolegol arwyddocaol o glefyd Kümmell. Gall sganiau CT ac MRI nodi'r holltau hyn, sy'n ymddangos fel dwyster signal isel ar ddelweddau â phwysau T1 a dwyster signal uchel ar ddilyniannau â phwysiad T2, sy'n dangos bod hylif yn cael ei gasglu. Mae presenoldeb IVCs yn awgrymu cwymp anfalaen ac nid yw fel arfer yn gysylltiedig â thoriadau acíwt, heintiau, neu falaenau. Gall symudedd deinamig IVCs mewn gwahanol ystumiau corff ddangos ansefydlogrwydd o fewn y toriad, sy'n cyfateb i boen difrifol, parhaus.

Mae sganiau esgyrn yn cael eu hystyried yn un o'r arfau delweddu mwy sensitif ar gyfer diagnosis cynnar o necrosis isgemig mewn clefyd Kümmell. Gellir gweld cynnydd yn y nifer o olrheinwyr osteoffilig radio-labelu yn y asgwrn cefn cyn i'r cwymp ddigwydd. Fodd bynnag, mewn briwiau cronig, mae'n bosibl y bydd sganiau esgyrn yn absennol neu'n fach iawn yn eu cymryd oherwydd diffyg ymateb osteoblastig arferol. Yn gyffredinol nid oes angen biopsïau ar gyfer gwneud diagnosis o glefyd Kümmell oni bai bod malaenedd yn cael ei amau ​​neu fel rhan o weithdrefn fertebroplasti neu kyphoplasti.

Opsiynau Triniaeth

Mae triniaeth clefyd Kümmell wedi'i deilwra i symptomau a chanfyddiadau clinigol y claf. Oherwydd prinder y cyflwr a llenyddiaeth gyfyngedig, nid yw protocolau triniaeth penodol wedi'u sefydlu'n dda. Yn hanesyddol, rheolaeth geidwadol oedd y prif ddull, ond mae tueddiadau diweddar yn ffafrio ymyriadau llawfeddygol ar gyfer canlyniadau gwell.

Mae triniaeth geidwadol yn cynnwys rheoli poen gyda chyffuriau analgesig, gorffwys yn y gwely, a bracing. Mae'r dull hwn yn cael ei ystyried yn nodweddiadol pan nad oes nam niwrolegol ac mae'r wal asgwrn cefn yn dal yn gyfan. Mewn rhai achosion, gellir defnyddio teriparatide, ffurf ailgyfunol o hormon parathyroid, i lenwi'r bwlch osseous, lleddfu poen, a gwella swyddogaeth.

Pan fydd triniaeth geidwadol yn methu neu mewn achosion o anffurfiad kyphotig sylweddol, nodir gweithdrefnau llawfeddygol lleiaf ymledol fel fertebroplasti neu kyphoplasti. Nod y gweithdrefnau hyn yw sefydlogi'r toriad, adfer aliniad asgwrn cefn, a lleddfu poen. Mae fertebroplasti yn golygu chwistrellu sment esgyrn i'r corff asgwrn cefn i sefydlogi'r toriad, tra bod kyphoplasti yn cynnwys y cam ychwanegol o greu ceudod gyda balŵn cyn pigiad sment.

Ar gyfer fertebroplasti, mae cleifion yn cael eu gosod mewn sefyllfa dueddol gyda hyperlordosis i agor yr hollt ac adfer uchder asgwrn cefn. Gellir defnyddio gramau ceudod â chyfrwng cyferbyniad i atal sment rhag gollwng, ac argymhellir llenwi'r hollt yn llwyr ar gyfer y sefydlogi mwyaf. Fodd bynnag, gall canlyniadau fertebroplasti fod yn ddadleuol, yn enwedig o ran cywiro kyphosis ac allwthio sment.

Mewn achosion o gwymp corff asgwrn cefn cronig (VBC) neu VBC acíwt gydag aflonyddwch wal ôl, mae angen sefydlogi llawfeddygol trwy ymasiad. Os oes cyfaddawd niwrolegol, mae angen datgywasgiad gyda sefydlogi. Gellir mynd i'r afael â datgywasgiad yn flaenorol neu'n ddiweddarach, gyda dulliau blaenorol yn dechnegol haws i gael gwared â darnau sydd wedi'u tynnu'n ôl. Fodd bynnag, mae'n bosibl y bydd triniaethau dilynol yn well mewn cleifion oedrannus â chyd-forbidrwydd sylweddol.

Yn gyffredinol, mae'r dewis rhwng triniaeth geidwadol a llawfeddygol yn dibynnu ar ffactorau megis difrifoldeb poen, graddau anffurfiad, a phresenoldeb diffygion niwrolegol. Gall ymyrraeth gynnar arwain at ganlyniadau gwell, tra gall oedi mewn triniaeth arwain at boen cronig ac anabledd.

Prognosis a Chanlyniadau

Mae'r prognosis o

Gall amrywio'n sylweddol yn dibynnu ar amseriad y diagnosis a chychwyn y driniaeth. Mae canfod ac ymyrryd yn gynnar yn hanfodol i reoli'r cyflwr yn effeithiol a gwella canlyniadau cleifion. Pan gânt ddiagnosis cynnar, gall triniaethau ceidwadol fel rheoli poen a therapi corfforol helpu i leddfu symptomau ac atal cwymp asgwrn cefn pellach.6

Mewn achosion lle canfyddir y clefyd ar gam mwy datblygedig, efallai y bydd angen opsiynau llawfeddygol fel fertebroplasti neu kyphoplasti i sefydlogi'r asgwrn cefn a lleihau poen. Gall y gweithdrefnau hyn roi rhyddhad sylweddol a gwella ansawdd bywyd cleifion, er eu bod yn dod â'u risgiau eu hunain a chymhlethdodau posibl.

Mae oedi wrth drin clefyd Kümmell yn aml yn arwain at boen cronig ac anffurfiad cynyddol yn yr asgwrn cefn, fel kyphosis. Gall hyn arwain at anabledd hirdymor a llai o allu i gyflawni gweithgareddau dyddiol. Felly, mae ymyrraeth feddygol amserol yn hanfodol i atal y canlyniadau andwyol hyn ac i gynnal ansawdd bywyd gwell ar gyfer unigolion yr effeithir arnynt.

Ar y cyfan, mae'r prognosis ar gyfer cleifion â chlefyd Kümmell yn dibynnu'n fawr ar y cam y caiff y clefyd ei ddiagnosio a phrydlondeb y driniaeth. Gall rheolaeth gynnar a phriodol wella’r prognosis yn sylweddol, tra gall oedi wrth driniaeth arwain at gymhlethdodau mwy difrifol ac ansawdd bywyd gwaeth.

Darllen pellach

I'r rhai sy'n ceisio dealltwriaeth ddyfnach o glefyd Kümmell, mae nifer o erthyglau ac astudiaethau achos ar gael ar gronfeydd data a chyfnodolion meddygol. Mae'r adnoddau hyn yn rhoi mewnwelediad cynhwysfawr i pathoffisioleg, cyflwyniad clinigol, a strategaethau rheoli'r cyflwr asgwrn cefn prin hwn.7

Mae cyfnodolion meddygol fel y Journal of Orthopedic Surgery and Research a Spine Journal yn aml yn cyhoeddi adroddiadau achos manwl ac adolygiadau ar glefyd Kümmell. Mae'r cyhoeddiadau hyn yn cynnig gwybodaeth werthfawr am y technegau diagnostig a'r dulliau trin diweddaraf. 8

I gael persbectif hanesyddol, gall adolygu disgrifiadau gwreiddiol Dr Hermann Kümmell ac astudiaethau dilynol ddarparu cyd-destun ar esblygiad dealltwriaeth a rheolaeth y clefyd. Cyfeirir at y dogfennau hanesyddol hyn yn aml mewn erthyglau ymchwil cyfoes. 9

Mae llyfrgelloedd meddygol ar-lein fel PubMed a Google Scholar yn fannau cychwyn gwych ar gyfer cyrchu erthyglau a chanllawiau clinigol a adolygir gan gymheiriaid. Mae'r llwyfannau hyn yn cynnig ystorfa helaeth o bapurau ymchwil sy'n ymdrin â gwahanol agweddau ar glefyd Kümmell, o epidemioleg i ganlyniadau llawfeddygol. 10

Ar gyfer clinigwyr ac ymchwilwyr, gall mynychu cynadleddau a symposia ar anhwylderau asgwrn cefn ddarparu cyfleoedd i ddysgu am y datblygiadau diweddaraf wrth wneud diagnosis a thrin clefyd Kümmell. Mae trafodion o'r digwyddiadau hyn yn aml yn cael eu cyhoeddi mewn cyfnodolion meddygol arbenigol. 11