Разбиране на болестта на Kümmell: Изчерпателен преглед

Резюме

Болестта на Kümmell е рядко състояние на гръбначния стълб, характеризиращо се със забавен колапс на тялото на прешлените поради исхемия и несрастване на фрактури. Това състояние обикновено се проявява след лека травма, като симптомите се появяват седмици или дори месеци по-късно. Заболяването засяга предимно възрастни хора с остеопороза, което ги прави по-податливи на вертебрални фрактури и последващи усложнения.1

За първи път описана от д-р Херман Кюмел през 1891 г., болестта включва поредица от събития, започващи с привидно леко увреждане на гръбначния стълб. Първоначално пациентите може да изпитват малко или никакви симптоми, но с течение на времето засегнатите прешлени претърпяват исхемична некроза, което води до забавен колапс. Тази прогресия води до значителна болка в гърба и кифоза, изкривяване на гръбначния стълб напред. 2

Патогенезата на болестта на Kümmell е тясно свързана с аваскуларната некроза на прешлените. Това състояние е по-разпространено при жените и е свързано с рискови фактори като остеопороза, употреба на кортикостероиди, алкохолизъм и лъчева терапия. Исхемичната некроза води до несрастване на фрактурите, което е отличителен белег на заболяването.

Пациентите с болестта на Kümmell обикновено имат болки в гърба и прогресивна кифоза. Симптомите често се появяват седмици след първоначалната травма, което прави диагнозата трудна. Забавеното начало на симптомите може да доведе до погрешна диагноза или забавяне на подходящото лечение, влошавайки състоянието на пациента. 3

Диагнозата на болестта на Kümmell се прави основно чрез техники за изобразяване като рентгенови лъчи, MRI и CT сканиране. Тези образни методи разкриват вертебрален колапс и наличие на интравертебрални вакуумни цепнатини, които са показателни за заболяването. Интравертебралната вакуумна цепнатина е патогномонична рентгенографска находка, въпреки че не е изключителна за болестта на Kümmell.

,

Възможностите за лечение на болестта на Kümmell варират в зависимост от тежестта на състоянието. Консервативното лечение включва облекчаване на болката и физиотерапия, които могат да помогнат за облекчаване на симптомите и подобряване на качеството на живот на пациента. В по-тежки случаи може да са необходими хирургични интервенции като вертебропластика или кифопластика за стабилизиране на гръбначния стълб и предотвратяване на по-нататъшен колапс.

Прогнозата за пациенти с болест на Kümmell варира. Ранната диагностика и лечение са от решаващо значение за подобряване на резултатите. Забавеното лечение може да доведе до хронична болка, значителна деформация на гръбначния стълб и увреждане. Ето защо навременното разпознаване и подходящото лечение на заболяването са от съществено значение за предотвратяване на дългосрочни усложнения.

Въведение

Болестта на Kümmell, описана за първи път в края на 19 век, е рядко състояние на гръбначния стълб, характеризиращо се със забавен вертебрален колапс след лека травма. Това състояние засяга предимно пациенти в напреднала възраст, които страдат от остеопороза, което прави костите им по-податливи на фрактури и последващи усложнения.

Заболяването първоначално е идентифицирано от д-р Hermann Kümmell през 1891 г., който наблюдава серия от пациенти, претърпели колапс на тялото на прешлените седмици до месеци след привидно незначителни наранявания. Този забавен колапс се дължи на исхемия и несрастване на клиновидни фрактури на тялото на предния прешлен.

Болестта на Kümmell е най-разпространена сред възрастните хора, особено тези с остеопороза. Състоянието е по-често при жените, вероятно поради по-високата честота на остеопороза при жени след менопауза. Други рискови фактори включват употребата на кортикостероиди, алкохолизъм и лъчева терапия, всички от които могат да допринесат за отслабване на костите.

Патогенезата на болестта на Kümmell включва аваскуларна некроза на гръбначните тела. Този исхемичен процес води до смърт на костната тъкан, което в крайна сметка води до колапс на прешлените. Първоначалната травма може да изглежда незначителна, но основното състояние на костта влошава увреждането с течение на времето. 4

Пациентите с болест на Kümmell обикновено имат болки в гърба и прогресивна кифоза, изкривяване на гръбначния стълб напред. Тези симптоми често се появяват седмици след първоначалната травма, което прави връзката между нараняването и последвалия гръбначен колапс по-малко очевидна. 5

Историческа справка

Д-р Херман Кюмел, немски хирург, за първи път описва болестта, която по-късно ще носи неговото име през 1891 г. Той документира серия от пациенти, които са преживели забавен спинален колапс след привидно леки наранявания. Това състояние, сега известно като болест на Kümmell, се характеризира с начален период на относително асимптоматично поведение, последвано от прогресивна и болезнена кифоза в долната торакална или горната лумбална област.

Наблюденията на Kümmell бяха новаторски по това време, тъй като те въведоха концепцията за забавен посттравматичен колапс на тялото на прешлените. Това е значително допълнение към известните причини за колапс на тялото на прешлените, които включват инфекция, злокачествена неоплазия и непосредствена травма. Работата на Kümmell подчерта уникален клиничен курс, при който пациентите остават безсимптомни в продължение на месеци или дори години, преди да развият тежки гръбначни деформации.

Първоначално болестта беше посрещната със скептицизъм и се бореше за приемане в медицинската общност. Ранните рентгенографски изследвания често са неубедителни, което кара някои да поставят под въпрос съществуването на забавен вертебрален колапс. Въпреки това, с напредъка в технологията за изображения, особено появата на рентгеновите лъчи, стана ясно, че кифозата, наблюдавана при пациентите на Kümmell, наистина се дължи на забавен колапс на тялото на прешлените.

Карл Шулц, ученик на Kümmell, е първият, който назовава състоянието на своя ментор през 1911 г. Горе-долу по същото време френски хирург на име Verneuil описва подобно състояние, което води до някои случаи, в които болестта се нарича Kümmell-Verneuil заболяване. Въпреки тези ранни описания, състоянието остава слабо разбрано и недостатъчно докладвано в продължение на много години.

Едва в средата на 20-ти век медицинската общност започна широко да признава и документира болестта на Kümmell. Докладите на Rigler през 1931 г. и Steel през 1951 г. предоставят ясни доказателства, че колапсът на тялото на прешлените при тези пациенти се появява само на забавени филми, потвърждавайки първоначалните наблюдения на Kümmell. Тези проучвания помогнаха да се затвърди разбирането на болестта и нейния клиничен ход.

Въпреки ранната си документация, болестта на Kümmell остава рядко и често недостатъчно диагностицирано състояние. Подновеният интерес през последните години доведе до по-добро разбиране на неговата патофизиология и клинично представяне. Въпреки това, литературата по темата все още е ограничена, като само няколко случая са докладвани от първоначалното му описание преди повече от век.

Причини и рискови фактори
 

Болестта на Kümmell се свързва предимно с аваскуларна некроза на прешлените, състояние, при което кръвоснабдяването на костта е нарушено, което води до смърт на костната тъкан. Това заболяване засяга предимно възрастни хора, които страдат от остеопороза, състояние, характеризиращо се с отслабени кости, които са по-податливи на фрактури.

Рисковите фактори за развитие на болестта на Kümmell включват хронична употреба на стероиди, която може да доведе до повишено интрамедуларно отлагане на мазнини и последващо съдово разрушаване. Други значими рискови фактори са алкохолизмът, който може да причини микроскопични мастни емболи в крайните артерии, и лъчетерапията, която може директно да увреди васкуларността.

Допълнителни рискови фактори за аваскуларна некроза на прешлените включват хемоглобинопатии, като сърповидно-клетъчна анемия, която може да доведе до съдова оклузия и исхемия на тялото на прешлените. Състояния като васкулити и диабет също допринасят за риска, въпреки че точните механизми при диабета остават неясни.

Инфекциите, злокачествените заболявания и пострадиационните промени са други предразполагащи фактори. Например промените след радиация могат да доведат до директни цитотоксични ефекти, които увреждат васкуларността на прешлените. По подобен начин състояния като панкреатит и цироза са свързани със съдова компресия и съответно неизвестни механизми, допринасящи за развитието на аваскуларна некроза.

Болестта на Kümmell е по-често срещана при жените, което може да се дължи на по-високата честота на остеопороза при жените, особено при жени след менопауза. Заболяването често се проявява седмици до месеци след леко травматично нараняване, което подчертава забавения характер на вертебралния колапс при засегнатите индивиди.

Симптоми и клинично представяне

Пациентите с болестта на Kümmell обикновено имат болки в гърба и прогресивна кифоза. Началото на симптомите често е забавено, появявайки се седмици до месеци след първоначалната лека травма. Това забавяне може да доведе до период на относително благополучие, преди симптомите да станат очевидни.

Клиничното протичане на болестта на Kümmell е разделено на пет етапа. Първоначално пациентите могат да получат леко нараняване без незабавни симптоми. Това е последвано от посттравматичен период с леки симптоми и без ограничения на активността. Латентният интервал, период на относително благополучие, може да продължи от седмици до месеци, преди да настъпи прогресивно увреждане.

В рецидивиращия стадий пациентите започват да изпитват постоянна, локализирана болка в гърба, която може да стане по-периферна с болка в корена. Този етап се характеризира с прогресиращ характер на симптомите, водещи до значителен дискомфорт и увреждане.

Последният етап, известен като терминален етап, включва образуването на постоянна кифоза. Това може да се случи с или без прогресиращ натиск върху гръбначните коренчета или мозъка. Неврологичният компромис, макар и рядък, е значително усложнение, което може да възникне по време на този етап.

Симптомите на болестта на Kümmell често се влошават от фактори като хронична употреба на стероиди, остеопороза, алкохолизъм и лъчева терапия. Тези рискови фактори допринасят за аваскуларната некроза на тялото на прешлените, което води до характерния забавен вертебрален колапс и свързаните с него симптоми.

Диагноза

Диагнозата на болестта на Kümmell се постига предимно чрез техники за изобразяване като рентгенови лъчи, MRI и CT сканиране. Тези образни методи са от съществено значение за разкриване на колапс на тялото на прешлените (VBC) и наличието на цепнатини с течност, които са показателни за заболяването. Първоначалната стъпка включва получаване на подробна история на пациента и провеждане на обща медицинска оценка, за да се изключат други състояния, които могат да се проявят по подобен начин, като неоплазма, инфекция или остеопороза.

MRI е особено ценен при диагностицирането на болестта на Kümmell, тъй като може да разграничи аваскуларната некроза от злокачествени неоплазми или инфекции. ЯМР изобразяването на аваскуларна некроза обикновено показва различни модели, които не се наблюдават при злокачествени заболявания или инфекции. Например, злокачествените неоплазми често показват намален интензитет на сигнала при Т1-претеглени изображения и повишен интензитет на сигнала при Т2-претеглени изображения, с по-дифузен висок интензитет на сигнала и възможно засягане на паравертебралните меки тъкани.

Серийното изобразяване е от решаващо значение за диагностицирането на болестта на Kümmell, тъй като може да изобрази първоначално непокътнато тяло на прешлена след травма, последвано от VBC с развитието на симптомите. Сравняването на нови изображения със стари филми може да помогне да се определи дали компресионната фрактура е остра или хронична. При липса на предишни филми, сканиране на кост или ЯМР може да помогне за установяване на възрастта на фрактурата. Сканирането на костите, особено с SPECT или SPECT/CT изображения, е полезно за определяне на нивото на активност при фрактури с неизвестна възраст и идентифициране на допълнителни фрактури.

Феноменът на интравертебралната вакуумна цепнатина (IVC) е важна радиологична характеристика на болестта на Kümmell. CT и MRI сканирането могат да идентифицират тези цепнатини, които се появяват като нисък интензитет на сигнала на T1-претеглени изображения и висок интензитет на сигнала на T2-претеглени последователности, което показва събиране на течност. Наличието на IVCs предполага доброкачествен колапс и обикновено не се свързва с остри фрактури, инфекции или злокачествени заболявания. Динамичната подвижност на IVC в различни пози на тялото може да показва нестабилност в рамките на фрактурата, свързана със силна, постоянна болка.

Сканирането на костите се счита за един от по-чувствителните инструменти за изобразяване за ранна диагностика на исхемична некроза при болестта на Kümmell. Може да се наблюдава повишено поглъщане на радиомаркирани остеофилни маркери на мястото на прешлените, преди да настъпи колапс. Въпреки това, при хронични лезии сканирането на костите може да покаже липса или минимално поемане поради липсата на нормален остеобластен отговор. Обикновено не се изискват биопсии за диагностициране на болестта на Kümmell, освен ако има съмнение за злокачествено заболяване или като част от процедура за вертебропластика или кифопластика.

Опции за лечение

Лечението на болестта на Kümmell е съобразено със симптомите и клиничните находки на пациента. Поради рядкостта на заболяването и ограничената литература специфичните протоколи за лечение не са добре установени. В исторически план консервативното лечение е основният подход, но последните тенденции са в полза на хирургичните интервенции за по-добри резултати.

Консервативното лечение включва овладяване на болката с аналгетици, почивка на легло и фиксация. Този подход обикновено се разглежда, когато няма неврологично увреждане и задната гръбначна стена остава непокътната. В някои случаи терипаратид, рекомбинантна форма на паратиреоиден хормон, може да се използва за запълване на костната празнина, облекчаване на болката и подобряване на функцията.

Когато консервативното лечение е неуспешно или в случаи на значителна кифотична деформация, са показани минимално инвазивни хирургични процедури като вертебропластика или кифопластика. Тези процедури имат за цел да стабилизират фрактурата, да възстановят изравняването на гръбначния стълб и да облекчат болката. Вертебропластиката включва инжектиране на костен цимент в тялото на прешлена за стабилизиране на фрактурата, докато кифопластиката включва допълнителната стъпка за създаване на кухина с балон преди инжектирането на цимент.

За вертебропластика пациентите се поставят в легнало положение с хиперлордоза, за да се отвори цепнатината и да се възстанови височината на прешлените. За предотвратяване на изтичане на цимент могат да се използват кавитеграми с контрастно вещество и се препоръчва пълно запълване на цепнатината за максимална стабилизация. Въпреки това, резултатите от вертебропластиката могат да бъдат противоречиви, особено по отношение на корекцията на кифозата и екструзията на цимент.

В случаите на хроничен колапс на тялото на прешлените (VBC) или остър VBC с разрушаване на задната стена е необходима хирургична стабилизация чрез сливане. Ако има неврологичен компромис, е необходима декомпресия със стабилизиране. Към декомпресията може да се подходи отпред или отзад, като предните подходи са технически по-лесни за отстраняване на ретропулсирани фрагменти. Въпреки това, задните процедури може да са за предпочитане при пациенти в напреднала възраст със значителни съпътстващи заболявания.

Като цяло изборът между консервативно и хирургично лечение зависи от фактори като силата на болката, степента на деформация и наличието на неврологичен дефицит. Ранната намеса може да доведе до по-добри резултати, докато забавеното лечение може да доведе до хронична болка и увреждане.

Прогноза и резултати

Прогнозата на

може да варира значително в зависимост от момента на поставяне на диагнозата и началото на лечението. Ранното откриване и интервенция са от решаващо значение за ефективното управление на състоянието и подобряването на резултатите за пациентите. Когато се диагностицират рано, консервативните лечения като овладяване на болката и физиотерапия могат да помогнат за облекчаване на симптомите и предотвратяване на по-нататъшен вертебрален колапс.6

В случаите, когато заболяването е идентифицирано в по-напреднал стадий, може да са необходими хирургични опции като вертебропластика или кифопластика за стабилизиране на гръбначния стълб и намаляване на болката. Тези процедури могат да осигурят значително облекчение и да подобрят качеството на живот на пациентите, въпреки че идват със своите рискове и потенциални усложнения.

Забавеното лечение на болестта на Kümmell често води до хронична болка и прогресивна гръбначна деформация, като кифоза. Това може да доведе до дългосрочно увреждане и намалена способност за извършване на ежедневни дейности. Следователно навременната медицинска намеса е от съществено значение за предотвратяване на тези неблагоприятни резултати и за поддържане на по-добро качество на живот на засегнатите лица.

Като цяло, прогнозата за пациенти с болестта на Kümmell зависи до голяма степен от стадия, на който е диагностицирано заболяването, и от бързината на лечението. Ранното и правилно лечение може значително да подобри прогнозата, докато забавеното лечение може да доведе до по-тежки усложнения и по-лошо качество на живот.

Допълнителна информация

За тези, които търсят по-задълбочено разбиране на болестта на Kümmell, множество статии и казуси са достъпни в медицински бази данни и списания. Тези ресурси предоставят цялостна представа за патофизиологията, клиничното представяне и стратегиите за лечение на това рядко състояние на гръбначния стълб.7

Медицински списания като Journal of Orthopedic Surgery and Research и Spine Journal често публикуват подробни доклади за случаи и прегледи на болестта на Kümmell. Тези публикации предлагат ценна информация за най-новите диагностични техники и методи на лечение. 8

За историческа перспектива прегледът на оригиналните описания на д-р Херман Кюмел и последващите проучвания могат да предоставят контекст за еволюцията на разбирането и управлението на болестта. Тези исторически документи често се цитират в съвременни научни статии. 9

Онлайн медицински библиотеки като PubMed и Google Scholar са отлични отправни точки за достъп до рецензирани статии и клинични насоки. Тези платформи предлагат обширно хранилище от научни статии, които обхващат различни аспекти на болестта на Kümmell, от епидемиология до хирургични резултати. 10

За клиницистите и изследователите посещаването на конференции и симпозиуми за гръбначни заболявания може да предостави възможности да научат за най-новите постижения в диагностиката и лечението на болестта на Kümmell. Сборници от тези събития често се публикуват в специализирани медицински списания. 11