Разуменне хваробы Кюммеля: поўны агляд

Анатацыя

Хвароба Кюммеля - гэта рэдкае захворванне пазваночніка, якое характарызуецца запаволеным калапсам тэл пазванка з-за ішэміі і несрастания пераломаў. Гэты стан звычайна выяўляецца пасля нязначнай траўмы, і сімптомы з'яўляюцца праз некалькі тыдняў ці нават месяцаў. Хвароба ў асноўным дзівіць пажылых людзей з астэапарозам, што робіць іх больш успрымальнымі да пераломаў пазванкоў і наступных ускладненняў.1

Упершыню апісаная доктарам Германам Кюммелем у 1891 годзе хвароба ўключае паслядоўнасць падзей, якія пачынаюцца з, здавалася б, нязначнай траўмы пазваночніка. Першапачаткова пацыенты могуць практычна не адчуваць сімптомаў, але з часам здзіўленыя пазванкі падвяргаюцца ішэмічнага некрозу, што прыводзіць да адтэрмінаванага калапсу. Гэта прагрэсаванне прыводзіць да значнай болі ў спіне і кифозу, скрыўлення пазваночніка наперад. 2

Патагенез хваробы Кюммеля цесна звязаны з аваскулярным некрозам пазванкоў. Гэты стан больш распаўсюджаны ў жанчын і звязаны з такімі фактарамі рызыкі, як астэапароз, выкарыстанне кортікостероідов, алкагалізм і прамянёвая тэрапія. Ішэмічны некроз прыводзіць да несрастания пераломаў, што з'яўляецца характэрнай прыкметай захворвання.

Пацыенты з хваробай Кюммеля звычайна выяўляюць боль у спіне і прагрэсавальны кифоз. Сімптомы часта з'яўляюцца праз некалькі тыдняў пасля першапачатковай траўмы, што робіць дыягназ складаным. Запозненае з'яўленне сімптомаў можа прывесці да памылковага дыягназу або затрымкі адпаведнага лячэння, што пагоршыць стан пацыента. 3

Дыягностыка хваробы Кюммеля ў асноўным праводзіцца з дапамогай метадаў візуалізацыі, такіх як рэнтген, МРТ і КТ. Гэтыя метады візуалізацыі выяўляюць калапс пазванка і наяўнасць унутрыпазваночных вакуумных шчылін, якія сведчаць аб захворванні. Унутрыпазваночная вакуумная шчыліна з'яўляецца патогномонічності рэнтгеналагічнай знаходкай, хоць яна не з'яўляецца выключнай для хваробы Кюммеля.

,

Варыянты лячэння хваробы Кюммеля адрозніваюцца ў залежнасці ад цяжару стану. Кансерватыўнае лячэнне ўключае абязбольванне і фізіятэрапію, якія могуць дапамагчы палегчыць сімптомы і палепшыць якасць жыцця пацыента. У больш цяжкіх выпадках для стабілізацыі пазваночніка і прадухілення далейшага калапсу можа спатрэбіцца хірургічнае ўмяшанне, напрыклад, вертэбрапластыка або кіфапластыка.

Прагноз для пацыентаў з хваробай Кюммеля адрозніваецца. Ранняя дыягностыка і лячэнне маюць вырашальнае значэнне для паляпшэння вынікаў. Запозненае лячэнне можа прывесці да хранічнай болю, значнай дэфармацыі пазваночніка і інваліднасці. Такім чынам, своечасовае распазнаванне і належнае лячэнне хваробы важныя для прадухілення доўгатэрміновых ускладненняў.

Уводзіны

Хвароба Кюммеля, упершыню апісаная ў канцы 19-га стагоддзя, уяўляе сабой рэдкае захворванне пазваночніка, якое характарызуецца адтэрмінаваным калапсам пазваночніка пасля нязначнай траўмы. Гэты стан у першую чаргу дзівіць пажылых пацыентаў, якія пакутуюць астэапарозам, што робіць іх косці больш успрымальнымі да пераломаў і наступных ускладненняў.

Захворванне было першапачаткова выяўлена доктарам Германам Кюммелем у 1891 годзе, які назіраў за серыяй пацыентаў, у якіх адбываўся калапс цела пазванка праз некалькі тыдняў ці месяцаў пасля, здавалася б, нязначных траўмаў. Гэты адтэрмінаваны калапс тлумачыцца ішэміяй і несрастанием клінаватых пераломаў цела пазванка наперадзе.

Хвароба Кюммеля найбольш распаўсюджаная сярод пажылых людзей, асабліва з астэапарозам. Захворванне часцей сустракаецца ў жанчын, верагодна, з-за большай частаты астэапарозу ў жанчын у постменопаузе. Іншыя фактары рызыкі ўключаюць выкарыстанне кортікостероідов, алкагалізм і прамянёвую тэрапію, усе яны могуць спрыяць паслабленню костак.

Патагенез хваробы Кюммеля ўключае аваскулярный некроз тэл пазванкоў. Гэты ішэмічны працэс прыводзіць да адмірання касцяной тканіны, што ў канчатковым выніку прыводзіць да распаду пазванкоў. Першапачатковая траўма можа здацца нязначнай, але асноўны стан косткі з часам узмацняе пашкоджанне. 4

Пацыенты з хваробай Кюммеля звычайна маюць боль у спіне і прагрэсавальны кифоз, скрыўленне пазваночніка наперад. Гэтыя сімптомы часта з'яўляюцца праз некалькі тыдняў пасля першапачатковай траўмы, што робіць менш відавочнай сувязь паміж траўмай і наступным калапсам пазванка. 5

Гістарычная даведка

Доктар Герман Кюмель, нямецкі хірург, упершыню апісаў хваробу, якая пазней будзе насіць яго імя, у 1891 годзе. Ён задакументаваў шэраг пацыентаў, якія перажылі адтэрмінаваны спінальны калапс пасля, здавалася б, нязначных траўмаў. Гэты стан, цяпер вядомы як хвароба Кюммеля, характарызаваўся пачатковым перыядам адноснага бессімптомнага паводзін, за якім ішоў прагрэсавальны і хваравіты кіфоз у ніжняй грудной або верхняй паяснічнай вобласці.

Назіранні Kümmell былі наватарскімі ў той час, паколькі яны ўвялі канцэпцыю адтэрмінаванага посттраўматычнага калапсу тэл пазванка. Гэта было значным дадаткам да вядомых прычын калапсу тэл пазванка, якія ўключалі інфекцыю, злаякасную неоплазию і неадкладную траўму. Праца Kümmell падкрэсліла унікальнае клінічнае працягу, калі пацыенты заставаліся бессімптомнымі на працягу некалькіх месяцаў ці нават гадоў да развіцця цяжкіх дэфармацый пазваночніка.

Першапачаткова хвароба была сустрэта скептычна і змагалася за прыняцце ў медыцынскай супольнасці. Раннія рэнтгеналагічныя даследаванні часта не давалі пераканаўчых вынікаў, што прымушала некаторых сумнявацца ў існаванні адтэрмінаванага калапсу пазванкоў. Аднак з развіццём тэхналогій візуалізацыі, у прыватнасці з'яўленнем рэнтгенаўскіх прамянёў, стала ясна, што кифоз, які назіраўся ў пацыентаў Кюммела, сапраўды быў выкліканы запаволеным калапсам тэл пазванка.

Карл Шульц, вучань Кюмеля, быў першым, хто назваў захворванне ў гонар свайго настаўніка ў 1911 г. Прыкладна ў той жа час французскі хірург па імі Верней апісаў падобны стан, што прывяло да некаторых выпадкаў, калі хвароба называлася Кюмеля-Вернейля хвароба. Нягледзячы на ​​​​гэтыя раннія апісанні, стан заставаўся дрэнна вывучаным і недасведчаным на працягу многіх гадоў.

Толькі ў сярэдзіне 20-га стагоддзя медыцынская супольнасць пачала шырока прызнаваць і дакументаваць хваробу Кюммеля. Дакументы Рыглера ў 1931 г. і Стыла ў 1951 г. далі дакладныя доказы таго, што калапс тэл пазванка ў гэтых пацыентаў выяўляўся толькі на адтэрмінаваных плёнках, што пацвярджае першапачатковыя назіранні Кюмела. Гэтыя даследаванні дапамаглі замацаваць разуменне захворвання і яго клінічнага плыні.

Нягледзячы на ​​ранняе дакументаванне, хвароба Кюмеля застаецца рэдкім захворваннем, якое часта не дыягнастуецца. Аднаўленне цікавасці ў апошнія гады прывяло да лепшага разумення яго патафізіялогіі і клінічных праяў. Тым не менш, літаратура па гэтай тэме па-ранейшаму абмежаваная, з моманту яе першапачатковага апісання больш за стагоддзе таму зарэгістравана толькі некалькі выпадкаў.

Прычыны і фактары рызыкі
 

Хвароба Кюммеля ў першую чаргу звязана з аваскулярным некрозам пазванкоў, станам, пры якім парушаецца кровазабеспячэнне косці, што прыводзіць да гібелі касцяной тканіны. Гэта захворванне ў асноўным дзівіць пажылых людзей, якія пакутуюць ад астэапарозу, стану, які характарызуецца аслабленымі косткамі, якія больш успрымальныя да пераломаў.

Фактары рызыкі развіцця хваробы Кюммеля ўключаюць хранічнае ўжыванне стэроідаў, якое можа прывесці да павелічэння інтрамедулярнага адкладу тлушчу і наступнага сасудзістага парушэння. Іншымі значнымі фактарамі рызыкі з'яўляюцца алкагалізм, які можа выклікаць мікраскапічныя тлушчавыя эмбаліі ў канчатковых артэрыях, і прамянёвая тэрапія, якая можа непасрэдна пашкодзіць сасудзістую сістэму.

Дадатковыя фактары рызыкі аваскулярного некрозу пазванкоў ўключаюць гемоглобинопатии, такія як серпападобна-клеткавая анемія, якія могуць прывесці да аклюзіі сасудаў і ішэміі цела пазванка. Такія захворванні, як васкуліты і дыябет, таксама спрыяюць рызыцы, хоць дакладныя механізмы дыябету застаюцца незразумелымі.

Іншымі схіляе фактарамі з'яўляюцца інфекцыі, злаякасныя пухліны і пострадиационные змены. Напрыклад, пострадиационные змены могуць прывесці да прамых цітотоксіческой эфектаў, якія пашкоджваюць сасудзістасць пазванкоў. Аналагічным чынам, такія захворванні, як панкрэатыт і цыроз, звязаны са здушэннем сасудаў і невядомымі механізмамі, адпаведна, якія спрыяюць развіццю аваскулярнага некрозу.

Хвароба Кюммеля часцей сустракаецца ў жанчын, што можа быць звязана з большай распаўсюджанасцю астэапарозу ў жанчын, асабліва ў постменопаузе. Захворванне часта выяўляецца ад некалькіх тыдняў да некалькіх месяцаў пасля нязначнай траўмы, што падкрэслівае адтэрмінаваны характар ​​калапсу пазванка ў пацярпелых людзей.

Сімптомы і клінічная карціна

Пацыенты з хваробай Кюммеля звычайна выяўляюць боль у спіне і прагрэсавальны кифоз. Сімптомы часта з'яўляюцца адтэрмінавана і з'яўляюцца праз некалькі тыдняў ці месяцаў пасля першапачатковай нязначнай траўмы. Гэтая затрымка можа прывесці да перыяду адноснага дабрабыту, перш чым сімптомы стануць відавочнымі.

Клінічнае працягу хваробы Кюммеля дзеліцца на пяць стадый. Першапачаткова пацыенты могуць адчуваць нязначную траўму без непасрэдных сімптомаў. Затым надыходзіць посттраўматычны перыяд з нязначнымі сімптомамі і адсутнасцю абмежаванняў у актыўнасці. Латэнтны інтэрвал, перыяд адноснага дабрабыту, можа доўжыцца ад некалькіх тыдняў да месяцаў, перш чым наступіць прагрэсавальная інваліднасць.

На стадыі рэцыдыву пацыенты пачынаюць адчуваць пастаянную лакалізаваную боль у спіне, якая можа станавіцца больш перыферычнай з болем у карэньчыках. Гэтая стадыя характарызуецца прагрэсавальным характарам сімптомаў, што прыводзіць да значнага дыскамфорту і інваліднасці.

Заключная стадыя, вядомая як тэрмінальная стадыя, прадугледжвае фарміраванне пастаяннага кифоза. Гэта можа адбывацца з прагрэсавальным ціскам на спіннамазгавыя карэньчыкі або без яго. Неўралагічны кампраміс, хоць і рэдкі, з'яўляецца значным ускладненнем, якое можа паўстаць на гэтай стадыі.

Сімптомы хваробы Кюммеля часта ўзмацняюцца такімі фактарамі, як хранічнае ўжыванне стэроідаў, астэапароз, алкагалізм і прамянёвая тэрапія. Гэтыя фактары рызыкі спрыяюць аваскулярнаму некрозу цела пазванка, што прыводзіць да характэрнага адтэрмінаванага калапсу пазванка і звязаных з ім сімптомаў.

Дыягностыка

Дыягностыка хваробы Кюммеля ў асноўным дасягаецца з дапамогай метадаў візуалізацыі, такіх як рэнтген, МРТ і КТ. Гэтыя метады візуалізацыі неабходныя для выяўлення калапсу тэл пазванка (VBC) і наяўнасці расколін вадкасці, якія сведчаць аб захворванні. Пачатковы этап уключае ў сябе збор падрабязнай гісторыі пацыента і правядзенне агульнага медыцынскага абследавання, каб выключыць іншыя захворванні, якія могуць выяўляцца падобным чынам, такія як наватворы, інфекцыі або астэапароз.

МРТ асабліва каштоўная для дыягностыкі хваробы Кюммеля, паколькі яна можа дыферэнцаваць аваскулярны некроз ад злаякасных новаўтварэнняў або інфекцый. Знешні выгляд аваскулярнага некрозу на МРТ звычайна паказвае выразныя ўзоры, якія не назіраюцца пры злаякасных пухлінах або інфекцыях. Напрыклад, злаякасныя новаўтварэнні часта дэманструюць паніжаную інтэнсіўнасць сігналу на Т1-ўзважаных малюнках і павышаную інтэнсіўнасць сігналу на Т2-ўзважаных малюнках, з больш дыфузнай высокай інтэнсіўнасцю сігналу і магчымым уцягваннем паравертебральных мяккіх тканін.

Серыйная візуалізацыя мае вырашальнае значэнне для дыягностыкі хваробы Кюммеля, паколькі яна можа адлюстраваць першапачаткова непашкоджанае цела пазванка пасля траўмы, а затым VBC па меры развіцця сімптомаў. Параўнанне новых здымкаў са старымі плёнкамі можа дапамагчы вызначыць, ці з'яўляецца компрессіонные пералом вострым або хранічным. Пры адсутнасці папярэдніх здымкаў сканаванне костак або МРТ можа дапамагчы ўстанавіць даўнасць пералому. Сканіраванне костак, асабліва з дапамогай SPECT або SPECT/CT, карысна для вызначэння ўзроўню актыўнасці пры пераломах невядомага ўзросту і ідэнтыфікацыі дадатковых пераломаў.

Феномен унутрыпазваночнай вакуумнай шчыліны (IVC) з'яўляецца важным рэнтгеналагічным прыкметай хваробы Кюммеля. КТ і МРТ могуць ідэнтыфікаваць гэтыя расколіны, якія выглядаюць як нізкая інтэнсіўнасць сігналу на Т1-ўзважаных малюнках і высокая інтэнсіўнасць сігналу на Т2-ўзважаных паслядоўнасцях, што паказвае на збор вадкасці. Наяўнасць IVC сведчыць аб дабраякасным калапсе і звычайна не звязана з вострымі пераломамі, інфекцыямі або злаякаснымі пухлінамі. Дынамічная рухомасць НПВ у розных позах цела можа паказваць на нестабільнасць унутры пералому, карэлюючы з моцнай, пастаяннай болем.

Сканаванне костак лічыцца адным з найбольш адчувальных інструментаў візуалізацыі для ранняй дыягностыкі ішэмічнага некрозу пры хваробы Кюммеля. Да таго, як адбудзецца калапс, можна назіраць павышаны паглынанне пазначаных радыеактыўнай астэафілам у вобласці пазванка. Аднак пры хранічных паразах сканаванне костак можа паказаць адсутнасць або мінімальнае паглынанне з-за адсутнасці нармальнай остеобластической рэакцыі. Біяпсія звычайна не патрабуецца для дыягностыкі хваробы Кюммеля, за выключэннем выпадкаў падазрэнні на злаякасную пухліну або ў рамках працэдуры вертэбрапластыкі або кіфапластыкі.

Варыянты лячэння

Лячэнне хваробы Кюммеля прыстасавана да сімптомаў і клінічных вынікаў пацыента. З-за рэдкасці захворвання і абмежаванай літаратуры канкрэтныя пратаколы лячэння не ўстаноўлены. Гістарычна кансерватыўнае лячэнне было асноўным падыходам, але апошнія тэндэнцыі спрыяюць хірургічнаму ўмяшанню для дасягнення лепшых вынікаў.

Кансерватыўнае лячэнне ўключае абязбольванне абязбольвальнымі прэпаратамі, пасцельны рэжым і фіксацыю. Такі падыход звычайна разглядаецца, калі няма неўралагічных парушэнняў і задняя сценка пазванка застаецца непашкоджанай. У некаторых выпадках для запаўнення касцяной шчыліны, зняцця болю і паляпшэння функцыі можа выкарыстоўвацца тэрыпаратыд, рэкамбінантная форма гармона парашчытападобнай залозы.

Пры неэфектыўнасці кансерватыўнага лячэння або ў выпадках значнай кифотической дэфармацыі паказаны малаінвазіўныя хірургічныя працэдуры, такія як вертебропластика або кифопластика. Гэтыя працэдуры накіраваны на стабілізацыю пералому, аднаўленне выраўноўвання пазваночніка і палягчэнне болю. Вертэбрапластыка прадугледжвае ўвядзенне касцявога цэменту ў цела пазванка для стабілізацыі пералому, у той час як кіфапластыка ўключае дадатковы этап стварэння паражніны з дапамогай паветранага шара перад ін'екцыяй цэменту.

Для вертебропластики пацыенты размяшчаюцца ў становішчы на ​​жываце з гиперлордозом, каб адкрыць шчыліну і аднавіць вышыню пазванкоў. Для прадухілення ўцечкі цэменту можна выкарыстоўваць паражніну-грама з кантрасным рэчывам, а для максімальнай стабілізацыі рэкамендуецца поўнае запаўненне шчыліны. Аднак вынікі вертебропластики могуць быць супярэчлівымі, асабліва ў дачыненні да карэкцыі кифоза і экструзіі цэменту.

У выпадках хранічнага калапсу тэл пазванка (VBC) або вострага VBC з разбурэннем задняй сценкі неабходная хірургічная стабілізацыя з дапамогай зрашчэння. Калі маецца неўралагічны кампраміс, патрабуецца дэкампрэсія са стабілізацыяй. Да дэкампрэсіі можна падысці спераду або ззаду, прычым пярэднія доступы тэхнічна прасцей для выдалення ретропульсированных фрагментаў. Аднак заднія працэдуры могуць быць пераважней у пажылых пацыентаў са значнымі спадарожнымі захворваннямі.

У цэлым, выбар паміж кансерватыўным і хірургічным лячэннем залежыць ад такіх фактараў, як выяўленасць болю, ступень дэфармацыі і наяўнасць неўралагічнага дэфіцыту. Ранняе ўмяшанне можа прывесці да лепшых вынікаў, у той час як адкладзенае лячэнне можа прывесці да хранічнай болю і інваліднасці.

Прагноз і вынікі

Прагноз в

можа істотна адрознівацца ў залежнасці ад часу пастаноўкі дыягназу і пачатку лячэння. Ранняе выяўленне і ўмяшанне маюць вырашальнае значэнне для эфектыўнага кіравання станам і паляпшэння вынікаў пацыента. Пры ранняй дыягностыцы кансерватыўныя метады лячэння, такія як абязбольванне і фізіятэрапія, могуць дапамагчы палегчыць сімптомы і прадухіліць далейшы калапс пазванка.6

У тых выпадках, калі хвароба выяўляецца на больш запушчанай стадыі, можа спатрэбіцца хірургічнае ўмяшанне, напрыклад вертэбрапластыка або кіфапластыка, каб стабілізаваць пазваночнік і паменшыць боль. Гэтыя працэдуры могуць прынесці значнае палягчэнне і палепшыць якасць жыцця пацыентаў, хоць яны звязаны са сваімі рызыкамі і магчымымі ўскладненнямі.

Запозненае лячэнне хваробы Кюммеля часта прыводзіць да хранічнай болю і прагрэсавальнай дэфармацыі пазваночніка, такой як кифоз. Гэта можа прывесці да доўгатэрміновай страты працаздольнасці і зніжэння здольнасці выконваць паўсядзённыя справы. Такім чынам, своечасовае медыцынскае ўмяшанне мае важнае значэнне для прадухілення гэтых неспрыяльных вынікаў і падтрымання лепшай якасці жыцця пацярпелых людзей.

У цэлым прагноз для пацыентаў з хваробай Кюммеля моцна залежыць ад стадыі дыягнаставання захворвання і хуткасці лячэння. Ранняе і адпаведнае лячэнне можа значна палепшыць прагноз, у той час як запозненае лячэнне можа прывесці да больш цяжкіх ускладненняў і пагаршэння якасці жыцця.

Далейшае чытанне

Для тых, хто шукае больш глыбокага разумення хваробы Кюммеля, у медыцынскіх базах дадзеных і часопісах ёсць мноства артыкулаў і тэматычных даследаванняў. Гэтыя рэсурсы даюць поўнае ўяўленне аб патафізіялогіі, клінічных праявах і стратэгіях лячэння гэтага рэдкага захворвання пазваночніка.7

Медыцынскія часопісы, такія як Journal of Orthopedic Surgery and Research і Spine Journal, часта публікуюць падрабязныя справаздачы аб выпадках і агляды хваробы Кюмеля. Гэтыя публікацыі прапануюць каштоўную інфармацыю аб найноўшых метадах дыягностыкі і метадах лячэння. 8

У гістарычнай перспектыве агляд арыгінальных апісанняў доктара Германа Кюммеля і наступных даследаванняў можа даць кантэкст эвалюцыі разумення і лячэння хваробы. Гэтыя гістарычныя дакументы часта цытуюцца ў сучасных навуковых артыкулах. 9

Інтэрнэт-медыцынскія бібліятэкі, такія як PubMed і Google Scholar, з'яўляюцца выдатнымі адпраўнымі кропкамі для доступу да рэцэнзаваных артыкулаў і клінічных рэкамендацый. Гэтыя платформы прапануюць шырокае сховішча навуковых прац, якія ахопліваюць розныя аспекты хваробы Кюммеля, ад эпідэміялогіі да вынікаў хірургічнага ўмяшання. 10

Для клініцыстаў і даследчыкаў наведванне канферэнцый і сімпозіумаў па захворваннях пазваночніка можа даць магчымасць даведацца аб апошніх дасягненнях у дыягностыцы і лячэнні хваробы Кюммеля. Матэрыялы гэтых мерапрыемстваў часта публікуюцца ў спецыялізаваных медыцынскіх часопісах. 11