Kümmell Xəstəliyini Anlamaq: Hərtərəfli Baxış

mücərrəd

Kümmell xəstəliyi, işemiya və sınıqların birləşməməsi səbəbindən ləngimiş onurğanın çökməsi ilə xarakterizə olunan nadir bir onurğa vəziyyətidir. Bu vəziyyət adətən kiçik travmadan sonra özünü göstərir, simptomlar həftələr və ya hətta aylar sonra görünür. Xəstəlik ilk növbədə osteoporozlu yaşlı insanları təsir edir, bu da onları onurğanın sınıqlarına və sonrakı ağırlaşmalara daha həssas edir.1

İlk dəfə 1891-ci ildə doktor Hermann Kümmell tərəfindən təsvir edilən xəstəlik, zahirən kiçik görünən onurğa zədəsi ilə başlayan hadisələrin ardıcıllığını ehtiva edir. Başlanğıcda xəstələr çox az simptomlarla qarşılaşa bilər, lakin zaman keçdikcə təsirlənmiş fəqərələr işemik nekroza məruz qalır və bu, gecikmiş çökməyə səbəb olur. Bu irəliləyiş əhəmiyyətli bel ağrısı və kifoz, onurğanın irəli əyriliyi ilə nəticələnir. 2

Kümmell xəstəliyinin patogenezi fəqərələrin avaskulyar nekrozu ilə sıx bağlıdır. Bu vəziyyət qadınlarda daha çox yayılmışdır və osteoporoz, kortikosteroid istifadəsi, alkoqolizm və radiasiya terapiyası kimi risk faktorları ilə əlaqələndirilir. İşemik nekroz, xəstəliyin əlaməti olan sınıqların birləşməməsinə gətirib çıxarır.

Kümmell xəstəliyi olan xəstələr adətən bel ağrısı və mütərəqqi kifozla müraciət edirlər. Semptomlar tez-tez ilkin travmadan həftələr sonra görünür, bu da diaqnozu çətinləşdirir. Semptomların gecikməsi diaqnozun səhv qoyulmasına və ya müvafiq müalicənin gecikməsinə səbəb ola bilər, xəstənin vəziyyətini daha da ağırlaşdırır. 3

Kümmell xəstəliyinin diaqnozu ilk növbədə rentgen şüaları, MRT və CT taramaları kimi görüntüləmə üsulları vasitəsilə qoyulur. Bu görüntüləmə üsulları vertebral kollaps və xəstəliyin göstəricisi olan intravertebral vakuum yarıqlarının mövcudluğunu aşkar edir. İntravertebral vakuum yarığı yalnız Kümmell xəstəliyinə xas olmasa da, patoqnomonik rentgenoqrafiya tapıntısıdır.

,

Kümmell xəstəliyinin müalicə variantları vəziyyətin şiddətindən asılı olaraq dəyişir. Mühafizəkar müalicə simptomları yüngülləşdirməyə və xəstənin həyat keyfiyyətini yaxşılaşdırmağa kömək edən ağrı kəsici və fiziki terapiya daxildir. Daha ağır hallarda, onurğa sütununu sabitləşdirmək və daha da çökmənin qarşısını almaq üçün vertebroplastika və ya kifoplastika kimi cərrahi müdaxilələr lazım ola bilər.

Kümmell xəstəliyi olan xəstələr üçün proqnoz müxtəlifdir. Erkən diaqnoz və müalicə nəticələrin yaxşılaşdırılması üçün çox vacibdir. Gecikmiş müalicə xroniki ağrıya, əhəmiyyətli onurğa deformasiyasına və əlilliyə səbəb ola bilər. Buna görə də, xəstəliyin vaxtında tanınması və düzgün müalicəsi uzunmüddətli ağırlaşmaların qarşısını almaq üçün vacibdir.

Giriş

İlk dəfə 19-cu əsrin sonlarında təsvir edilən Kümmell xəstəliyi kiçik travmadan sonra ləngimiş onurğanın çökməsi ilə xarakterizə olunan nadir bir xəstəlikdir. Bu vəziyyət ilk növbədə osteoporozdan əziyyət çəkən yaşlı xəstələrə təsir edir, bu da onların sümüklərini sınıqlara və sonrakı ağırlaşmalara daha həssas edir.

Xəstəlik ilk olaraq 1891-ci ildə doktor Hermann Kümmell tərəfindən müəyyən edilmişdir, o, əhəmiyyətsiz görünən zədələrdən həftələr və aylar sonra vertebral cismin çökməsi yaşayan bir sıra xəstələri müşahidə etmişdir. Bu gecikmiş çökmə işemiya və anterior vertebral gövdə paz sınıqlarının birləşməməsi ilə əlaqələndirilir.

Kümmell xəstəliyi ən çox yaşlı insanlar, xüsusən də osteoporozlu insanlar arasında yayılır. Bu vəziyyət qadınlarda daha çox rast gəlinir, ehtimal ki, postmenopozal qadınlarda osteoporozun daha çox olması ilə əlaqədardır. Digər risk faktorlarına kortikosteroid istifadəsi, alkoqolizm və radiasiya terapiyası daxildir ki, bunların hamısı sümük zəifləməsinə səbəb ola bilər.

Kümmell xəstəliyinin patogenezi onurğa cisimlərinin avaskulyar nekrozunu əhatə edir. Bu işemik proses sümük toxumasının ölümünə gətirib çıxarır ki, bu da sonda vertebranın çökməsi ilə nəticələnir. İlkin travma kiçik görünə bilər, lakin əsas sümük vəziyyəti zamanla zədəni daha da artırır. 4

Kümmell xəstəliyi olan xəstələr adətən bel ağrısı və onurğanın irəli əyriliyi olan mütərəqqi kifozla müraciət edirlər. Bu simptomlar tez-tez ilkin travmadan həftələr sonra ortaya çıxır, bu da zədə və sonrakı vertebral çökmə arasındakı əlaqəni daha az aydın edir. 5

Tarixi fon

Alman cərrahı Dr. Hermann Kümmell 1891-ci ildə sonradan onun adını daşıyacaq xəstəliyi ilk dəfə təsvir etdi. O, kiçik görünən zədələrdən sonra onurğa sütununun çökməsi ilə üzləşən bir sıra xəstələri sənədləşdirdi. Hal-hazırda Kümmell xəstəliyi kimi tanınan bu vəziyyət, nisbi asemptomatik davranışın başlanğıc dövrü ilə xarakterizə olunurdu, ardınca aşağı döş qəfəsi və ya yuxarı bel bölgələrində mütərəqqi və ağrılı kifoz.

Kümmellin müşahidələri o dövrdə çılpaq idi, çünki onlar gecikmiş post-travmatik vertebral bədən çökməsi konsepsiyasını təqdim etdilər. Bu, infeksiya, bədxassəli neoplaziya və dərhal travma daxil olmaqla, vertebral bədən çökməsinin məlum səbəblərinə əhəmiyyətli bir əlavə idi. Kümmellin işi, xəstələrin ağır onurğa deformasiyaları inkişaf etməzdən əvvəl aylar və ya hətta illər ərzində asemptomatik qaldığı unikal bir klinik kursu vurğuladı.

Xəstəlik əvvəlcə skeptisizmlə qarşılandı və tibb ictimaiyyətində qəbul olunmaq üçün mübarizə aparıldı. Erkən rentgenoqrafik tədqiqatlar çox vaxt nəticəsiz idi, bəziləri gecikmiş vertebral kollapsın varlığını şübhə altına aldı. Bununla belə, görüntüləmə texnologiyasındakı irəliləyişlər, xüsusən də rentgen şüalarının ortaya çıxması ilə aydın oldu ki, Kümmell xəstələrində müşahidə edilən kifoz həqiqətən də onurğanın ləngiməsi nəticəsində yaranıb.

Kümmellin tələbəsi olan Karl Şulz 1911-ci ildə bu vəziyyəti öz mentorunun şərəfinə adlandıran ilk şəxs oldu. Eyni zamanda, Verneuil adlı fransız cərrah oxşar vəziyyəti təsvir etdi və bu xəstəliyin Kümmell-Verneuil olaraq adlandırıldığı bəzi hallara səbəb oldu. xəstəlik. Bu erkən təsvirlərə baxmayaraq, vəziyyət uzun illər zəif başa düşüldü və kifayət qədər məlumat verilmədi.

Yalnız 20-ci əsrin ortalarına qədər tibb ictimaiyyəti Kümmell xəstəliyini geniş şəkildə tanımağa və sənədləşdirməyə başladı. 1931-ci ildə Rigler və 1951-ci ildə Steel tərəfindən yazılan məqalələr bu xəstələrdə onurğa cəsədinin çökməsinin yalnız gecikmiş filmlərdə göründüyünə dair aydın sübutlar təqdim etdi ki, bu da Kümmellin orijinal müşahidələrini təsdiqləyir. Bu tədqiqatlar xəstəliyin və onun klinik gedişatının başa düşülməsini möhkəmləndirməyə kömək etdi.

Erkən sənədlərə baxmayaraq, Kümmell xəstəliyi nadir və tez-tez diaqnoz qoyulmayan bir xəstəlik olaraq qalır. Son illərdə yenidən maraq onun patofiziologiyasını və klinik görünüşünü daha yaxşı başa düşməyə səbəb oldu. Bununla belə, mövzu ilə bağlı ədəbiyyat hələ də məhduddur, bir əsr əvvəl ilkin təsvirindən bəri yalnız bir neçə hal bildirildi.

Səbəblər və Risk Faktorları
 

Kümmell xəstəliyi ilk növbədə vertebranın avaskulyar nekrozu ilə əlaqələndirilir, sümüyə qan tədarükünün pozulması, sümük toxumasının ölümünə səbəb olan bir vəziyyətdir. Bu xəstəlik əsasən osteoporozdan əziyyət çəkən yaşlı insanlara təsir göstərir, zəifləmiş sümüklər ilə xarakterizə olunan və sınıqlara daha həssasdır.

Kümmell xəstəliyinin inkişafı üçün risk faktorlarına xroniki steroid istifadəsi daxildir, bu da intramedullar yağın artmasına və sonradan damarların pozulmasına səbəb ola bilər. Digər əhəmiyyətli risk faktorları son arteriyalarda mikroskopik piy emboliyasına səbəb ola bilən alkoqolizm və vaskulyarlığa birbaşa zərər verə bilən radiasiya terapiyasıdır.

Fəqərələrin avaskulyar nekrozu üçün əlavə risk faktorlarına damar tıkanıklığı və vertebral bədən işemiyası ilə nəticələnə bilən oraqvari hüceyrə xəstəliyi kimi hemoglobinopatiyalar daxildir. Vaskulitlər və diabet kimi vəziyyətlər də riskə kömək edir, baxmayaraq ki, diabetdə dəqiq mexanizmlər aydın deyil.

İnfeksiyalar, bədxassəli şişlər və radiasiyadan sonrakı dəyişikliklər digər predispozan amillərdir. Məsələn, radiasiyadan sonrakı dəyişikliklər fəqərələrin vaskulyarlığına zərər verən birbaşa sitotoksik təsirlərə səbəb ola bilər. Eynilə, pankreatit və siroz kimi vəziyyətlər damarların sıxılması və naməlum mexanizmlərlə əlaqələndirilir və avaskulyar nekrozun inkişafına kömək edir.

Kümmell xəstəliyi qadınlarda daha çox rast gəlinir ki, bu da qadınlarda, xüsusən postmenopozal qadınlarda osteoporozun daha çox yayılması ilə əlaqələndirilə bilər. Xəstəlik tez-tez kiçik bir travmatik zədədən sonra həftələr və aylar ərzində özünü göstərir, təsirlənmiş fərdlərdə vertebral çökmənin gecikmiş xarakterini vurğulayır.

Simptomlar və Klinik Təqdimat

Kümmell xəstəliyi olan xəstələr adətən bel ağrısı və mütərəqqi kifozla müraciət edirlər. Semptomların başlanğıcı çox vaxt gecikir, ilkin kiçik travmadan həftələr və aylar sonra görünür. Bu gecikmə, simptomlar görünməzdən əvvəl nisbi rifah dövrünə səbəb ola bilər.

Kümmell xəstəliyinin kliniki gedişi beş mərhələyə bölünür. Başlanğıcda xəstələr dərhal simptomları olmayan kiçik bir zədə ilə qarşılaşa bilərlər. Bundan sonra kiçik simptomlarla və heç bir fəaliyyət məhdudiyyəti olmayan post-travmatik dövr gəlir. Gizli interval, nisbi rifah dövrü, mütərəqqi əlillik başlamazdan əvvəl həftələrdən aylara qədər davam edə bilər.

Təkrarlanan mərhələdə xəstələr kök ağrısı ilə daha periferik ola bilən davamlı, lokallaşdırılmış bel ağrısı hiss etməyə başlayırlar. Bu mərhələ simptomların mütərəqqi xarakteri ilə xarakterizə olunur, əhəmiyyətli narahatlıq və əlilliyə səbəb olur.

Terminal mərhələsi kimi tanınan son mərhələ, daimi kifozun meydana gəlməsini əhatə edir. Bu, onurğa köklərinə və ya kordona mütərəqqi təzyiqlə və ya olmadan baş verə bilər. Nevroloji kompromis, nadir olsa da, bu mərhələdə yarana biləcək əhəmiyyətli bir komplikasiyadır.

Kümmell xəstəliyinin simptomları tez-tez xroniki steroid istifadəsi, osteoporoz, alkoqolizm və radiasiya terapiyası kimi amillərlə şiddətlənir. Bu risk faktorları vertebral bədənin avaskulyar nekrozuna kömək edir, xarakterik gecikmiş vertebral kollapsa və əlaqəli simptomlara səbəb olur.

Diaqnoz

Kümmell xəstəliyinin diaqnozu ilk növbədə rentgen şüaları, MRT və CT taramaları kimi görüntüləmə üsulları vasitəsilə əldə edilir. Bu görüntüləmə üsulları vertebral bədənin çökməsinin (VBC) və xəstəliyin göstəricisi olan maye yarıqlarının varlığını aşkar etmək üçün vacibdir. İlkin addım xəstənin hərtərəfli tarixinin əldə edilməsini və neoplazma, infeksiya və ya osteoporoz kimi oxşar şəkildə ortaya çıxa biləcək digər şərtləri istisna etmək üçün ümumi tibbi qiymətləndirmənin aparılmasını əhatə edir.

MRT xüsusilə Kümmell xəstəliyinin diaqnostikasında dəyərlidir, çünki o, avaskulyar nekrozu bədxassəli yenitörəmələrdən və ya infeksiyalardan fərqləndirə bilir. Avaskulyar nekrozun MR görüntüləmə görünüşü adətən bədxassəli şişlərdə və ya infeksiyalarda görünməyən fərqli nümunələri göstərir. Məsələn, bədxassəli yenitörəmələr tez-tez T1 ölçülü şəkillərdə siqnal intensivliyini azaldır və T2 çəkili şəkillərdə siqnal intensivliyini artırır, daha diffuz yüksək siqnal intensivliyi və mümkün paravertebral yumşaq toxumaların tutulması ilə.

Serial görüntüləmə Kümmell xəstəliyinin diaqnozu üçün çox vacibdir, çünki o, ilkin olaraq zədələnməmiş onurğa cismini travmadan sonra, sonra isə simptomlar inkişaf etdikcə VBC-ni təsvir edə bilər. Yeni şəkilləri köhnə filmlərlə müqayisə etmək, sıxılma sınığının kəskin və ya xroniki olduğunu müəyyən etməyə kömək edə bilər. Əvvəlki filmlər olmadıqda, sümük taraması və ya MRT sınıq yaşını təyin etməyə kömək edə bilər. Xüsusilə SPECT və ya SPECT/CT görüntüləməsi ilə sümük skanları naməlum yaşda olan sınıqlarda fəaliyyət səviyyəsini müəyyən etmək və əlavə sınıqları müəyyən etmək üçün faydalıdır.

İntravertebral vakuum yarığı (IVC) fenomeni Kümmell xəstəliyinin əhəmiyyətli radioloji xüsusiyyətidir. CT və MRT taramaları maye toplanmasına işarə edən T1 ölçülü şəkillərdə aşağı siqnal intensivliyi və T2 çəkili ardıcıllıqlarda yüksək siqnal intensivliyi kimi görünən bu yarıqları müəyyən edə bilər. IVC-lərin olması xoşxassəli kollapsdan xəbər verir və adətən kəskin sınıqlar, infeksiyalar və ya bədxassəli şişlərlə əlaqəli deyil. Müxtəlif bədən duruşlarında IVC-lərin dinamik hərəkətliliyi şiddətli, davamlı ağrı ilə əlaqəli sınıq daxilində qeyri-sabitliyi göstərə bilər.

Sümük skanları Kümmell xəstəliyində işemik nekrozun erkən diaqnozu üçün daha həssas görüntüləmə vasitələrindən biri hesab olunur. Fəqərə nahiyəsində radioaktiv işarəli osteofilik izləyicilərin qəbulunun artması kollaps baş verməzdən əvvəl müşahidə edilə bilər. Bununla belə, xroniki lezyonlarda sümük skanları normal osteoblastik reaksiyanın olmaması səbəbindən yox və ya minimal tutulma göstərə bilər. Bədxassəli şişlərdən şübhələnmədikcə və ya vertebroplastika və ya kifoplastika prosedurunun bir hissəsi olmadıqca, Kümmell xəstəliyinin diaqnozu üçün ümumiyyətlə biopsiya tələb olunmur.

Müalicə Seçimləri

Kümmell xəstəliyinin müalicəsi xəstənin simptomlarına və klinik nəticələrinə uyğunlaşdırılır. Vəziyyətin nadirliyi və məhdud ədəbiyyat səbəbindən xüsusi müalicə protokolları yaxşı qurulmamışdır. Tarixən konservativ müalicə əsas yanaşma idi, lakin son tendensiyalar daha yaxşı nəticələr üçün cərrahi müdaxilələrə üstünlük verir.

Konservativ müalicəyə ağrı kəsici dərmanlar, yataq istirahəti və dayaqlar daxildir. Bu yanaşma adətən nevroloji pozulma olmadıqda və onurğanın arxa divarı toxunulmaz qaldıqda nəzərə alınır. Bəzi hallarda, paratiroid hormonunun rekombinant forması olan teriparatid sümük boşluğunu doldurmaq, ağrıları aradan qaldırmaq və funksiyanı yaxşılaşdırmaq üçün istifadə edilə bilər.

Konservativ müalicə uğursuz olduqda və ya əhəmiyyətli kifotik deformasiya olan hallarda, vertebroplastika və ya kifoplastika kimi minimal invaziv cərrahi əməliyyatlar göstərilir. Bu prosedurlar sınığı sabitləşdirmək, onurğanın düzülməsini bərpa etmək və ağrıları azaltmaq məqsədi daşıyır. Vertebroplastika sınığı sabitləşdirmək üçün onurğa gövdəsinə sümük sementinin vurulmasını nəzərdə tutur, kifoplastika isə sement yeridilməzdən əvvəl balonla boşluğun yaradılması əlavə addımını əhatə edir.

Vertebroplastika üçün xəstələr hiperlordoz ilə meylli vəziyyətdə yerləşdirilir ki, yarığı açmaq və onurğa hündürlüyünü bərpa edirlər. Sement sızmasının qarşısını almaq üçün kontrast maddə ilə boşluq-qramlardan istifadə edilə bilər və maksimum sabitləşmə üçün yarığın tam doldurulması tövsiyə olunur. Bununla belə, vertebroplastikanın nəticələri xüsusilə kifozun korreksiyası və sementin ekstruziyası ilə bağlı mübahisəli ola bilər.

Xroniki vertebral cismin çökməsi (VBC) və ya posterior divarın pozulması ilə müşayiət olunan kəskin VBC hallarında birləşmə yolu ilə cərrahi stabilləşdirmə lazımdır. Nevroloji kompromis varsa, stabilizasiya ilə dekompressiya tələb olunur. Dekompressiyaya öndən və ya arxadan yanaşmaq olar, anterior yanaşmalar retropulasiya edilmiş fraqmentləri çıxarmaq üçün texniki cəhətdən daha asandır. Bununla belə, əhəmiyyətli əlavə xəstəlikləri olan yaşlı xəstələrdə posterior prosedurlara üstünlük verilə bilər.

Ümumiyyətlə, konservativ və cərrahi müalicə arasında seçim ağrının şiddəti, deformasiya dərəcəsi və nevroloji çatışmazlıqların olması kimi amillərdən asılıdır. Erkən müdaxilə daha yaxşı nəticələrə səbəb ola bilər, gecikmiş müalicə isə xroniki ağrı və əlilliyə səbəb ola bilər.

Proqnoz və Nəticələr

proqnozu

diaqnozun vaxtından və müalicənin başlanmasından asılı olaraq əhəmiyyətli dərəcədə dəyişə bilər. Erkən aşkarlama və müdaxilə vəziyyəti effektiv şəkildə idarə etmək və xəstənin nəticələrini yaxşılaşdırmaq üçün çox vacibdir. Erkən diaqnoz qoyulduqda, ağrının idarə edilməsi və fiziki terapiya kimi konservativ müalicələr simptomları yüngülləşdirməyə və fəqərənin daha da çökməsinin qarşısını almağa kömək edə bilər.6

Xəstəliyin daha inkişaf etmiş bir mərhələdə müəyyən edildiyi hallarda, onurğa sütununu sabitləşdirmək və ağrıları azaltmaq üçün vertebroplastika və ya kifoplastika kimi cərrahi üsullar lazım ola bilər. Bu prosedurlar öz riskləri və potensial fəsadları ilə birlikdə olsa da, xəstələr üçün əhəmiyyətli dərəcədə rahatlama təmin edə və həyat keyfiyyətini yaxşılaşdıra bilər.

Kümmell xəstəliyinin gecikmiş müalicəsi tez-tez xroniki ağrılara və kifoz kimi onurğanın proqressiv deformasiyasına səbəb olur. Bu, uzunmüddətli əlilliyə və gündəlik fəaliyyətləri yerinə yetirmək qabiliyyətinin azalmasına səbəb ola bilər. Buna görə də, bu mənfi nəticələrin qarşısını almaq və təsirlənmiş şəxslərin həyat keyfiyyətini yaxşılaşdırmaq üçün vaxtında tibbi müdaxilə vacibdir.

Ümumiyyətlə, Kümmell xəstəliyi olan xəstələrin proqnozu xəstəliyin diaqnoz qoyulduğu mərhələdən və müalicənin tezliyindən çox asılıdır. Erkən və düzgün müalicə proqnozu əhəmiyyətli dərəcədə yaxşılaşdıra bilər, gecikmiş müalicə isə daha ağır fəsadlara və həyat keyfiyyətinin pisləşməsinə səbəb ola bilər.

Əlavə Oxu

Kümmell xəstəliyini daha dərindən başa düşmək istəyənlər üçün tibbi məlumat bazalarında və jurnallarda çoxsaylı məqalələr və nümunələr mövcuddur. Bu resurslar bu nadir onurğa vəziyyətinin patofiziologiyası, kliniki təqdimatı və idarəetmə strategiyaları haqqında hərtərəfli məlumat verir.7

Ortopedik Cərrahiyyə və Araşdırma Jurnalı və Onurğa Jurnalı kimi tibb jurnalları tez-tez Kümmell xəstəliyi ilə bağlı təfərrüatlı vəziyyət hesabatları və rəyləri dərc edirlər. Bu nəşrlər ən son diaqnostik üsullar və müalicə üsulları haqqında dəyərli məlumatlar təqdim edir. 8

Tarixi perspektiv üçün Dr. Hermann Kümmellin orijinal təsvirlərini və sonrakı araşdırmalarını nəzərdən keçirmək xəstəliyin anlaşılması və idarə olunmasının təkamülünə dair kontekst təmin edə bilər. Bu tarixi sənədlərə tez-tez müasir tədqiqat məqalələrində istinad edilir. 9

PubMed və Google Scholar kimi onlayn tibbi kitabxanalar nəzərdən keçirilən məqalələrə və klinik təlimatlara daxil olmaq üçün əla başlanğıc nöqtələridir. Bu platformalar Kümmell xəstəliyinin epidemiologiyadan tutmuş cərrahi nəticələrə qədər müxtəlif aspektlərini əhatə edən geniş tədqiqat sənədləri deposu təklif edir. 10

Klinisyenlər və tədqiqatçılar üçün onurğa xəstəlikləri ilə bağlı konfrans və simpoziumlarda iştirak etmək Kümmell xəstəliyinin diaqnostikası və müalicəsində ən son nailiyyətlər haqqında məlumat əldə etmək imkanı verə bilər. Bu hadisələrin materialları tez-tez ixtisaslaşmış tibb jurnallarında dərc olunur. 11