Kümmell Hastalığını Anlamak: Kapsamlı Bir Bakış

Soyut

Kümmell hastalığı, iskemi ve kırıkların kaynamamasına bağlı olarak gecikmiş vertebral gövde çökmesi ile karakterize nadir bir omurga rahatsızlığıdır. Bu durum tipik olarak küçük travmalardan sonra ortaya çıkar ve semptomlar haftalar hatta aylar sonra ortaya çıkar. Hastalık öncelikle osteoporozu olan yaşlı bireyleri etkileyerek onları vertebral kırıklara ve sonraki komplikasyonlara karşı daha duyarlı hale getiriyor.1

İlk kez 1891 yılında Dr. Hermann Kümmell tarafından tanımlanan hastalık, görünüşte küçük bir omurilik yaralanmasıyla başlayan bir dizi olayı içermektedir. Başlangıçta hastalar çok az semptom yaşayabilir veya hiç semptom yaşamayabilir, ancak zamanla etkilenen omurlar iskemik nekroza uğrar ve bu da gecikmiş bir çöküşe yol açar. Bu ilerleme, ciddi sırt ağrısı ve omurganın öne doğru eğriliği olan kifozla sonuçlanır. 2

Kümmell hastalığının patogenezi vertebranın avasküler nekrozu ile yakından ilişkilidir. Bu durum kadınlarda daha yaygındır ve osteoporoz, kortikosteroid kullanımı, alkolizm ve radyasyon tedavisi gibi risk faktörleriyle ilişkilidir. İskemik nekroz, hastalığın bir özelliği olan kırıkların kaynamamasına yol açar.

Kümmell hastalığı olan hastalar tipik olarak sırt ağrısı ve ilerleyici kifoz ile başvururlar. Semptomlar genellikle ilk travmadan haftalar sonra ortaya çıkar ve tanıyı zorlaştırır. Semptomların gecikmiş başlangıcı, yanlış teşhise veya uygun tedavinin gecikmesine yol açarak hastanın durumunu kötüleştirebilir. 3

Kümmell hastalığının tanısı öncelikle röntgen, MR ve CT taramaları gibi görüntüleme teknikleri ile konur. Bu görüntüleme yöntemleri, hastalığın göstergesi olan vertebral kollapsı ve intravertebral vakum yarıklarının varlığını ortaya koymaktadır. İntravertebral vakum yarığı Kümmell hastalığına özel olmasa da patognomonik bir radyografik bulgudur.

,

Kümmell hastalığının tedavi seçenekleri durumun ciddiyetine bağlı olarak değişir. Konservatif tedavi, semptomların hafifletilmesine ve hastanın yaşam kalitesinin iyileştirilmesine yardımcı olabilecek ağrı kesici ve fizik tedaviyi içerir. Daha ağır vakalarda omurgayı stabilize etmek ve daha fazla çökmeyi önlemek için vertebroplasti veya kifoplasti gibi cerrahi müdahaleler gerekli olabilir.

Kümmell hastalığı olan hastaların prognozu değişiklik gösterir. Erken tanı ve tedavi, sonuçların iyileştirilmesi açısından çok önemlidir. Gecikmiş tedavi kronik ağrıya, ciddi omurga deformitesine ve sakatlığa yol açabilir. Bu nedenle hastalığın zamanında tanınması ve uygun şekilde yönetilmesi, uzun vadeli komplikasyonların önlenmesi açısından önemlidir.

giriiş

İlk olarak 19. yüzyılın sonlarında tanımlanan Kümmell hastalığı, küçük travmayı takiben gecikmiş vertebral kollapsla karakterize nadir bir omurga rahatsızlığıdır. Bu durum öncelikle osteoporozdan muzdarip yaşlı hastaları etkileyerek kemiklerini kırıklara ve sonraki komplikasyonlara karşı daha duyarlı hale getirir.

Hastalık ilk olarak 1891 yılında Dr. Hermann Kümmell tarafından tespit edildi. Kümmell, görünüşte önemsiz yaralanmalardan haftalar veya aylar sonra vertebral gövde çökmesi yaşayan bir dizi hastayı gözlemledi. Bu gecikmiş kollaps iskemiye ve anterior vertebral gövde kama kırıklarının kaynamamasına atfedilir.

Kümmell hastalığı yaşlı bireylerde, özellikle de osteoporozu olanlarda en yaygın olanıdır. Bu durum kadınlarda daha sık görülür, bunun nedeni muhtemelen menopoz sonrası kadınlarda osteoporozun daha sık görülmesidir. Diğer risk faktörleri arasında kortikosteroid kullanımı, alkolizm ve radyasyon tedavisi yer alır ve bunların tümü kemik zayıflamasına katkıda bulunabilir.

Kümmell hastalığının patogenezi vertebral cisimlerin avasküler nekrozunu içerir. Bu iskemik süreç kemik dokusunun ölümüne yol açar ve sonuçta omurların çökmesine neden olur. Başlangıçtaki travma küçük görünebilir ancak altta yatan kemik durumu, hasarı zamanla şiddetlendirir. 4

Kümmell hastalığı olan hastalar tipik olarak sırt ağrısı ve ilerleyici kifoz (omurganın öne doğru eğriliği) ile başvururlar. Bu semptomlar genellikle ilk travmadan haftalar sonra ortaya çıkar ve yaralanma ile daha sonraki vertebral çöküş arasındaki bağlantıyı daha az belirgin hale getirir. 5

Tarihsel arka plan

Alman cerrah Dr. Hermann Kümmell, daha sonra kendi adını taşıyacak olan hastalığı ilk kez 1891'de tanımladı. Görünüşte küçük yaralanmaların ardından gecikmiş omurga çökmesi yaşayan bir dizi hastayı belgeledi. Artık Kümmell hastalığı olarak bilinen bu durum, başlangıçta göreceli asemptomatik davranış dönemi ve ardından alt torasik veya üst lomber bölgelerde ilerleyici ve ağrılı bir kifoz ile karakterize edildi.

Kümmell'in gözlemleri o dönemde çığır açıcı nitelikteydi çünkü travma sonrası gecikmiş vertebral gövde çökmesi kavramını ortaya attı. Bu, enfeksiyon, malign neoplazi ve ani travmayı içeren vertebral gövde çökmesinin bilinen nedenlerine önemli bir katkıydı. Kümmell'in çalışması, hastaların ciddi omurga deformiteleri gelişmeden önce aylarca, hatta yıllarca asemptomatik kaldığı benzersiz bir klinik gidişatın altını çizdi.

Hastalık başlangıçta şüpheyle karşılandı ve tıp camiasında kabul görmesi için mücadele edildi. İlk radyografik çalışmalar çoğu zaman sonuçsuz kaldı ve bu da bazılarının gecikmiş vertebral çöküşün varlığını sorgulamasına yol açtı. Ancak görüntüleme teknolojisindeki ilerlemeler ve özellikle de X ışınlarının ortaya çıkmasıyla, Kümmell'in hastalarında gözlenen kifozun aslında gecikmiş vertebral gövde çökmesinden kaynaklandığı ortaya çıktı.

Kümmell'in öğrencisi Carl Schulz, 1911'de bu duruma akıl hocasının adını veren ilk kişi oldu. Aynı sıralarda Verneuil adlı bir Fransız cerrah da benzer bir durumu tanımladı ve bu da hastalığın Kümmell-Verneuil olarak anıldığı bazı örneklere yol açtı. hastalık. Bu ilk açıklamalara rağmen, durum uzun yıllar boyunca yeterince anlaşılmadı ve eksik rapor edildi.

Tıp camiasının Kümmell hastalığını geniş çapta tanımaya ve belgelemeye başlaması ancak 20. yüzyılın ortalarına kadar mümkün oldu. 1931'de Rigler ve 1951'de Steel'in makaleleri, bu hastalardaki vertebral gövde çökmesinin yalnızca gecikmiş filmlerde ortaya çıktığına dair açık kanıtlar sunarak Kümmell'in orijinal gözlemlerini doğruladı. Bu çalışmalar hastalığın ve klinik seyrinin anlaşılmasını sağlamlaştırmaya yardımcı oldu.

İlk belgelenmesine rağmen Kümmell hastalığı nadir görülen ve çoğunlukla eksik teşhis edilen bir durum olmaya devam etmektedir. Son yıllarda artan ilgi, patofizyolojisi ve klinik sunumunun daha iyi anlaşılmasına yol açmıştır. Bununla birlikte, konuyla ilgili literatür hala sınırlıdır; bir asırdan fazla bir süre önce ilk tanımlanmasından bu yana yalnızca bir avuç vaka rapor edilmiştir.

Nedenleri ve Risk Faktörleri
 

Kümmell hastalığı öncelikle omurganın avasküler nekrozu ile ilişkilidir; bu durum, kemiğe kan akışının bozularak kemik dokusunun ölümüne yol açtığı bir durumdur. Bu hastalık ağırlıklı olarak, kırıklara daha duyarlı, zayıflamış kemiklerle karakterize edilen bir durum olan osteoporozdan muzdarip yaşlı bireyleri etkilemektedir.

Kümmell hastalığının gelişmesindeki risk faktörleri arasında intramedüller yağ birikiminin artmasına ve ardından damar bozulmasına yol açabilen kronik steroid kullanımı yer alır. Diğer önemli risk faktörleri ise uç arterlerde mikroskobik yağ embolisi oluşturabilen alkolizm ve damarlara doğrudan zarar verebilen radyasyon tedavisidir.

Omurganın avasküler nekrozu için ek risk faktörleri arasında damar tıkanması ve vertebral vücut iskemisi ile sonuçlanabilen orak hücre hastalığı gibi hemoglobinopatiler yer alır. Vaskülitler ve diyabet gibi durumlar da riske katkıda bulunur, ancak diyabetteki kesin mekanizmalar belirsizliğini koruyor.

Enfeksiyonlar, maligniteler ve radyasyon sonrası değişiklikler diğer predispozan faktörlerdir. Örneğin radyasyon sonrası değişiklikler, omurların vaskülaritesine zarar veren doğrudan sitotoksik etkilere yol açabilir. Benzer şekilde, pankreatit ve siroz gibi durumlar sırasıyla vasküler kompresyon ve bilinmeyen mekanizmalarla ilişkilidir ve avasküler nekroz gelişimine katkıda bulunur.

Kümmell hastalığının kadınlarda daha sık görülmesi, kadınlarda, özellikle menopoz sonrası kadınlarda, osteoporozun daha yüksek prevalansına bağlanabilir. Hastalık genellikle küçük bir travmatik yaralanmadan haftalar veya aylar sonra ortaya çıkar ve etkilenen bireylerde vertebral çöküşün gecikmiş doğasını vurgular.

Semptomlar ve Klinik Sunum

Kümmell hastalığı olan hastalar tipik olarak sırt ağrısı ve ilerleyici kifoz ile başvururlar. Semptomların başlangıcı genellikle gecikir ve ilk küçük travmadan haftalar veya aylar sonra ortaya çıkar. Bu gecikme, semptomlar ortaya çıkmadan önce göreceli bir iyilik dönemine yol açabilir.

Kümmell hastalığının klinik seyri beş aşamaya ayrılır. Başlangıçta, hastalar ani semptomlar olmadan küçük bir yaralanma yaşayabilirler. Bunu, hafif semptomların olduğu ve aktivite kısıtlamalarının olmadığı travma sonrası bir dönem izler. Göreceli bir refah dönemi olan gizli aralık, ilerleyici sakatlık ortaya çıkmadan önce haftalar ila aylar sürebilir.

Nükseden aşamada hastalar, kök ağrısıyla birlikte daha periferik hale gelebilen, kalıcı, lokalize sırt ağrısı yaşamaya başlar. Bu aşama, semptomların ilerleyici doğası ile karakterize edilir ve ciddi rahatsızlık ve sakatlığa yol açar.

Terminal aşama olarak bilinen son aşama, kalıcı bir kifoz oluşumunu içerir. Bu, omurilik kökleri veya kordon üzerinde ilerleyici bir baskı olsun ya da olmasın meydana gelebilir. Nörolojik bozulma nadir de olsa bu aşamada ortaya çıkabilecek önemli bir komplikasyondur.

Kümmell hastalığının semptomları sıklıkla kronik steroid kullanımı, osteoporoz, alkolizm ve radyasyon tedavisi gibi faktörlerle şiddetlenir. Bu risk faktörleri vertebral cismin avasküler nekrozuna katkıda bulunur ve karakteristik gecikmiş vertebral kollapsa ve ilgili semptomlara yol açar.

Teşhis

Kümmell hastalığının tanısı öncelikle X-ışınları, MRI ve CT taramaları gibi görüntüleme teknikleri ile sağlanır. Bu görüntüleme yöntemleri, vertebral cisim çökmesinin (VBC) ve hastalığın göstergesi olan sıvı yarıklarının varlığının ortaya çıkarılmasında önemlidir. İlk adım, kapsamlı bir hasta öyküsünün alınmasını ve neoplazm, enfeksiyon veya osteoporoz gibi benzer şekilde ortaya çıkabilecek diğer koşulları dışlamak için genel bir tıbbi değerlendirmenin yapılmasını içerir.

MRI, avasküler nekrozu malign neoplazmlardan veya enfeksiyonlardan ayırt edebildiğinden Kümmell hastalığının teşhisinde özellikle değerlidir. Avasküler nekrozun MR görüntüleme görünümü tipik olarak malignitelerde veya enfeksiyonlarda görülmeyen farklı desenler gösterir. Örneğin, malign neoplazmalar sıklıkla T1 ağırlıklı görüntülerde azalmış sinyal yoğunluğu ve T2 ağırlıklı görüntülerde artmış sinyal yoğunluğu sergiler; daha yaygın yüksek sinyal yoğunluğu ve olası paravertebral yumuşak doku tutulumu vardır.

Seri görüntüleme, travma sonrası başlangıçta sağlam bir vertebral gövdeyi ve ardından semptomlar geliştikçe VBC'yi görüntüleyebildiğinden Kümmell hastalığının teşhisi için çok önemlidir. Yeni görüntülerin eski filmlerle karşılaştırılması, kompresyon kırığının akut mu yoksa kronik mi olduğunu belirlemeye yardımcı olabilir. Önceki filmlerin yokluğunda, kemik taraması veya MRI kırığın yaşının belirlenmesine yardımcı olabilir. Kemik taramaları, özellikle de SPECT veya SPECT/CT görüntüleme, yaşı bilinmeyen kırıklarda aktivite düzeyinin belirlenmesinde ve ek kırıkların belirlenmesinde faydalıdır.

İntravertebral vakum yarık (IVC) fenomeni Kümmell hastalığının önemli bir radyolojik özelliğidir. CT ve MRI taramaları, T1 ağırlıklı görüntülerde düşük sinyal yoğunluğu ve T2 ağırlıklı sekanslarda yüksek sinyal yoğunluğu olarak görünen ve sıvı toplandığını gösteren bu yarıkları tanımlayabilir. IVC'lerin varlığı iyi huylu kollapsı düşündürür ve tipik olarak akut kırıklar, enfeksiyonlar veya malignitelerle ilişkili değildir. IVC'lerin farklı vücut duruşlarındaki dinamik hareketliliği, şiddetli, kalıcı ağrı ile ilişkili olarak kırık içindeki dengesizliği gösterebilir.

Kemik taramaları, Kümmell hastalığında iskemik nekrozun erken tanısı için daha hassas görüntüleme araçlarından biri olarak kabul edilmektedir. Kollaps meydana gelmeden önce vertebral bölgede radyoetiketli osteofilik izleyicilerin artan alımı gözlemlenebilir. Bununla birlikte, kronik lezyonlarda, kemik taramaları normal bir osteoblastik yanıtın olmayışı nedeniyle tutulumun olmadığını veya minimal düzeyde tutulduğunu gösterebilir. Maligniteden şüphelenilmedikçe veya vertebroplasti veya kifoplasti prosedürünün bir parçası olmadıkça Kümmell hastalığının teşhisi için genellikle biyopsi gerekli değildir.

Tedavi seçenekleri

Kümmell hastalığının tedavisi hastanın semptomlarına ve klinik bulgularına göre şekillendirilir. Durumun nadir olması ve literatürün sınırlı olması nedeniyle spesifik tedavi protokolleri tam olarak oluşturulmamıştır. Tarihsel olarak, konservatif tedavi birincil yaklaşımdı, ancak son trendler daha iyi sonuçlar için cerrahi müdahaleleri tercih ediyor.

Konservatif tedavi analjezik ilaçlarla ağrı yönetimini, yatak istirahatini ve destekleri içerir. Bu yaklaşım tipik olarak nörolojik bir bozukluk olmadığında ve arka vertebral duvarın sağlam kaldığı durumlarda düşünülür. Bazı durumlarda, paratiroid hormonunun rekombinant bir formu olan teriparatid, kemik boşluğunu doldurmak, ağrıyı hafifletmek ve fonksiyonu iyileştirmek için kullanılabilir.

Konservatif tedavi başarısız olduğunda veya ciddi kifotik deformiteli vakalarda vertebroplasti veya kifoplasti gibi minimal invaziv cerrahi işlemler endikedir. Bu prosedürler kırığı stabilize etmeyi, omurga hizalamasını yeniden sağlamayı ve ağrıyı hafifletmeyi amaçlar. Vertebroplasti, kırığı stabilize etmek için omur gövdesine kemik çimentosu enjekte etmeyi içerirken, kifoplasti, çimento enjeksiyonundan önce bir balonla bir boşluk oluşturmanın ek adımını içerir.

Vertebroplasti için hastalar, yarığı açmak ve vertebra yüksekliğini eski haline getirmek için hiperlordoz ile yüzüstü pozisyonda konumlandırılır. Çimento sızıntısını önlemek için kontrast maddeli kavite gramları kullanılabilir ve maksimum stabilizasyon için yarığın tamamen doldurulması önerilir. Ancak vertebroplastinin sonuçları, özellikle kifozun düzeltilmesi ve sement ekstrüzyonu açısından tartışmalı olabilir.

Kronik vertebral gövde çökmesi (VBC) veya arka duvar hasarıyla birlikte akut VBC vakalarında füzyon yoluyla cerrahi stabilizasyon gereklidir. Nörolojik bozulma varsa stabilizasyonla birlikte dekompresyon gerekir. Dekompresyona anterior veya posterior olarak yaklaşılabilir, anterior yaklaşımlar retropulslu fragmanların çıkarılmasında teknik olarak daha kolaydır. Ancak ileri yaşta ve ciddi komorbiditeleri olan hastalarda posterior işlemler tercih edilebilir.

Genel olarak konservatif ve cerrahi tedavi arasındaki seçim ağrının şiddeti, deformitenin derecesi ve nörolojik defisitlerin varlığı gibi faktörlere bağlıdır. Erken müdahale daha iyi sonuçlara yol açabilirken gecikmiş tedavi kronik ağrı ve sakatlığa neden olabilir.

Prognoz ve Sonuçlar

prognozu

tanının zamanlamasına ve tedavinin başlatılmasına bağlı olarak önemli ölçüde değişebilir. Erken teşhis ve müdahale, durumun etkili bir şekilde yönetilmesi ve hasta sonuçlarının iyileştirilmesi açısından çok önemlidir. Erken teşhis konulduğunda ağrı yönetimi ve fizik tedavi gibi konservatif tedaviler semptomların hafifletilmesine ve daha fazla vertebral kollapsın önlenmesine yardımcı olabilir.6

Hastalığın daha ileri bir aşamada tespit edildiği durumlarda omurgayı stabilize etmek ve ağrıyı azaltmak için vertebroplasti veya kifoplasti gibi cerrahi seçenekler gerekli olabilir. Bu prosedürler, kendi riskleri ve potansiyel komplikasyonlarıyla birlikte gelse de, hastaların önemli ölçüde rahatlamasını sağlayabilir ve yaşam kalitesini artırabilir.

Kümmell hastalığının gecikmiş tedavisi sıklıkla kronik ağrıya ve kifoz gibi ilerleyici omurga deformitesine yol açar. Bu, uzun süreli sakatlığa ve günlük aktiviteleri gerçekleştirme yeteneğinin azalmasına neden olabilir. Bu nedenle, bu olumsuz sonuçları önlemek ve etkilenen bireyler için daha iyi bir yaşam kalitesi sağlamak için zamanında tıbbi müdahale şarttır.

Genel olarak Kümmell hastalığı olan hastaların prognozu büyük ölçüde hastalığın teşhis edildiği aşamaya ve tedavinin çabukluğuna bağlıdır. Erken ve uygun tedavi prognozu önemli ölçüde iyileştirebilir, gecikmiş tedavi ise daha ciddi komplikasyonlara ve daha düşük yaşam kalitesine yol açabilir.

Daha fazla okuma

Kümmell hastalığını daha derinlemesine anlamak isteyenler için tıbbi veritabanlarında ve dergilerde çok sayıda makale ve vaka çalışması mevcuttur. Bu kaynaklar, bu nadir omurga durumunun patofizyolojisi, klinik görünümü ve yönetim stratejileri hakkında kapsamlı bilgiler sunmaktadır.7

Ortopedik Cerrahi ve Araştırma Dergisi ve Omurga Dergisi gibi tıp dergileri sıklıkla Kümmell hastalığına ilişkin ayrıntılı vaka raporları ve incelemeler yayınlamaktadır. Bu yayınlar en son tanı teknikleri ve tedavi yöntemleri hakkında değerli bilgiler sunmaktadır. 8

Tarihsel bir bakış açısı için Dr. Hermann Kümmell'in orijinal açıklamalarının ve sonraki çalışmaların gözden geçirilmesi, hastalığın anlaşılması ve tedavisinin evrimi hakkında bağlam sağlayabilir. Bu tarihi belgelere sıklıkla çağdaş araştırma makalelerinde atıfta bulunulmaktadır. 9

PubMed ve Google Scholar gibi çevrimiçi tıp kütüphaneleri, hakemli makalelere ve klinik kılavuzlara erişim için mükemmel başlangıç ​​noktalarıdır. Bu platformlar, epidemiyolojiden cerrahi sonuçlara kadar Kümmell hastalığının çeşitli yönlerini kapsayan geniş bir araştırma makalesi deposu sunmaktadır. 10

Klinisyenler ve araştırmacılar için omurga bozukluklarıyla ilgili konferans ve sempozyumlara katılmak, Kümmell hastalığının tanı ve tedavisindeki en son gelişmeler hakkında bilgi edinme fırsatları sağlayabilir. Bu etkinliklerden elde edilen bildiriler genellikle uzmanlaşmış tıp dergilerinde yayınlanmaktadır. 11